კვანძოვანი პერიარტერიიტი
ავტორებმა სიტყვა "კვანძოვანი" იმიტომ გამოიყენეს, რომ დაზიანებული არტერიები ამ დაავადების დროს მრავალი წვრილი კვანძით არის მოთესილი. კვანძოვანი პერიარტერიიტი მიეკუთვნება კოლაგენურ დაავადებათა რიცხვს. ავადდებიან უპირატესად საშუალო ასაკის მამაკაცები.
დაავადების აღმოცენებას უმთავრესად უკავშირებენ ორგანიზმის ჰიპერალერგიულ რეაქციას სხვადასხვა ფაქტორზე - ინფექციაზე, მედიკამენტებზე (განსაკუთრებით - სულფანილამიდებსა და ანტიბიოტიკებზე), ვაქცინებზე, შრატებზე და სხვა. ცნობილია ასამდე პრეპარატი, რომელთაც უკავშირებენ კვანძოვანი პერიარტერიიტის განვითარებას.
წამლისმიერი ვასკულიტი ყველაზე ხშირად უვითარდებათ იმ პირებს, რომლებსაც ალერგიული რეაქციებით დამძიმებული ანამნეზი აქვთ. დაავადების პათოგენეზში განიხილება ქრონიკული ვირუსული ინფექციის მნიშვნელობაც.
საყურადღებოა, რომ კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებული პაციენტების 30-40%-ს სისხლში აღმოუჩენენ B ჰეპატიტის ზედაპირულ ანტიგენს (NBsAg), ამ ანტიგენის შემცველ იმუნურ კომპლექსებს, ხსენებული ანტიგენის საწინააღმდეგო ანტისხეულებსა და B ჰეპატიტის სხვა ანტიგენებს, რომლებიც ვირუსის რეპლიკაციის დროს წარმოიშობა.
კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებულთა 5%-ს კი C ჰეპატიტის ვირუსი აღმოაჩნდება, თუმცა ამ უკანასკნელის პათოგენური როლი ჯერ არ არის დამტკიცებული.
არსებობს ფაქტები, რომლებიც მეტყველებს კვანძოვანი პერიარტერიიტისადმი გენეტიკურ განწყობაზე. დაავადების პათოგენეზში დიდი მნიშვნელობა აქვს აგრეთვე იმუნოკომპლექსურ პროცესსა და შენელებული ტიპის ჰიპერმგრძნობელობას, რომელთა დროსაც წამყვან როლს ასრულებს ლიმფოიდური უჯრედები და მაკროფაგები. აღინიშნება აგრეთვე T-ლიმფოციტების ფუნქციის დარღვევა. ვლინდება მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები, რომელთა შემადგენლობაშიც შედის ავსტრალიური ანტიგენი. ამ იმუნურ კომპლექსებს პოულობენ სისხლძარღვებში, თირკმელებსა და სხვადასხვა ქსოვილში.
რა ხდება კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს
კვანძოვანი პერიარტერიიტისთვის დამახასიათებელია კუნთოვანი ტიპის წვრილი და საშუალო არტერიების ანთება და ნეკროზი. აღსანიშნავია, რომ პათოლოგიური პროცესი, რომელიც წარმოდგენილია შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანების ყველა ფაზით, სისხლძარღვის კედლის ყველა შრეს მოიცავს. მოგვიანებით დაზიანებულ ზონებში ანუ სისხლძარღვის კედლის ყველა შრეში ჩნდება ანთებითი უჯრედოვანი ინფილტრაცია. ამ უკანასკნელს ახორციელებენ პოლიმორფულბირთვოვანი ლეიკოციტები ეოზინოფილების დამატებით. შემდეგ ინფილტრაციას აგრძელებენ ლიმფოციტები და პლაზმური უჯრედები. აღნიშნული პროცესის საბოლოო შედეგი სისხლძარღვის კედლის ფიბროზია, რაც თავის მხრივ 1 სმ-მდე დიამეტრის ანევრიზმების განვითარებას იწვევს (ანევრიზმა სისხლძარღვის შემოფარგლული გაგანიერება, მისი კედლის გამობერვაა).
საყურადღებოა, რომ პათოლოგიურ პროცესში არ ერთვება არტერიოლები, კაპილარები და ვენულები. დაავადება მიმდინარეობს სისხლძარღვთა ანევრიზმების ჩამოყალიბებითა და ორგანოების მეორეული დაზიანებით.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის მთავარი ნიშანია შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა კი თირკმელების არტერიათა დაზიანება. მცირე წრის სისხლძარღვები უმეტესად არ ზიანდება, თუმცა არ არის გამორიცხული პათოლოგიურ პროცესში ბრონქული არტერიების ჩართვა. ეოზინოფილია და ალერგიული დაავადებებისადმი მიდრეკილება კვანძოვანი პერიარტერიიტის კლასიკური ვარიანტისთვის დამახასიათებელი არ არის.
დაავადებას სხვაგვარად კვანძოვან პოლიარტერიიტსაც უწოდებენ. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს არტერიის კედლის კეროვანი ანთება ფიბრინოიდული ნეკროზით იწყება. შემდეგ სისხლძარღვის გარშემო ანთებითი ინფილტრატი ვითარდება. პათოლოგიური პროცესი ნაწიბუროვანი ქსოვილის ფორმირებითა და სისხლძარღვის კედლის განლევით სრულდება. ყოველივე ეს დასაბამს აძლევს ანევრიზმას - სისხლძარღვის კედლის გამობერვას. გამობერილ-გამოდრეკილი კედელი ხშირად სკდება და ქსოვილებში სისხლჩაქცევა ვითარდება, სისხლძარღვშიგა თრომბოზები კი ქსოვილთა ინფარქტს იწვევს. დაავადების დროს არტერიები მთელ სიგრძეზე კი არ ზიანდება, არამედ უმთავრესად განტოტვის უბნებზე. ვინაიდან პროცესი სეგმენტურ ხასიათს ატარებს, მიკროანევრიზმებს შორის რჩება სისხლძარღვის დაუზიანებელი უბნები, რაც მათ კვანძოვან შესახედაობას აძლევს.
სისხლძარღვთა აღწერილი დაზიანებანი, თავის მხრივ, შესაბამისი ორგანოების დაზიანებას იწვევს. ინტიმის ანუ სისხლძარღვის შიგნითა გარსის პათოლოგიური ცვლილება და შემდგომ მისი პროლიფერაცია ხელს უწყობს თრომბოზების განვითარებას, სისხლძარღვის გამავლობის დარღვევა კი საბოლოო ჯამში საფუძველს უყრის შესაბამისი უბნების ინფარქტს (თირკმელებით დაწყებული, მიოკარდიუმით დამთავრებული).
ერთი სისხლძარღვის სიგრძეზე შესაძლოა ფიქსირდებოდეს პათოლოგიური პროცესის სხვადასხვა სტადია. თუ ანთებითი პროცესი მახლობელ ვენებზე გავრცელდა, შერეულ ვასკულიტზე (წვრილი ძარღვების ანთებაზე) საუბრობენ.
დაავადების მწვავე სტადიაში სისხლძარღვის კედლის ყველა შრე და მიმდებარე ქსოვილები ნეიტროფილებით არის ინფილტრირებული, რაც ინტიმის პროლიფერაციას იწვევს.
ქვემწვავე და ქრონიკულ სტადიებში ინფილტრატში ჩნდება ლიმფოციტები. ვითარდება სისხლძარღვის კედლის ფიბრინოიდული ნეკროზი, რის გამოც სისხლძარღვის სანათური ვიწროვდება. მოსალოდნელია თრომბოზების, სისხლჩაქცევებისა და ინფარქტის განვითარება იმ ქსოვილებში, რომლებსაც აღნიშნული სისხლძარღვი კვებავს.
შეხორცების სტადიას თან ახლავს ფიბროზი, რამაც შესაძლოა უფრო მეტად - სრულ დახშობამდეც კი - შეავიწროოს სისხლძარღვის სანათური.
სისხლძარღვების დაზიანების კვალობაზე, პათოლოგიურ პროცესში შესაძლოა უამრავი ორგანო ჩაერთოს. დაავადების კლინიკური და ჰისტოლოგიური სურათი დამოკიდებულია დაზიანებული სისხლძარღვების ლოკალიზაციასა და ქსოვილთა იშემიური დაზიანების ხარისხზე. კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს თირკმელების დაზიანებას ახასიათებს არტერიიტი, რომელიც გლომერულონეფრიტთან შეუღლებული არ არის.
დაავადების მიმდინარეობა და თავისებურებანი
კვანძოვანი პერიარტერიიტი ან მწვავედ, ან ნელ-ნელა იწყება. არცთუ იშვიათად ქრონიკულ ტალღისებურ მიმდინარეობასაც იძენს. ახასიათებს ცხელება, განლევა და დაუძლურება, სახსრების, კუნთების, მუცლის - ტკივილი, ზოგჯერ - გამონაყარი კანზე. დაავადებისთვის ნიშნეულია აგრეთვე რამდენიმე სინდრომის (სიმპტომთა ერთობლიობის) შერწყმა, რაც სხვადასხვა ორგანოში არტერიათა გაბნეული და მრავლობითი დაზიანებით არის განპირობებული.
თუ პათოლოგიურმა პროცესმა გულის სისხლძარღვებიც ჩაითრია, თავს იჩენს სტენოკარდიის სიმპტომები. შესაძლოა განვითარდეს მიოკარდიუმის (გულის კუნთოვანი გარსის) ინფარქტიც. ფილტვებისა და ბრონქების სისხლძარღვთა დაზიანებას თან ახლავს ბრონქიტის, ბრონქული ასთმის შეტევები. თირკმელების დაზიანებისას ვითარდება ჰიპერტონია, თვალის ფსკერის ცვლილებები, შარდში ჩნდება ცილები და სისხლი, პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანებისას კი მრავლობითი არასიმეტრიული ნევრიტი წარმოიშობა.
პათოლოგიურ პროცესში მუცლის ფარის (პერიტონეუმის) სისხლძარღვთა ჩართვისას თავს იჩენს პერიტონიტისთვის (მწვავე მუცლისთვის) დამახასიათებელი სიმპტომები.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს გულის დაზიანება პაციენტთა 70%-ს აღენიშნება. ამის მიზეზი, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, გულის მკვებავი კორონარული (გვირგვინოვანი) არტერიების პათოლოგიურ პროცესში ჩართვა და დაზიანებაა. შედეგად სტენოკარდიის სიმპტომები ვითარდება.
საზოგადოდ, დაავადების კლინიკური სურათი იმაზეა დამოკიდებული, უპირატესად რომელი ორგანოს სისხლძარღვებს მოიცავს პათოლოგიური პროცესი. ყველაზე ხშირია შემდეგი სინდრომები:
- რენულ-პოლინევრული (უპირატესად თირკმელებისა და ნერვების მრავლობითი დაზიანებით მიმდინარე);
- რენულ-აბდომინალურ-კარდიული (თირკმელების, მუცლისა და გულის სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე);
- პულმოკარდიორენული (ფილტვების, გულისა და თირკმელების დაზიანებით მიმდინარე);
- პულმო-პოლინევრიტული (ფილტვებისა და ნერვების დაზიანებით მიმდინარე).
ცხელებას პაციენტთა უმრავლესობა უჩივის, თუმცა ტემპერატურა მაღალი დიდხანს არ რჩება. დაავადების საწყის ეტაპზე თვალში საცემია წონის მკვეთრი კლება, გამოფიტვამდეც კი. სხეულის მასის მნიშვნელოვანი კარგვა დაავადების მაღალ აქტივობაზე მეტყველებს.
ართრიტი, ართრალგია და მიალგია კვანძოვანი პერიარტერიიტის ასიდან 65-70 შემთხვევაში გვხვდება და უმთავრესად სახსრებისა და განივზოლიანი კუნთების მკვებავი სისხლძარღვების ანთებასთან არის დაკავშირებული. ტიპობრივია წვივის კუნთების ტკივილი, რომელსაც ავადმყოფი ზოგჯერ სრულ უმოძრაობამდეც კი მიჰყავს. ართრალგია ყველაზე ხშირად დაავადების დასაწყისშია გამოხატული. კანის დაზიანება პაციენტთა 40-45%-ს აღენიშნება. ის შესაძლოა დაავადების პირველი გამოვლინებაც იყოს.
დამახასიათებელია სისხლძარღვოვანი პაპულოპეტექიური პურპურა, იშვიათად - ბულოზური და ვეზიკულური გამონაყარი.
პოლინეიროპათია კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებულთა 50-60%-ის ხვედრია. ეს სინდრომი დაავადების ყველაზე ხშირი და ადრეული ნიშანია. კლინიკურად ნეიროპათია ინტენსიური ტკივილებითა და პარესთეზიებით ვლინდება (პარესთეზია ჩხვლეტის, წვის, ქავილის, დაბუჟების ცრუ შეგრძნებაა).
თირკმელების დაზიანება აღენიშნება კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებულთა 60-80%-ს. თანამედროვე წარმოდგენით, დაავადების კლასიკური ფორმის დროს თირკმლის პათოლოგიის სისხლძარღვოვანი ტიპი ჭარბობს. ანთებითი ცვლილებები, წესისამებრ, მოიცავს წილთაშუა არტერიებს, იშვიათად - არტერიოლებს. მიიჩნევენ, რომ გლომერულონეფრიტის განვითარება კვანძოვანი პერიარტერიიტისთვის არ არის დამახასიათებელი და უმთავრესად მიკროსკოპული ანგიიტის (უწვრილესი სისხლძარღვების ანთების) დროს ვლინდება. სწრაფად პროგრესირებადი თირკმლის უკმარისობა განპირობებულია თირკმლის მრავლობითი ინფარქტით.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს თირკმლის დაზიანების ორი ყველაზე ხშირი სიმპტომი ზომიერი პროტეინურია (დღე-ღამეში 1 გრამზე ნაკლები ცილის კარგვა) და მიკროჰემატურიაა. ეს უკანასკნელი დაავადების აქტივობის შესაფასებელი კრიტერიუმია. არტერიული ჰიპერტენზია შემთხვევათა მესამედში ფიქსირდება.
ლაბორატორიულ მონაცემებს განსაკუთრებული სპეციფიკა არ ახასიათებს. შესაძლოა, გამოვლინდეს ლეიკოციტოზი ნეიტროფილური გადახრით, ზოგჯერ - მაღალი ეოზინოფილია, მძიმე მიმდინარეობისას - ზომიერი ანემია და თრომბოციტოპენია. ერითროციტების დალექვის სიჩქარე (ედს-ი) ამ დროს, ჩვეულებრივ, მომატებულია. აღინიშნება მყარი ჰიპერგამაგლობულინემია (სისხლში გლობულინების დონის მომატება) და არცთუ იშვიათად - ჰიპერპროტეინემია (პროტეინების დონის მომატება). წვივის კუნთებისა და მუცლის ფარის ბიოფსიისას ვლინდება კვანძოვანი პერიარტერიიტისთვის დამახასიათებელი სისხლძარღვთა დაზიანება.
რევმატოლოგთა ამერიკული კოლეგიის მიერ მოწოდებული კვანძოვანი პერიარტერიიტის საკლასიფიკაციო კრიტერიუმები ასეთია:
1) წონის კლება დაავადების დაწყების მომენტიდან 4 კგ-ითა და მეტით, რაც არ უკავშირდება კვების ფაქტორს;
2) ბადისებრი ლივედო - სხეულისა და ქვედა კიდურების კანის ლაქოვანი და ბადისებრი ცვლილებები;
3) ტკივილი ან სხვა უსიამოვნო შეგრძნება სათესლეების არეში, რაც არ უკავშირდება ინფექციას ან ტრავმას;
4) მიალგია - კუნთების სისუსტე და მტკივნეულობა (მიალგია დიფუზურია, თუმცა არ ეხება მხრის სარტყელსა და წელის არეს, გამოხატულია უმთავრესად ქვედა კიდურების კუნთებში);
5) მონონევრიტი ან პოლინეიროპათია (მონონევრიტი რომელიმე ერთი, კონკრეტული ნერვის ანთებაა, პოლინეიროპათია კი მრავალი ნერვის ფუნქციურ მოშლილობას გულისხმობს);
6) დიასტოლური წნევის მომატება (ვერცხლისწყლის სვეტის 90 მმ-ზე მეტი მაჩვენებლით);
7) სისხლში შარდოვანასა და კრეატინინის დონის მომატება, რაც არ უკავშირდება დეჰიდრატაციას ან შარდის გამოყოფის დარღვევას;
8) B ჰეპატიტის ვირუსით ინფიცირება (NBსAგ-ანტიგენის ან B ჰეპატიტის ვირუსის ანტისხეულების არსებობა სისხლის შრატში);
9) არტერიოგრაფიული ცვლილებები (ვისცერული ანუ შინაგანი ორგანოების არტერიათა ანევრიზმები და ოკლუზიები, რომლებიც ვლინდება ანგიოგრაფიით და რომლებიც არ არის დაკავშირებული ათეროსკლეროზულ პროცესებთან, ფიბრომასკულურ დისპლაზიასა თუ სხვა ანთებით დაავადებებთან);
10) ბიოფსიით - წვრილი და საშუალო არტერიების კედელში ნეიტროფილები (ჰისტოლოგიური ცვლილებები, რომლებიც ადასტურებს გრანულოციტების ან გრანულოციტებისა და მონონუკლეარული უჯრედების არსებობას არტერიის კედელში).
მკურნალობა
კვანძოვანი პერიარტერიიტის ადრეულ სტადიაში დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის დროული დაწყების შემთხვევაში (კორტიკოსტეროიდებითა და ციტოსტატიკური პრეპარატებით) ზოგჯერ შესაძლებელი ხდება დაავადების პროგრესირების შეფერხება და რემისიის მიღწევა (რემისია დაავადების გამოვლინებათა დროებით შენელება ან შეწყვეტაა).
დაავადების ადრეულ სტადიებში შედარებით ეფექტურია გლუკოკორტიკოიდები. პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესებისთანავე პრედნიზოლონის დოზებს ამცირებენ. ამ უკანასკნელის ხანგრძლივი გამოყენება რიგ გართულებას აძლევს დასაბამს. კვანძოვანი პერიარტერიიტის მწვავე მიმდინარეობისას ზოგჯერ კორტიკოსტეროიდების პარადოქსული მოქმედებაც კი ვლინდება (ინფარქტის მრავლობითი კერის ჩამოყალიბებით).
დაავადების მიმდინარეობიდან და პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, ინიშნება ციტოსტატიკური პრეპარატები. პათოლოგიური პროცესის ქრონიკული მიმდინარეობისას, როცა გამოხატულია კუნთოვანი ატროფია და ნევრიტები, რეკომენდებულია სამკურნალო ფიზკულტურა, - რა თქმა უნდა, ორგანული პათოლოგიების გათვალისწინებითა და სათანადო დოზირებით. მიმართავენ აგრეთვე მასაჟს, ჰიდროთერაპიას.