თალასემია - მკურნალი.გე

რუბრიკები

ოჯახის მკურნალის ანონსი

თებერვალი 2020

კითხვა-პასუხი

თალასემია

თალასემია

რა არის ანემია
ანემია ანუ სისხლნაკლებობა დაავადებათა ჯგუფია, რომელსაც ერითროციტებში - ჰემოგლობინის, ხოლო სისხლში ერითროციტების რაოდენობის შემცირება ახასიათებს. ერითროციტები სისხლის წითელი ბურთულებია, ჰემოგლობინი კი მათი კომპონენტი, რთული ქიმიური ნაერთი, რომელიც ცილა გლობინისა და ჰემის ოთხი მოლეკულისაგან შედგება. ჰემის მოლეკულა შეიცავს რკინის ატომს, რომელსაც ჟანგბადის შეერთებისა და გაცემის უნარი შესწევს. ამის კვალობაზე, ჰემოგლობინი ორგანიზმში უმნიშვნელოვანეს როლს ასრულებს - გარდა იმისა, რომ ჟანგბადი გადააქვს, ნახშირმჟავას ტრანსპორტშიც მონაწილეობს.

 

რა არის თალასემია
თალასემია მემკვიდრეობით ანემიათა არაერთგვაროვანი ჯგუფია. კლინიკური მნიშვნელობა აქვს ბეტა და ალფა თალასემიებს. ბეტა-თალასემია

განპირობებულია ცილა გლობინის ბეტა-ჯაჭვის სინთეზის დაქვეითებით ან არარსებობით, ხოლო ალფა-თალასემია - ალფა-ჯაჭვისა. თალასემია ყველა კონტინენტის მოსახლეობაში გვხვდება, განურჩევლად რასისა. ბეტა-თალასემიას ხმელთაშუა ზღვის ანემიასაც უწოდებენ, რადგანაც უპირატესად ამ ზღვის აუზის ქვეყნების მოსახლეობისთვის არის დამახასიათებელი. გავრცელებულია აზერბაიჯანში, საქართველოში, შუა აზიაში, განსაკუთრებით ტაჯიკეთში. რაც შეეხება ალფა-თალასემიას, ის ძირითადად
ახლო აღმოსავლეთის ქვეყნების მოსახლეობაში გვხვდება.

 

რა ხდება ბეტა-თალასემიის დროს
ბეტა-თალასემიის დროს ქვეითდება ცილა გლობინის მხოლოდ ბეტა-ჯაჭვის სინთეზი, დელტა-ჯაჭვები ნორმალურად წარმოიქმნება, ალფა და გამა ჯაჭვები კი ჭარბი რაოდენობით. შესაბამისად, A (ალფა-2, ბეტა-2) ჰემოგლობინის დონის დაქვეითების პარალელურად აღინიშნება ჰემოგლობინის A 2 (ალფა-2, ბეტა-2) ფრაქციების რაოდენობის მომატება. ბეტა-თალასემიის დროს ცილა გლობინის ბეტა-ჯაჭვის სინთეზის მაკონტროლებელი გენის მუტაცია (ცვლილება) სხვადასხვაგვარია. ჰემატოლოგიურ სინდრომს ამ დაავადების დროს არაეფექტური სისხლწარმოქმნა ახასიათებს. ბეტა-თალასემიის დროს ძვლის ტვინში, რომელიც სისხლმბადი ორგანოა, ერითროიდული ელემენტების დაზიანება აღინიშნება (ეს ის ელემენტებია, რომელთაგანაც საბოლოოდ სისხლის წითელი ბურთულები - ერითროციტები ყალიბდება). ვინაიდან ბეტა-ჯაჭვების სინთეზი მცირდება, ხოლო სხვა ტიპის, კერძოდ, ალფა-ჯაჭვები ჭარბად წარმოიქმნება, ხდება მათი გამოლექვა და ზიანდება ერითროციტების წინამორბედი უჯრედების - ერითროკარიოციტების მემბრანა. ამასთანავე უჯრედებში ხდება მეტაბოლური ძვრები, ირღვევა ჰემის სინთეზი - მასში ჭარბად ლაგდება რკინა. ძვლებში მიმდინარე სისხლწარმოქმნის ასეთი დეფექტური პროცესები საბოლოოდ ძვლების დეფორმაციას განაპირობებს, ანემიასთან დაკავშირებული ჰიპოქსია (ანუ ჟანგბადოვანი შიმშილი) კი ბავშვის განვითარების შეფერხებას იწვევს.

 

დაავადების კლინიკური სურათი
ბეტა-თალასემიის ჰომოზიგოტურ ფორმას (როდესაც დაავადება ბავშვს ორივე მშობლისგან გადაეცემა) დიდ თალასემიას და კულის დაავადებასაც უწოდებენ. ის სიცოცხლის პირველი წლის ბოლოს ვლინდება. ახასიათებს პროგრესირებადი ანემია, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, ჩონჩხის ფორმირების დარღვევა, ზრდის შეფერხება, სხვადასხვა ორგანოსა და ორგანოთა სისტემის ფუნქციის დარღვევა. დაავადებული ბავშვები განსაკუთრებულად ფერმკრთალნი არიან, კანზე მომწვანო-მოყვითალო ფერი დაჰკრავთ, თავის ქალა რამდენადმე გადიდებული და კვადრატული ფორმისა აქვთ, თვალბუდეები ერთმანეთს ზომაზე მეტად აქვთ დაშორებული. რენტგენოგრაფია ავლენს ქალას ძვლების ნაკერების დამახასიათებელ ნიშნებს, კერძოდ, კორტიკალური შრის განლევას. გრძელი ლულისებრი ძვლების რენტგენოგრამაზე ძვლის არხის გაფართოება აღინიშნება, ეპიფიზების ანუ ლულისებრი ძვლების გამსხვილებულ სასახსრე ბოლოებზე კი ჩანს კისტოზური გაგანიერებები. ჩონჩხის ეს ანომალიები განპირობებულია ძვლის ტვინის სისხლმბადი ქსოვილის მკვეთრი ჰიპერპლაზიით (უჯრედული ელემენტების მომატება).  ღვიძლსა და ელენთაში სისხლწარმოქმნის პროცესის გაძლიერება ამ ორგანოთა გადიდებას განაპირობებს. მიმდინარეობის მიხედვით განასხავავებენ დაავადების შემდეგ ფორმებს:

  • მძიმე ფორმას, რომელიც 2-3 წლის ასაკში სიკვდილით სრულდება;
  • საშუალო სიმძიმის ფორმას, რომლის დროსაც ბავშვები 8-10 წელს აღწევენ;
  • ნაკლებად მძიმე (პროლონგირებულ ანუ შედარებით გახანგრძლივებულ) ფორმას, რომლის დროსაც ავადმყოფები სქესობრივ სიმწიფეს აღწევენ.

ბეტა-თალასემიის მაკოდირებელი გენის ჰეტეროზიგოტურ მატარებლებში (ანუ იმ პირებში, რომელთაც აღნიშნული გენი მხოლოდ ერთი მშობლისგან ერგოთ), დაავადება შესაძლოა კლინიკურად არც გამოვლინდეს. ზოგჯერ ვითარდება ზომიერი ანემია და პაციენტები მხოლოდ ადვილად დაღლასა და შრომისუნარიანობის დაქვეითებას უჩივიან.

 

რას გვიჩვენებს სისხლის სურათი
ჰომოზიგოტური ბეტა-თალასემიის დროს სისხლში ჰემოგლობინის შემცველობა 30-60 გ/ლ-მდე მცირდება. აღინიშნება მიკროციტოზი და გამოხატული ჰიპოქრომია (ფერადობის მაჩვენებელი 0,5-0,4-ია), აგრეთვე ზომიერი ლეიკოციტოზი. არაპირდაპირი ბილირუბინის კონცენტრაცია სისხლში ზომიერად იმატებს. არცთუ იშვიათად შეინიშნება შრატისმიერი რკინის დონის მომატება და ტრანსფერინით გაჯერება. ჰეტეროზიგოტური ფორმის დროს სისხლის სურათი განსხვავებულია. ჰემოგლობინის დონე სისხლში იშვიათად იწევს 90-100 გ/ლ-ზე ქვევით.



გააკეთეთ კომენტარი
კომენტარი არ გაკეთებულა
დიეტოლოგია
ადამიანები ხშირად ჩივიან, რომ წონას ვერ იკლებენ, მიუხედავად იმისა, რომ დიეტასაც იცავენ,
ჯანსაღ კვებასა და წონის კლებას მჭიდრო კავში­რი აქვს. ოცნებობთ ჭარბი წონის მოშორებაზე,
სიმსუქნე თითქმის ორჯერ ზრდის მძიმე ფორმის კარიესის განვითარების ალბათობას. ტკბილი და მაღალი მჟავიანობის სასმელები კი ჭარბწონიანი
კატეგორიის სხვა სტატიები
კორეელმა მკვლევრებმა ჩაატარეს ექსპერიმენტი და მისი შედეგები გამოაქვეყნეს. ექსპერიმენტის თანახმად, ჰაერის დაბინძურება მნიშვნელოვნად ზრდის თმის ცვენის რისკს.
საქართველოს მთავრობის გადაწყვეტილებით, ირანიდან საქართველოში და პირიქით, ფიზიკური პირების გადაადგილება შეიზღუდა.
საქართველოს 34 მოქალაქე, რომელიც ჩინეთიდან საქართველოში დღეს ბრუნდება, ორკვირიან კარანტინს საჩხერის სასტუმრო - კომპლექსში გაივლის.
ჯერ ისევ მწვავე ვირუსების პერიოდია, ამიტომ მნიშვნელოვანია, ბავშვები ხალხმრავალ გარემოს მოარიდოთ,
ცნობილია, რომ ზიკას ვირუსი ნეგატიურად მოქმედებს თავის ტვინის უჯრედებზე ჩანასახოვანი განვითარების სტადიებზე.
მწვანე ჩაი შეიცავს ნივთიერებას, რომელიც ბლოკავს ფერმენტს, აუცილებელს სიმსივნური უჯრედების
ვირუსების ნაწილაკები საათობით ინარჩუნებენ აქტივობას მშრალ, თბილ და უმოძრაო ჰაერში
ყველაზე ხანდაზმული ქალი მსოფლიოში, 116 წლის კეინ ტანაკა იაპონიაში, ფუკუოკეში ცხოვრობს.
თმა შედგება ცილისგან (კერატინი) და დამცავი თხელი ფენა კუტიკულისგან. წყლის ზემოქმედების შედეგად თმა ადვილად
საკმარისია ეს 4 ტესტი და მოსაუბრეს გაშლილი წიგნივით წაიკითხავთ - აცხადებენ ტესტის ავტორები.
+
გახდი რეკომენდებული ექიმი
თუ გსურთ ერთის გარდა რამოდენიმე კლინიკის მითითება დააწექით ღილაკს.
მკურნალის რედაქცია დაგიკავშირდებათ ტექნიკური დეტალების შესათანხმებლად
+
გახდი რეკომენდებული კლინიკა
თუ გსურთ ერთის გარდა რამოდენიმე კლინიკის მითითება დააწექით ღილაკს.
მკურნალის რედაქცია დაგიკავშირდებათ ტექნიკური დეტალების შესათანხმებლად
+
შეტყობინება წარმატებით გაიგზავნა !
მკურნალის რედაქცია დაგიკავშირდებათ ტექნიკური დეტალების შესათანხმებლად