მწარმოებელი: BAXER, ავსტრია

კლინიკურ-ფარმაკოლოგიური ჯგუფი:

კოაგულაციის VIII ფაქტორი.

შემადგენლობა და გამოშვების ფორმა:

გასუფთავებული ლიოფილიზირებული ადამიანის ვირუსინაქტივირებული კოაგულაციის VIII ფაქტორი.

პრეპარატი წარმოდგენილია ლიოფილიზირებული ფხვნილის სახით შესაბამისი მოცულობის გამხსნელთან კომპლექტში.

250 სე. და 500 სე. იხსნება 5 მლ საინექციო წყალში.

1000 სე. იხსნება 10 მლ საინექციო წყალში გამოიყენება მხოლოდ ინტრავენურად შეყვანისათვის.

VIII ფაქტორის აქტივობა განისაზღვრება მჯო-ს საერთაშორისო სტანდარტით VIII ფაქტორის კონცენტრატებისათვის სტაბილიზატორის გარეშე (ალბუმინი).

მაქსიმალური სპეციფიკური აქტივობა VIII ფაქტორის თანაფარდობისას ვილებრანდის ფაქტორის ანტიგენთან 1:1 შეადგენს 100 სე. მგ. ცილაზე.

ვილებრანდის ფაქტორის აქტივობა განსაზღვრულია მჯო-ს სტანდარტით VIII ფაქტორის და ვილებრანდის ფაქტორის კონცენტრატებისათვის პლაზმაში.

შემადგენლობა:

1. იმუნატი 250 სე

აქტიური ინგრედიენტები:

ადამიანის კოაგულაციის ფაქტორი

VIII აქტივობით

აქტივობა ................ .......................  250 სე

სპეციფიკური აქტივობა  .................. 70±30 სე/მგ

ვილებრანდის ფაქტორის

ანტიგენი ...............................        ≥125სე

სხვა ინგრედიეტები:

ადამიანის ალბუმინი.................     5.8-15 მგ

გლიცინი .................................      25 მგ

ლიზინი HCl ..............................     25 მგ

ნატრიუმის ქლორიდი ...............     10 მგ

ნატრიუმის ციტრატი

სამჩანაცვლებული H₂O...............    25 მგ

კალციუმის ქლორიდი H₂O .........   3.1 მგ

2. იმუნატი 500 სე

აქტიური ინგრედიენტები:

ადამიანის კოაგულაციის ფაქტორი

VIII აქტივობით

აქტივობა ....................................      500 სე

სპეციფიკური აქტივობა............     70±30 სე/მგ

ვილებრანდის ფაქტორის

ანტიგენი ................................          ≥250 სე

სხვა ინგრედიენტები:

ადამიანის ალბუმინი   ..............        11.7-30 მგ

გლიცინი   ....................................   25 მგ

ლიზინი HCl  ................................    25 მგ

ნატრიუმის ქლორიდი .................      10 მგ

ნატრიუმის ციტრატი

სამჩანაცვლებული H₂O ...................... 25 მგ

კალციუმის ქლორიდი H₂O................  3.1 მგ

3. იმუნატი 1000 სე

აქტიური ინგრედიენტები:

ადამიანის კოაგულაციის ფაქტორი

VIII აქტივობით

აქტივობა ...................................       1000 სე

სპეციფიკური აქტივობა ...........          70±30 სე/მგ

ვილებრანდის ფაქტორის

ანტიგენი ..............................            ≥500 სე

სხვა ინგრედიენტები:

ადამიანის ალბუმინი.................    23.3-60 მგ

გლიცინი ....................................      50 მგ

ლიზინი HCl ......................................50 მგ

ნატრიუმის ქლორიდი .......................20 მგ

ნატრიუმის ციტრატი

სამჩანაცვლებული H₂O.......................50 მგ

კალციუმის ქლორიდი H₂O  ..............6.2მგ

ფარმაკოლოგიურ თვისებები:

VIII და ვილებრანდის ფაქტორის კომპლექსი შედგება 2 მოლეკულისაგან სხვადასხვა ფიზიოლოგიური თვისებებით.

აქტივირებული VIII ფაქტორი მოქმედებს როგორც IX ფაქტორის კოფაქტორი და აჩქარებს X ფაქტორის ტრანსფორმაციას გააქტივებული ფორმად. აქტივირებული X ფაქტორი გარდაქმნის პროთორომბინს თრომბინად, ხოლო შემდგომში თრომბინი გარდაქმნის ფიბრინოგენს ფიბრინად, რის შედეგადაც ადგილი აქვს სისხლის კოლტის ფორმირებას.

A ტიპის ჰემოფილია წარმოადგენს სქესთან დაკავშირებულ პათოლოგიას, რომელიც განპირობებულია VIII ფაქტორის ნაკლებობით, რაც იწვევს სპონტანურ, ან ტრავმის შედეგად სისხლჩაქცევებს სახსრებში, კუნთებში და სხვა ორგანოებში. ჩანაცვლებითი თერაპიის შედეგად VIII ფაქტორის კონცენტრაცია პლაზმაში მატულობს, რის გამოც დროებით ხდება ფაქტორის დეფიციტის კორექცია და სისხლდენის კონტროლი.

ვილებრანდის ფაქტორი ხელს უწყობს თრომბოციტების ადჰეზიას სისხლძარღვთა დაზიანების ადგილას, რაც მნიშვნელოვანია ჩანაცვლებითი თერაპიისათვის.

ფარმაკოკინეტიკა:

VIII ფაქტორის აქტივობის დონე პლაზმაში პრეპარატის შეყვანის შემდეგ აღწევს 80-120%-ს, ხოლო ამ აქტივობის შემცირება ხდება ორფაზიანი ექსპონენტის სახით.

პირველ ფაზაში ნახევარგამოყოფის პერიოდი შეადგენს 3-6 საათს. VIII ფაქტორის 2/3-დან 3/4 -მდე რჩება სისხლმიმოქცევაში და შემდგომში ნელი, მეორე ნახევარგამოყოფის პერიოდი უტოლდება 8-20 საათს (საშუალოდ 12 სთ), რაც შეესაბამება ჭეშმარიტ ბიოლოგიურ ნახევარგამოყოფის პერიოდს.

ჩვენებები:

• VIII ფაქტორის თანდაყოლილი ან შეძენილი დეფიციტით გამოწვეული (ჰემოფილია A, აგრეთვე მისი ინჰიბიტორული ფორმა, VIII ფაქტორის შეძენილი დეფიციტი, VIII ფაქტორის ინჰიბიციით განპირობებული) სისხლდენების მკურნალობა და პროფილაქტიკა.
• ვოლებრანდის დაავადება VIII ფაქტორის უკმარისობით.

დოზირების რეჟიმი:

მკურნალობა ტარდება მხოლოდ გამოცდილი ექიმის მიერ.

1. ჰემოფილია A:

გამოიყენება შემდეგი ფორმულა - VIII ფაქტორის 1 სე/კგ ზრდის პლაზმური ფაქტორის აქტივობას 1.5-2%-ით.

შესაბამისად იმუნატის დოზის გამოსათვლელად საჭიროა:

დოზა (სე)=წონა (კგ) X VIII ფაქტორის სასურველი მატება (%) X 0.5;

პრეპარატის შეყვანის სიხშირე დამოკიდებულია კლინიკური სურათის სიმძიმეზე.

2. სისხლდენა და ქირურგიული ჩარევები:

სპონტანური და ქირურგიული ჩარევების დროს სისხლდენის პროფილაქტის მიზნით პრეპარატის დოზა ინდივიდუალურია. საშუალო დოზები სისხლდენის ან ქირურგიული ჩარევის ტიპის მიხედვით შემდეგნაირად არის განსაზღვრული:

ა) სისხლდენა: ჰემართროზი, სისხლჩაქცევა კუნთებში ან პირის ღრუში

ბ) მასიური ჰემართროზი, სისხლჩაქცევა კუნთებში და ჰემატომა

გ) სიცოცხლისათვის საშიში სისხლდენა, ოპერაცია თავის ქალაზე, ყელიდან და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან სისხლდენა

დ) ქირურგიული ჩარევა: უმნიშვნელო ოპერაციები, კბილის ექსტრაქცია

ე) დიდი ოპერაციები

მკურნალობის დროს საჭიროა VIII ფაქტორის მონიტორინგი, ვინაიდან პაციენტების რეაქცია პრეპარატზე ინდივიდუალურია.

ჰემოფილიის ხანგრძლივი პროფილაქტიკური მკურნალობისათვის რეკომენდებულია VIII ფაქტორის 20-60 სე/კგ 3-4 დღეში ერთხელ, ხოლო ახალგაზრდა პაციენტებში შეიძლება პრეპარატის შეყვანის სიხშირის გაზრდა.

3. ჰემოფილიის ინჰიბიტორული ფორმა:

თუ მკურნალობის დროს VIII ფაქტორის სასურველი კონცენტრაციის მიღწევა ვერ მოხერხდა, საეჭვოა ინჰიბიტორის არსებობა. თუ ინჰიბიტორის რაოდენობა 1 მლ-ში 10 ბეტეზდას ერთეულზე ნაკლებია, VIII ფაქტორის დამატებითმა რაოდენობამ შეიძლება ინჰიბიტორი გაანეიტრალოს, ხოლო ინჰიბიტორის მაღალი კონცენტრაციის შემთხვევაში რეკომენდებულია პროთრომბინის კომპლექსის აქტივირებული კონცენტრატის ან აქტივირებული რეკომბინანტული VIII ფაქტორის გადასხმა.

4.  ვილებრანდის დაავადება VIII ფაქტორის უკმარისობით:

როგორც ჰემოფილიის დროს.

პრეპარატის დამზადების ინსტრუქცია:

- გაათბეთ 37 გრადუსამდე;

- მოხსენით თავსახური და მოახდინეთ დეზინფიცირება სპირტით;

- გამხსნელზე მოათავსეთ სითხის გადატანის მოწყობილობა;

- გადაიტანეთ მოწყობილობა და გამხსნელის მიმაგრებული ამპულა ფლაკონზე ფხვნილით;

- ერთ წუთში მოხსენით მოწყობილობა. ფხვნილი იოლად იხსნება.

- თანხმლები შპრიცით გახვრიტეთ დამზადებული ხსნარის რეზინის სახურავი;

- მოხსენით შპრიცი და ფლაკონში შესული ჰაერი გახსნის ქაფს;

- ამოიღეთ ხსნარი საჭირო რაოდენობით;

პრეპარატი შეჰყავთ ნელი ინტრავენური ინექციის სახით (2 მლ/ზთ). ინფუზიის შემთხვევაში გამოიყენება მხოლოდ თანდართული საინფუზიო სისტემა ფილტრით.

გვერდითი მოვლენები:

- მომატებული მგრძნობელობა და ალერგიული რეაქციები (სიწითლე, ქავილი, წვის შეგრძნება ადგილობრივად, ოფლიანობა, ცხელება, ურტიკარია, თავის ტკივილი, ჰიპოტონია, ძილიანობა, გულისრევა, მოუსვენრობა, ტაქიკარდია, ტრემორი, ხიხინი).

მკურნალობა სიმპტომურია.

- იშვიათად აღწერილია ჰიპერთერმია.

ჰემოფილიით დაავადებულებში შეიძლება წარმოიქმნას ანტისხეულები VIII ფაქტორის მიმართ. პაციენტებში A, B  და AB სისხლის ჯგუფით შეიძლება განვითარდეს ჰემოლიზური ანემია.

უკუჩვენებები:

*მომატებული მგრძნრობელობა პრეპარატის კომპონენტების მიმართ.

ორსულობა და ლაქტაცია:

*გამოიყენება მხოლოდ სასიცოცხლო აუცილებლობის შემთხვევებში.

განსაკუთრებული მითითებები:

ინექციის დროს რაიმე მომატებული მგრძნობელობითი რეაქციის შემთხვევაში პრეპარატის შეყვანა უნდა შეწყდეს. ანტიჰისტამინური საშუალებების გამოყენება დასაშვებია. მძიმე ხასიათის რეაქციების დროს უნდა ჩატარდეს ანტიშოკური თერაპია.

პრეპარატის მაღალი დოზით დანიშვნისას გასათვალისწინებელია, რომ NaCl-ის რაოდენობამ შეიძლება გადააჭარბოს 200 მგ-ს, რაც უარყოფითად იმოქმედებს უმარილო დიეტაზე მყოფ პაციენტებზე.

A ჰემოფილიის მკურნალობის დროს მანეიტრალიზებული ანტისხეულების ფორმირება ცნობილ გართულებას წარმოადგენს. ისინი წარმოადგენენ IgG იმუნოგლობულინებს, რომლებიც მოქმედებენ VIII ფაქტორის საწინააღმდეგოდ და მათ განსაზღვრის ერთეულს წარმოადგენს ბეტეზდას მოდიფიცირებული ერთეული პლაზმის 1 მლ-ში. ინჰიბიტორების წარმოქმნის რისკი კორელირებს VIII ფაქტორით მკურნალობასთან და იგი მაქსიმალურია მკურნალობის პირველი 20 დღის განმავლობაში. იშვიათად ინჰიბიტორი წარმოიქმნება 100 დღის განმავლობაში. აუცილებელია შებასამისი ანალიზების რეგულარულად ჩატარება.

შეუთავსებლობა:

დაუშვებელია VIII ფაქტორის სხვა პრეპარატებთან შერევა. პრეპარატის შეყვანამდე და მის შემდეგ სისტემა უნდა იყოს გამორეცხილი იზოტონური ხსნარით.

გაფრთხილება:

იმუნატი მზადდება ადამიანის სისხლისაგან. შეუძლებელია ყველა ცნობილი და უცნობი ინფექციის გადაცემის რისკის გამორიცხვა, მაგრამ ამ რისკის შესამცირებლად ტარდება შემდეგი ღონისძიებები - დონორების შერჩევა, კარანტინი, ტესტირება ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის გამოსავლენად, ვირუსის ინაქტივაცია (სისხლის ქიმიური და ორთქლით დამუშავება).

მაგრამ ზოგიერთი უგარსო ვირუსების განადგურება ვერ ხერხდება, ამიტომ გასათვალისწინებელია პარვოვირუსების და სხვა უცნობი ვირუსების გადაცემის შესაძლებლობა.

არ არსებობს მონაცემები ავტომობილის მართვის უნარზე პრეპარატის უარყოფითი მოქმედების შესახებ.

ჭარბი დოზირება:

მონაცემები ჭარბი დოზირების შესახებ არ არსებობს.

სხვა წამლებთან ურთიერთქმედება:

არ არსებობს მონაცემები.

შენახვის პირობები და ვადა:

პრეპარატი ინახება 2-8⁰C  ტემპერატურაზე 2 წელი, 25⁰ C -ის პირობებში - 6 თვე.

გახსნილი პრეპარატი 20-25⁰C  ტემპერატურაზე ინახება 3 საათი.

პრეპარატის გახსნის და ინექციის პროცედურა ვერ გამორიცხავს მიკრობულ დაბინძურებას, ამიტომ პრეპარატი გამოყენებული უნდა იქნას გახსნისთანავე. პრეპარატი ინახება ბავშვებისაგან დაცულ ადგილას.