ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია - დაავადება, რომელიც მალარიისგან გვიცავს

ბუნება თავად ქმნიდა ისეთ "დაავადებებს", რომლებიც სხვა დაავადებათა წინააღმდეგ იყო მიმართული და ამით თავის გადარჩენაში გვეხმარებოდა. ერთ-ერთი ასეთი დაავადებაა ნამგლისებრი ანემია. იგი ბუნებამ შექმნა, რათა მეორე დაავადებისგან - მალარიისგან დაგვეცვა თავი.
კავშირი ორ დაავადებას - მალარიასა და ნამგლისებრუჯრედოვან ანემიას შორის პირველად ბრიტანელმა გენეტიკოსმა ენტონი ელისონმა შეამჩნია: ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია უფრო ხშირი იყო იმ რეგიონებში, სადაც წლების განმავლობაში მალარია მძვინვარებდა.
მალარიის გამომწვევი, პლაზმოდიუმი, ერთუჯრედიანი პარაზიტია. მისი განვითარების ეტაპები ორ მასპინძელ ორგანიზმში მიმდინარეობს: კოღოსა და ადამიანის სხეულში. პლაზმოდიუმით დაავადებული კოღო კბენის დროს აავადებს ჯანმრთელ ადამიანს, კოღო კი პლაზმოდიუმით ინფიცირდება მალარიით დაავადებული ადამიანის სისხლის წოვის დროს.
/* (c)AdOcean 2003-2021, Advertline.https:mkurnali.ge.mkurnali zones.________ _____ */
ado.slave('adoceanadvertlinegelpmmhkfobb', {myMaster: 'gC_g7BxQlx9UWDeCK7yaEdkgIoxg2l6o6JUmNs2rvgn.i7' });
ადამიანის სისხლში მოხვედრილი პარაზიტი სისხლის ნაკადთან ერთად ღვიძლისკენ მიემართება, მრავლდება და შემდეგ სისხლის წითელი უჯრედებისკენ - ერითროციტებისკენ განაგრძობს გზას. ერითროციტები ჰემოგლობინს შეიცავს. ეს არის ცილა, რომელიც ჩვენს სისხლს წითელ ფერს აძლევს და მისი ფუნქციაა ფილტვებიდან ჟანგბადის გადატანა ჩვენი სხეულის დანარჩენი ორგანოებისკენ. ერითროციტებში პარაზიტები იკვებებიან ჰემოგლობინის შემცველი ციტოპლაზმით, იზრდებიან და მრავლდებიან. შედეგად ერითროციტი ზიანდება და იშლება, სისხლის პლაზმაში გამოსული პარაზიტები კი ახალ, ჯანმრთელ ერითროციტებში იჭრებიან და ახლა მათ აზიანებენ. ამის გამო ერითროციტთა რაოდენობა მათი ნორმალური რაოდენობიდან - 5 მილიონიდან შეიძლება 1 მილიონამდე დაეცეს, განვითარდეს მძიმე ანემია, ღვიძლი და ელენთა გადიდდეს და მალარიის სხვა კლინიკური ნიშნები ჩამოყალიბდეს.
მალარიას ჩვენში ძველად ციებას უწოდებდნენ. ეს დაავადება ოდითგანვე მნიშვნელოვან პრობლემას წარმოადგენდა, ვინაიდან საქართველო მოიცავს სუბტროპიკულ ზონას, სადაც გავრცელებულია მალარიის გადამტანი კოღო - ანოფელესი. საქართველო დღესაც ითვლება მალარიის გავრცელების მაღალი რისკის ზონად. მალარიის გავრცელების ძირითად რეგიონებად ითვლება კახეთი (ენდემური კერებია - ლაგოდეხი, სიღნაღი, დედოფლისწყარო, საგარეჯო და ყვარელი), ქვემო ქართლი, სამეგრელო.
რა მექანიზმი შექმნა ბუნებამ მალარიისაგან ჩვენს დასაცავად?
ბუნებამ შექმნა ჰემოგლობინის განსაკუთრებული, ანომალიური ფორმა, რომლითაც მალარიის პლაზმოდიუმი ვეღარ იკვებება. ჩვეულებრივი, ნორმალური ჰემოგლობინი კარგად იხსნება წყალში და იგი ერითროციტის ციტოპლაზმაშია გახსნილი, მაგრამ ჰემოგლობინის ახალი ფორმა მიდრეკილია კრისტალიზაციისაკენ, მისი ხსნადობა მკვეთრად შემცირებულია. ამის გარდა ერითროციტები, რომლებიც შეიცავენ ანომალიურ ჰემოგლობინს, დეფორმირდებიან კრისტალური ჰემოგლობინის შემცველობის გამო და იღებენ ნამგლისებურ ფორმას.
ჰემოგლობინის ეს ფორმა მკვლევარებმა აღნიშნეს Hb S-ით. Hb ჰემოგლობინს ნიშნავს, ხოლო S - ნამგალს (ინგლისური სიტყვიდან SICKLE). ანემიას, რომელიც ამ დროს ვითარდება, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია ეწოდა.
ნამგლისებრი ერითროციტები პირველად ჯეიმს ჰერიკმა აღწერა 1910 წელს. მან ისინი ანემიით დაავადებული ერთ-ერთი ზანგი სტუდენტის სისხლში აღმოაჩინა.
მეცნიერებმა სცადეს, ერითროციტების დეფორმირებისა და ანემიის მიზეზი გაერკვიათ. 1956 წელს ვერმონ ინგრამმა და ჯ. ჰანტმა გაშიფრეს ცილა ჰემოგლობინის ამინომჟავური თანამიმდევრობა ნორმისა და ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს და აღმოჩნდა, რომ ჯანმრთელი და დაავადებული ადამიანის ჰემოგლობინი მხოლოდ ერთი ამინომჟავათი განსხვავდებოდა ერთმანეთისგან. საზოგადოდ, ჰემოგლობინის მოლეკულა 574 ამინომჟავასგან შედგება. ნამგლისებრი ანემიის დროს ჰემოგლობინის მოლეკულაში რიგით მე-6 ადგილზე მყოფი ამინომჟავა გლუტამინი ჩანაცვლებულია ამინომჟავა ვალინით, ეს კი მთლიანად ცვლის ჰემოგლობინის სტრუქტურასა და მის ბიოქიმიურ თვისებებს. ვალინი წყლის მოძულე ანუ ჰიდროფობიური ამინომჟავაა. მისი ჩართვა ჰემოგლობინის მილეკულაში ამ უკანასკნელის ხსნადობას ამცირებს და ის ილექება. ამასთანავე, ვალინი იწვევს ჰემოგლობინის ერთ-ერთ სუბერთეულზე ისეთი უბნის წარმოქმნას, რომელიც მეორე ჰემოგლობინის მოლეკულის ასეთივე უბანს "ეწებება".
ნორმალურ ერითროციტში 400 მლნ-მდე ჰემოგლობინის მოლეკულაა, ნამგლისებრ ერითროციტებში კი ჰემოგლობინის მოლეკულები ერთმანეთს ეწებებიან, განიცდიან პოლიმერიზაციას და ჰემოგლობინის გრძელ ფიბრილებს წარმოქმნიან. Hb S ჰემოგლობინი ხისტია, ჩხირისებრი. ფიბრილები ერითროციტის მექანიკურ დეფორმაციას უწყობს ხელს და მას ნამგლისებრ ფორმას აძლევს. მალარიის პლაზმოდიუმს უჭირს ასეთ ერითროციტში შეღწევაც და ასეთი ანომალიური ჰემოგლობინით კვებაც. ნამგლისებრი ერითროციტის სიცოცხლის ხანგრძლივობაც შემცირებულია. თუ ნორმალური ერითროციტი 125 დღე-ღამე ცოცხლობს, ნამგლისებრი ერითროციტი ცოცხლობს მხოლოდ 10-20 დღე-ღამე. თუ ასეთი ერითროციტი მალარიის პლაზმოდიუმით მაინც დაინფიცირდა, ის გამრავლებას ვერ მოასწრებს და ნამგლისებრ ერითროციტთან ერთად დაიღუპება. გარდა ამისა, ნამგლისებრი ერითროციტები სისხლის ნაკადს ელენთისკენ მიაქვს, სადაც ისინი ნადგურდებიან. მაგრამ განსაკუთრებული, ანომალიური ჰემოგლობინის წარმოქმნას პლუსებთან ერთად მინუსებიც აქვს:
- ირღვევა ჰემოგლობინის მთავარი ფუნქცია - შემცირებულია ჟანგბადის ტრანსპორტირების უნარი;
- ერითროციტების სიცოცხლის შემცირებული ხანგრძლივობის გამო ძვლის ტვინი ვეღარ ასწრებს საკმარისი რაოდენობის ერითროციტების გამომუშავებას, რის გამოც ვითარდება ანემია.
- ნამგლისებრი ფორმისა და მემბრანის პლასტიკურობის დაკარგვის გამო ერითროციტები წვრილ კაპილარებში თავისუფლად ვერ მოძრაობენ. ისინი ებჯინებიან ერთმანეთს, აფერხებენ სისხლის ნორმალურ მოძრაობას, სისხლძარღვში ქმნიან ერთგვარ საცობს. სისხლძარღვის დახშობის გამო ქსოვილი ჟანგბადისა და საკვების გარეშე რჩება და ზიანდება. ეს მიზეზები უდევს საფუძვლად ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის განვითარებას.
ბავშვებში ანემიის პირველი სიმპტომია კიდურების ტკივილი სისხლძარღვთა კაპილარების დახშობის გამო. კიდურები შეშუპებულია. ერითროციტების სწრაფი დაშლის გამო კანი და თვალის სკლერები გაყვითლებულია, ელენთის დაზიანების გამო ინფექციებთან ბრძოლა შესუსტებულია და ა. შ.