მიოდისტროფიები და ამიოტროფიები
კუნთების ატროფიითა და დეგენერაციით მიმდინარე მემკვიდრეობით დაავადებებს. არსებობს მიოპათიის რამდენიმე ფორმა: დიუშენის, ბეკერის, ერბის (მენჯ-მხრის), ლანდუზი-დეჟერინის (მხარ-ბეჭ-სახის), კუგელბერგ-ველანდერის, შარკო-მარის, არანა-დიუშენის და სხვა.
მიოპათიებს, რომლებსაც საფუძვლად უდევს საკუთრივ კუნთოვან ქსოვილში მიმდინარე ნივთიერებათა ცვლის დარღვევები, კუნთოვან დისტროფიებს უწოდებენ. საზოგადოდ, დისტროფია კვების მოშლის გამო ქსოვილის განლევა-დაპატარავებაა, დეგენერაცია კი ლათინური წარმოშობის სიტყვაა და გადაგვარებას ნიშნავს. თავისი არსით ის გულისხმობს ქსოვილის ან ორგანოს სტრუქტურისა და ქიმიური შედგენილობის ცვლილებას, რომლის დროსაც შესაბამისი ქსოვილის ან ორგანოს ფუნქცია უარესდება, ხოლო სიცოცხლისუნარიანობა მცირდება.
მიოპათიის დროს კუნთოვან ქსოვილში მიმდინარე ტროფიკული დარღვევებისა და დეგენერაციის გამო კუნთოვანი ბოჭკოები იშლება და განილევა, მათ ადგილს კი შემაერთებელი ქსოვილი იკავებს.
რას წარმოადგენს ამიოტროფია
ამიოტროფია ნერვ-კუნთოვანი აპარატის დაზიანების შედეგად განვითარებული კუნთთა ატროფიაა. კუნთოვანი მასის განლევა ამ დროს განპირობებულია იმ ნერვის დაავადებით, რომელიც აღაგზნებს მოცემულ კუნთს. ამიოტროფია ფაქტობრივად ნებისმიერი ქრონიკული ნევროპათიის ანუ ნერვის დაავადების დამახასიათებელი სიმპტომია. ეს იმას ნიშნავს, რომ რომელიმე ნერვის ქრონიკული დაავადების გამო, საბოლოო ჯამში, ატროფიას განიცდის ის კუნთი, რომელსაც აღნიშნული ნერვი აინერვირებს. ასე, მაგალითად: შარკო-მარის ნევრალური ამიოტროფიის დროს ატროფიას ანუ განლევას განიცდის ქვედა კიდურების დისტალური (განაპირა, კიდურა) ნაწილების კუნთები. ამ პათოლოგიურ პროცესთა მიზეზი კი ძირითადად პერიფერიულ ნერვებში მიმდინარე დეგენერაციული ცვლილებებია, ანუ კუნთებში მიმდინარე პათოლოგიური პროცესი ნევროგენული ხასიათისაა.
ნევრალურთან ერთად არსებობს სპინალური ამიოტროფიაც. სპინალური ამიოტროფიის შემთხვევაში კუნთებში მიმდინარე დისტროფიული ცვლილებები განპირობებულია ძირითადად ზურგის ტვინის წინა რქებში მიმდინარე დეგენერაციული პროცესებით. მაგალითად, ვერდნიგ-ჰოფმანის სპინალური პროგრესირებადი ამიოტროფია მძიმე ოჯახური დაავადებაა. ის მემკვიდრეობით გადაეცემა და ადრეული ბავშვობის ასაკში ვითარდება. მისი ძირითადი გამოვლინება სხეულისა და კიდურების პროქსიმული (საწყისი) ნაწილების კუნთთა სისუსტე და ატროფიაა. დაავადებას ახასიათებს ზურგის ტვინის წინა რქებში ნეირონთა დეგენერაცია და რაოდენობის შემცირება. პათოლოგიური ცვლილებები უპირატესად გამოხატულია ზურგის ტვინის წელისა და კისრის განყოფილებებში, თუმცა მეორეული დეგენერაციული ცვლილებები ვლინდება აგრეთვე წინა ფესვებსა და პერიფერიულ ნერვებშიც, ვაროლის ხიდისა და მოგრძო ტვინის მამოძრავებელ ბირთვებშიც.
აღნიშნული დაავადების დროს კუნთებში გამოხატულია ნევროგენული ატროფიის ტიპური სურათი - ნორმალურ კუნთოვან ქსოვილთან ერთად გვხვდება ატროფირებული კუნთოვანი ბოჭკოების კონები. კლინიკურად ვლინდება კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე და ატროფია ანუ განლევა.
რა იწვევს მიოდისტროფიებს
როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ამიოტროფიებისგან განსხვავებით, მიოდისტროფიებს საფუძვლად უდევს საკუთრივ კუნთოვან ქსოვილში მიმდინარე ნივთიერებათა ცვლის დარღვევები. ასე, მაგალითად: დიუშენის მიოპათია განპირობებულია ცილა დისტროფინის მაკოდირებელი DMD გენის მუტაციით (ცვლილებით). ეს გენი X ქრომოსომაშია ლოკალიზებული. მისი მუტაცია განაპირობებს დეფექტური ცილის სინთეზს.
დეფექტური დისტროფინი იწვევს სარკოლემის (ძალიან თხელი გამჭვირვალე შემაერთებელქსოვილოვანი გარსია, რომელშიც გახვეულია კუნთოვანი ბოჭკოები) სტრუქტურულ ცვლილებას, რღვევას, რაც, თავის მხრივ, სათავეს უდებს კუნთოვან ბოჭკოებში დიდი რაოდენობით კალიუმის შესვლას, სხვადასხვა სახის დეგენერაციულ პროცესს, რის შედეგადაც კუნთი განილევა და თავის ძირითად ფუნქციას ვეღარ ასრულებს. პირველადი ბიოქიმიური დეფექტები ჯერ კიდევ უცნობია, თუმცა, სხვა მიოდისტროფიების მსგავსად, ლანდუზი-დეჟერინის მიოდისტროფიის დროსაც საკუთრივ ქსოვილში მიმდინარე ტროფიკული დარღვევების გამო კუნთოვანი ქსოვილი განილევა და პატარავდება. კუნთოვანი ბოჭკოები იშლება და განილევა, მათ ადგილს კი შემაერთებელი ქსოვილი იკავებს. პათოლოგიურ პროცესთა გამო კუნთოვანი ბოჭკოების მოცულობა და სიგრძე იკლებს, კუნთი ვეღარ ასრულებს თავის ფუნქციას, მცირდება მისი ტონუსი და შეკუმშვის უნარი.
მიოდისტროფიებისა და ამიოტროფიების მკურნალობა
სამწუხაროდ, მემკვიდრეობითი კუნთოვანი დისტროფიებისა და ამიოტროფიების პანაცეა ანუ უნივერსალური სამკურნალო საშუალება დღესაც არ არსებობს, თუმცა სწორად წარმართული მკურნალობა საშუალებას იძლევა, საგრძნობლად შეფერხდეს კუნთთა ატროფია, გაიზარდოს კუნთოვანი ქსოვილის რეგენერაცია (განახლება), დაჩქარდეს მისი ზრდა, ყოველივე ამის შედეგად კი კუნთს დაუბრუნდეს დაკარგული შესაძლებლობები.
მიოპათიებისა და ამიოტროფიების მკურნალობა მოითხოვს განსაზღვრული სამედიცინო პროცედურების ყოველდღიურად და ზედმიწევნით შესრულებას. ეს პროცედურებია:
- სამკურნალო საშუალებათა შესაბამისი სქემის მიხედვით მიღება;
- სამკურნალო კვება;
- ფიზიოთერაპია;
- მასაჟი;
- ტანვარჯიში;
- ფსიქოთერაპია და სულიერი წრთობა;
- ნეიროფსიქოლოგიური განვითარება (განსაკუთრებით - იმ ბავშვებში, რომლებიც ინტელექტუალური განვითარების მხრივ რამდენადმე ჩამორჩებიან).
მედიკამენტები
მედიკამენტები კუნთთა დისტროფიას ვერ კურნავს. ისინი მხოლოდ კუნთოვანი ქსოვილის ზრდასა და რეგენერაციას ასტიმულირებს. ეს პრეპარატები ძირითადად სამი სახის ეფექტს იძლევა:
1. აუმჯობესებს კუნთების კვებას (L-კარნიტინი, ვიტამინები, ამინმჟავები, ვაზოაქტიური პრეპარატები, ბიოსტიმულატორები);
2. ასტიმულირებს კუნთების ზრდას (ანაბოლური საშუალებები);
3. ამცირებს კუნთოვანი უჯრედების მემბრანების დაზიანებას (ანტიოქსიდანტები).
მედიკამენტური მკურნალობის მიზანია:
- კუნთთა შრომისუნარიანობის ამაღლება სრულფასოვანი კუნთოვანი ბოჭკოების რაოდენობის გაზრდისა და კუნთთა დაღლილობის შემცირების ხარჯზე;
- უჯრედთა დაზიანებისადმი კუნთოვანი ქსოვილის წინააღმდეგობისუნარიანობის ამაღლება (მაგალითად, დადგენილია, რომ დიუშენისა და ბეკერის მიოდისტროფიების მიზეზი კუნთოვან უჯრედთა მემბრანების გენეტიკურად განპირობებული დეფექტია).
მიოპათიებისა და ამიოტროფიების მედიკამენტური მკურნალობის უნივერსალური რეცეპტი არ არსებობს. მკურნალობა ინიშნება ასაკის, სქესის, მიოპათიის ტიპის, თანმხლები დაავადების გათვალისწინებით. მკურნალობის კურსი მინიმუმ სამ თვეს მოიცავს.
კვება კუნთთა ატროფიის დროს
როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მიოპათიებისა და ამიოტროფიების დროს ხდება კუნთოვანი ქსოვილის განლევა (ფაქტობრივად, დაპატარავება, დაკარგვა). ამ დროს ექიმისა და პაციენტის მიზანი აღნიშნული დანაკარგის დროულად აღდგენაა. ცნობილია, რომ კუნთების ზრდისთვის ცილებია საჭირო, თუმცა ყველამ არ იცის, რომელი, რა რაოდენობით და როგორი რეჟიმით. ყოველ ცალკეულ შემთხვევაში ექიმი სპეციალისტი პაციენტის ასაკის, სხეულის მასისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მდგომარეობის შესაბამისად წყვეტს, რა საკვები უნდა მიიღოს პაციენტმა. ხშირად ინიშნება სხვადასხვა საკვები ნარევი ამინმჟავების სახით, ვიტამინებისა და L-კარნიტინის დამატებით. არცთუ იშვიათად, მიზეზთა გამო, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი ცილებს ვერ ითვისებს, ამიტომ ცილოვან კვებას არავითარი ეფექტი არ მოაქვს, გარდა საჭმლის მონელების ცალკეული პრობლემებისა. ვინაიდან კვება მიოპათიის მკურნალობის მნიშვნელოვანი კომპონენტია, მიოპათიით დაავადებულ პაციენტებში აქტიურად მკურნალობენ ცილების აუთვისებლობის მიზეზებსაც, პანკრეასის ექსკრეტორული ფუნქციის დაქვეითება იქნება ეს, ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ანთება თუ სხვა.
ფიზიოთერაპია
დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობის გამო დაღუპული, განლეული კუნთოვანი ბოჭკოების ადგილს, როგორც უკვე აღინიშნა, იკავებს შემაერთებელი (ფიბროზული, ნაწიბუროვანი) ქსოვილი და ცხიმოვანი ჩანართები. ამის გამო კუნთი ვეღარ ასრულებს თავის ძირითად ფუნქციას, ვეღარ იკუმშება. მეტიც - დასახელებული ჩანართები კუნთების ტკივილს იწვევს. სწორედ ამ ჩანართთა გაწოვისა და შემცირების მიზნით გამოიყენება ფიზიოთერაპია. გარდა ამისა, კუნთთა ტკივილის გამო შესაძლოა ჩამოყალიბდეს კონტრაქტურა - სახსრებში მოძრაობის შეზღუდვა, ამ უკანასკნელის სამკურნალო საშუალებებს შორის კი ფიზიოთერაპიას ასევე მეტად მნიშვნელოვანი ადგილი უჭირავს. მისი მეთოდებიდან აღსანიშნავია ელექტროფორეზი ფერმენტული პრეპარატების გამოყენებით. ფერმენტული, იგივე პროტეოლიზური ანუ ცილების დამშლელი პრეპარატები ახდენს ძლიერ დამშლელ და გამწოვ გავლენას როგორც დაზიანებულ, ასევე ფიბროზულ ქსოვილზე, ამასთანავე, არ ეხება ჯანმრთელ კუნთოვან ბოჭკოებს.
განსაკუთრებულ შემთხვევებში, როდესაც ცალკეული კუნთები იმდენად არის დასუსტებული, რომ ვერ იკუმშება და ვერ უზუნველყოფს ელემენტარულ მოძრაობებს, გამოიყენება კუნთთა ელექტროსტიმულაცია. ელექტროსტიმულატორი კუნთებს შეკუმშვას აიძულებს.
მასაჟი
მიოდისტროფიებისა და ამიოტროფიების მკურნალობისას მასაჟიც ახდენს თავისებურ ეფექტს, თუმცა მასაჟის სტანდარტული მეთოდები ამ შემთხვევაში არ გამოდგება. დიდი მნიშვნელობა აქვს მასაჟის სწორად ჩატარებას. მასაჟის დროს მთელი ძალისხმევა მიმართული უნდა იყოს, უპირველეს ყოვლისა, არაელასტიკური, გამკვრივებული და დასუსტებული კუნთებისკენ. ამასთანავე, აუცილებელია დასუსტებულ უბნებზე მატონიზებელი მასაჟის მომადუნებელთან შეუღლება, გამკვრივებული კუნთების უბნებზე კი ერთსა და იმავე დროს გამწოვი და გაწელვითი მასაჟის ჩატარება.
თუ პაციენტს სასუნთქი კუნთების სისუსტე აღენიშნება, აუცილებლად აკეთებენ მასაჟს გულმკერდის ღრუზე, რათა პაციენტს სუნთქვითი მოძრაობები გაუადვილდეს. მასაჟის თვითნებურად დანიშვნა და გაკეთება დაუშვებელია. ის აუცილებლად ექიმმა სპეციალისტმა უნდა დანიშნოს, ხოლო ჩაატაროს პროფესიონალმა. არასწორად მიმართული და არასრულფასოვნად ჩატარებული მასაჟი არათუ ეფექტური არ არის, საზიანოც კი შეიძლება აღმოჩნდეს.
ტანვარჯიში
ამიოტროფიების და საზოგადოდ ნერვკუნთოვანი დაავადებების დროს ტანვარჯიშს განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭება. საქმე ის არის, რომ ამა თუ იმ კუნთის სისუსტის შემთხვევაში მოძრაობაში მის ნაცვლად ერთვება სხვა კუნთები. შედეგად მოძრაობის არასწორი, სრულიად განსხვავებული პატერნი მიიღება, ეს უკანასკნელი კი არათუ არ იძლევა სასურველ ეფექტს, არამედ სხვა კუნთებს, სახსრებსა და მალათაშუა დისკოებსაც უქმნის დაზიანების საშიშროებას. ამიტომ ცალკეულ კუნთთა ვარჯიშს, მოძრაობაში მათ იზოლირებულ ჩართვას და, საზოგადოდ, ტანვარჯიშს დიდი მნიშვნელობა ენიჭება მიოდისტროფიებისა და ამიოტროფიების მკურნალობაში. სამკურნალო ტანვარჯიში სწორედ დასახელებულ პრინციპებს ეფუძნება. ისიც უნდა ითქვას, რომ ტანვარჯიშის ერთიანი სტანდარტული სისტემა დღემდე არ არის ჩამოყალიბებული. ეს იმიტომ, რომ ყოველ ცალკეულ პაციენტს კუნთების ტონუსძალოვანი ინდივიდუალური დისბალანსი აღენიშნება. შესაბამისად, ვარჯიშების შერჩევა და დოზირება თითოეული მათგანისთვის ინდივიდუალურად უნდა მოხდეს.