სისხლის ავთვისებიანი დაავადებები დიაგნოსტიკა, მკურნალობა
- მიუხედავად მრავალი საინტერესო საკითხისა, ინტერვიუ ალბათ მაინც სისხლის სისტემის ავთვისებიან დაავადებათა მიზეზების შესახებ საუბრით უნდა დავიწყოთ. რომელი ფაქტორები განაპირობებს სისხლის სისტემის ავთვისებიან დაავადებათა აღმოცენებას?
- მიუხედავად მრავალი გამოკვლევისა, სისხლის სისტემის ავთვისებიან დაავადებათა მიზეზები ბოლომდე დადგენილად არ შეიძლება ჩაითვალოს, ამ მხრივ კვლევები გრძელდება. ლეიკემიების ანუ სისხლის სისტემის ავთვისებიანი დაავადებების გამომწვევ ფაქტორთა შორის სადღეისოდ დაზუსტებულად ითვლება მაიონიზებელი რადიაციის ზემოქმედება, რაზეც მიუთითებს ხიროსიმასა და ნაგასაკიში ატომური ბომბის აფეთქებიდან 5-7 წლის შემდეგ ლეიკემიით ავადობის მკვეთრი მატება. ცნობილია, რომ ლეიკემიების აღმოცენებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს სხვადასხვა ქიმიური ნივთიერების (ბენზოლი, პესტიციდები და სხვა), აგრეთვე ზოგიერთი მედიკამენტის მიელოტოქსიკური ზემოქმედება ანუ ტოქსიკური ზემოქმედება ძვლის ტვინზე. ლეიკემიის ზოგიერთი სახის გამომწვევ ფაქტორებს შორის უნდა დავასახელოთ ზოგიერთი ვირუსიც. ამ თვალსაზრისით საყურადღებოა ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ჰერპესვირუსი. დადგენილია, რომ ლეიკემიების აღმოცენების რისკს ზრდის ქრომოსომული დარღვევები, მაგალითად, დაუნის სინდრომი, ფანკონის ანემია და სხვა.
- სისხლის რომელ ავთვისებიან დაავადებებს გამოყოფდით? საზოგადოდ, სისხლის რომელ ავთვისებიან სიმსივნეებს განასხვავებენ, რით განსხვავდება ერთმანეთისაგან ლეიკემიები და ლიმფომები?
- პირობითად შეიძლება გამოვყოთ სისხლის ავთვისებიან დაავადებათა ორი ჯგუფი - ლეიკემიები და ავთვისებიანი ლიმფომები. ლეიკემიები სისხლმბადი ქსოვილის ავთვისებიანი სიმსივნეებია. პროცესი პირველად ძვლის ტვინშია ლოკალიზებული, შემდგომ კი ხდება დისემინაცია (გავრცელება) პერიფერიულ სისხლში, ელენთაში, ლიმფურ კვანძებსა და სხვა ქსოვილებში. ლიმფომები არაერთგვაროვან დაავადებათა დიდი ჯგუფია, რომელსაც ახასიათებს ლიმფოიდური ქსოვილის პირველადი ლოკალური დაზიანება ძვლის ტვინის გარეშე. შემდგომ პროცესი ვრცელდება სხვადასხვა ორგანოსა და ქსოვილში. მათ შორის შეიძლება დაზიანდეს ძვლის ტვინიც.
- რომელი ავთვისებიანი დაავადებები იმსახურებენ განსაკუთრებულ ყურადღებას მათი გავრცელების გამო? როგორია მათი კლინიკური გამოვლინება? რომელი სიმპტომების საფუძველზე შეიძლება ვივარაუდოთ სისხლის სისტემის ავთვისებიანი დაავადების არსებობა?
- სისხლის სიტემური დაავადებების ჯგუფი მრავალ პათოლოგიას აერთიანებს, აღნიშნული დაავადებები ერთმანეთისგან კლინიკურად მნიშვნელოვნად განსხვავდება. რაც შეეხება კონკრეტულ ჩივილებს, უნდა აღვნიშნოთ, რომ ქრონიკული ლეიკემიები ზოგჯერ უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და სისხლის სისტემური დაავადების არსებობის შესახებ ეჭვი მხოლოდ სისხლის საერთო ანალიზით გამოვლენილი ცვლილებების შედეგად ჩნდება. საზოგადოდ, უნდა ითქვას, რომ როგორც მწვავე, ასევე ქრონიკული დაავადებების დროს ჩივილები მრავალფეროვანია და საკმაოდ არასპეციფიკურია, რაც იმას ნიშნავს, რომ სისხლის დაავადებების დროს გამოვლენილი სიმპტომების უდიდესი ნაწილი შეიძლება აღინიშნებოდეს სხვა ორგანოებისა და სისტემების სრულიად განსხვავებული დაავადებების დროსაც. სისხლის დაავადება შეიძლება დაიწყოს საერთო სისუსტით, თავის ტკივილით, თავბრუხვევით, ტემპერატურის მომატებით, ოფლიანობით, ყელის ტკივილით, ღრძილების შეშუპებით, ღრძილებიდან და ცხვირიდან სისხლდენით, კანზე სისხლჩაქცევებით და სხვა სიმპტომებით. შესაძლოა გამოვლინდეს პერიფერიული ლიმფური კვანძების გადიდება, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, ძვლების, განსაკუთრებით კი ბრტყელი ძვლების (მკერდის, თეძოს) ტკივილი. როგორც ხედავთ, ჩივილები საკმაოდ მრავალფეროვანია და სხვადასხვა პათოლოგიისთვის არის დამახასიათებელი. აღნიშნულის გათვალისწინებით, სისხლის დაავადებაზე ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია ჩატარდეს სისხლის საერთო ანალიზი, ხოლო საჭიროების შემთხვევაში კვლევა გაღრმავდეს.
- რა კლინიკური თავისებურებები ახასიათებს მწვავე და ქრონიკულ ლეიკემიებს? ჩვენი მკითხველები ხშირად მოგვმართავენ შეკითხვით, ლეიკემიის რომელი ფორმაა უფრო საშიში - მწვავე თუ ქრონიკული. თუ განსხვავდება ისინი ერთმანეთისგან კლინიკური გამოვლინებით?
- მწვავე ლეიკემიები უფრო ხშირად ბავშვთა ასაკში ვითარდება. მკურნალობის შედეგები ამ ასაკობრივ ჯგუფში უკეთესია, ქიმიათერაპიის ახალი კურსების დანერგვასთან ერთად კი გამოჯანმრთელების პროცენტმა საკმაოდ მოიმატა და სადღეისოდ 75-80%-ს აღწევს. ქრონიკული ლეიკემიები უფრო ხშირად უვითარდებათ ასაკოვან ადამიანებს. ბოლო ხანს ახალი ქიმიათერაპიული პრეპარატების გამოყენებასთან ერთად მნიშვნელოვნად გაიზარდა ამ პაციენტთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა. უნდა აღინიშნოს, რომ სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად არის დამოკიდებული დაავადების ვარიანტსა და სტადიაზე. მაგალითისთვის უნდა აღვნიშნოთ, რომ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის 0 სტადიისას სიცოცხლის ხანგრძლივობა 15-20 წელს აღწევს, თუმცა III და IV სტადიაში უფრო ნაკლებია.
- პაციენტები დიდ ინტერესს იჩენენ ისეთი დაავადების მიმართ, როგორიც არის ჰოჯკინის ლიმფომა. როგორია მისი კლინიკური თავისებურებები და დიაგნოსტიკის პრინციპები? გარდა ჰოჯკინის ლიმფომისა, ლიმფომის რომელ სახეებს გამოყოფდით?
- ჰოჯკინის ლიმფომას პაციენტთა ნაწილი ლიმფოგრანულომატოზის, ჰოჯკინის დაავადების სახელწოდებით იცნობს. გარდა ამისა, დაავადებას უწოდებენ ავთვისებიან გრანულომას, ლიმფური სისტემის პირველად სიმსივნურ დაავადებას. ჰოჯკინის ლიმფომის გამომწვევი მიზეზი უცნობია. ამ კუთხით ყველაზე დიდი ყურადღება ექცევა ვირუსულ თეორიას, აგრეთვე ბაქტერიულ ფაქტორებს, გენეტიკურ განწყობას, ეკოლოგიურ ფაქტორებს და სხვადასხვა პრეპარატის ზემოქმედებას. ჰოჯკინის ლიმფომით ავადდებიან ყველა ასაკის ადამიანები. დაავადება პიკს აღწევს 15-დან 40 წლამდე და 50 წლის შემდეგ. ჰოჯკინის ლიმფომის კლინიკური სურათი მრავალფეროვანია. დაავადება ხშირად იწყება ლიმფური კვანძების გადიდებით კისრის არესა და ლავიწზედა ფოსოში. უფრო იშვიათია შუასაყრისა და იღლიის ფოსოს ლიმფური კვანძების გადიდება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად გადიდებული ლიმფური კვანძები ერთდება და წარმოქმნის კონგლომერატებს. ხშირად ჰოჯკინის ლიმფომა უსიმპტომოდ, მხოლოდ ლიმფური კვანძების გადიდებით მიმდინარეობს, ოფლიანობა და კანის ქავილი მოგვიანებით იჩენს თავს. შემდგომ შეიძლება გადიდდეს ელენთა. ჰოჯკინის ლიმფომის დიაგნოზის დასასმელად აუცილებელია ჩატარდეს სისხლის საერთო ანალიზი, ბიოქიმიური გამოკვლევები. დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია ლიმფური კვანძის პუნქცია და ბიოფსია - ქსოვილის ნაწილის აღება და მიკროსკოპიული შესწავლა. ჰოჯკინის ლიმფომის შემთხვევაში დაავადების დიაგნოსტიკის ყველაზე მნიშვნელოვანი კრიტერიუმია ლიმფური კვანძის ბიოპტატში ეგრეთ წოდებული რიდ-შტერნბერგის უჯრედების გამოვლენა. ჰოჯკინის ლიმფომის კლასიკური ფორმის დროს, თუ პაციენტს ქიმიათერაპიისა და სხივური თერაპიის შემდეგ 5 წლის განმავლობაში აღარ აქვს დაავადების გამოვლინება, ის განკურნებულად ითვლება. აღსანიშნავია, რომ გამოჯანმრთელების მაჩვენებელი დაავადების I და II სტადიაში 70-80%-ია. სწორედ ამიტომ არის ძალზე მნიშვნელოვანი, რომ პაციენტმა ლიმფური კვანძის გადიდების შემთხვევაში დაუყოვნებლივ მიმართოს ექიმს აღნიშნული სიმპტომის მიზეზის დასადგენად. რასაკვირველია, ლიმფური კვანძის გადიდების ყველა შემთხვევა არ არის დაკავშირებული ჰოჯკინის ლიმფომასთან ან სისხლის რომელიმე სხვა პათოლოგიასთან, მაგრამ ექიმი ყოველთვის ითვალისწინებს მათი არსებობის ალბათობას და გეგმავს სათანადო კვლევებს.
- როგორია მიელომური დაავადების გამოვლინების თავისებურებები, რას ემყარება დიაგნოსტიკა?
- მიელომური დაავადება, იგივე მრავლობითი მიელომა, რუსტიცკი-კალერის დაავადება, გენერალიზებული პლაზმოციტომა, წარმოადგენს პარაპროტეინემიულ ჰემობლასტოზს. მაშასადამე, ეს არის სისხლის ავთვისებიანი სიმსივნე, რომლის დროსაც ხდება პათოლოგიური ცილის - პარაპროტეინის ჭარბი სინთეზი. მიელომური დაავადებით უმეტესად 50 წლის შემდეგ ავადდებიან. დაავადება შეიძლება საკმაოდ დიდხანს - 5-დან 15 წლამდე მიმდინარეობდეს უსიმპტომოდ, მხოლოდ ერითროციტების დალექვის სიჩქარის მატებით. შემდგომ ვითარდება საერთო სისუსტე, წონის კლება, ძვლების ტკივილი, ზოგჯერ - კანქვეშა სისხლჩაქცევები. უნდა აღინიშნოს, რომ ძვლების ტკივილი და პათოლოგიური, მნიშვნელოვანი ტრავმის გარეშე აღმოცენებული მოტეხილობა მიელომური დაავადების ყველაზე დამახასიათებელი სიმპტომებია. ტკივილი ხშირად ლოკალიზებულია ხერხემალსა და ნეკნებში. დაავადების ერთ-ერთი სერიოზული გართულებაა მიელომური ნეფროპათია (თირკმლის დაზიანება). მიელომურ დაავადებაზე ეჭვის შემთხვევაში უნდა ჩატარდეს სისხლის საერთო ანალიზი, შარდის ანალიზში ეგრეთ წოდებული ბენს-ჯონსის ცილის განსაზღვრა, სისხლისა და შარდის ელექტროფორეზი, ძვლის ტვინის შესწავლა. დასახელებული გამოკვლევები სპეციფიკურ კვლევებს მიეკუთვნება, მათი ჩატარება შესაძლებელია მხოლოდ სპეციალიზებულ ჰემატოლოგიურ კლინიკაში.
- როგორ ხდება სისხლის ავთვისებიანი დაავადებების დიაგნოსტიკა? აუცილებელია ამ მიზნით ძვლის ტვინის ან ლიმფური კვანძის გამოკვლევა?
- სისხლის ავთვისებიანი დაავადებების დიაგნოსტიკის მიზნით ლიმფომების შემთხვევაში აუცილებელია ლიმფური კვანძების პუნქცია და შემდგომი ბიოფსია, მასალის იმუნოჰისტოქიმიური გამოკვლევა. პუნქციისას სპეციალური ნემსით ტარდება ლიმფური კვანძის ჩხვლეტა, რის შედეგადაც მიიღება საკვლევი მასალა. ბიოფსია კი გულისხმობს მიღებული ქსოვილების სტრუქტურის მიკროსკოპიულ შესწავლას. ამ მიზნით მზადდება პრეპარატი, რომელიც ყურადღებით თვალიერდება მიკროსკოპის ქვეშ და უტარდება იმუნოჰისტოქომიური კვლევა. სისხლის სისტემურ დაავადებაზე ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია ძვლის ტვინის ციტოლოგიური გამოკვლევა და იმუნოფენოტიპირება დაავადების ვარიანტის დასადგენად. ძვლის ტვინის ციტოლოგიური გამოკვლევის მიზნით უნდა ჩატარდეს ძვლის ტვინის პუნქცია - ჩხვლეტა სპეციალური ნემსით და მიღებული მასალის შესწავლა. აღსანიშნავია, რომ დაავადების ვარიანტის დადგენა ძალზე მნიშვნელოვანია, ვინაიდან სხვადასხვა ვარიანტის შემთხვევაში სხვადასხვაგვარი ქიმიათერაპიული მკურნალობაა საჭირო.
- უკავშირდება თუ არა რაიმე გართულებას ტრეპანობიოფსია ან მკერდის ძვლის პუნქცია, აქვს თუ არა მას უკუჩვენებები?
- ტრეპანობიოფსიასა და მკერდის ძვლის პუნქციას არავითარი უკუჩვენება არ აქვს. ამ სადიაგნოზო მანიპულაციებს არ ახასიათებს გართულებები. აღნიშნულის საილუსტრაციოდ ალბათ ურიგო არ იქნება იმ ფაქტის აღნიშვნაც, რომ ხშირად მკერდის ძვლის პუნქცია ან ტრეპანობიოფსია ამბულატორიულ პირობებში ტარდება.
- როგორია ლიმფომების მკურნალობის პრინციპი?
- ლიმფომების მკურნალობის მიზნით ტარდება ქიმიათერაპია, სხივური თერაპია. შესაძლოა გამოყენებულ იქნეს მკურნალობის ორივე მეთოდი. გარდა ამისა, ტარდება მკურნალობა მონოკლონური ანტისხეულებით. რიგ შემთხვევაში რეკომენდებულია ღეროვანი ჰემოპოეზური უჯრედების ტრანსპლანტაცია. საზოგადოდ კი უნდა აღინიშნოს, რომ დაავადების უჯრედული მრავალფეროვნებიდან გამომდინარე, მკურნალობის მეთოდებიც განსხვავებულია.
- ყველამ იცის, რომ ლეიკემიის დროს პაციენტები სამკურნალოდ ხშირად საზღვარგარეთ მიემგზავრებიან. ეს განსაკუთრებით ბავშვებს ეხება. მკურნალობის რა სახეზეა საუბარი მსგავს შემთხვევებში და ფლობენ თუ არა ჩვენი ქვეყნის ჰემატოლოგები მკურნალობის ყველა არსებულ მეთოდს?
- ავადმყოფები საზღვარგარეთ მიემგზავრებიან ძირითადად ძვლის ტვინის (ღეროვანი უჯრედების) გადასანერგად. შეიძლება გადაინერგოს როგორც საკუთარი, ასევე დონორის ძვლის ტვინი. ლეიკემიების შემთხვევაში ქიმიოთერაპიის ან სხივური თერაპიის მიზანია სიმსივნური უჯრედების განადგურება - ერადიკაცია. აღნიშნულის შემდეგ დგება ძალზე მნიშვნელოვანი ეტაპი, რომლის დროსაც სავსებით არის განადგურებული როგორც სიმსივნური, ასევე ჯანმრთელი უჯრედები. ამის შემდეგ ხდება ჯანმრთელი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, რომელთა `მიხორცების~ შემთხვევაშიც ვითარდება ჯანმრთელი უჯრედები. სამწუხაროდ, ძვლის ტვინის გადანერგვა ჯერჯერობით საქართველოში არ ტარდება, თუმცა მიმდინარეობს მუშაობა ამ საკითხის გადასაწყვეტად.
- როდესაც ჰემატოლოგიურ დაავადებებზეა საუბარი, უნებლიეთ ტელეფილმებში ნანახი შემინული პალატები გვახსენდება, რომელშიც ლეიკემიით დაავადებული პაციენტი წევს და სადაც მხოლოდ მედპერსონალს აქვს შესვლის უფლება. რატომ იქმნება ასეთი პალატები და რა არის მიზეზი იმისა, რომ მასში მნახველების დაშვება შეზღუდულია?
- ასეთ პალატებს ასეპტიკურ პალატებს უწოდებენ. თანამედროვე ტექნიკის წყალობით ასეთ პალატებში შექმნილია გარემო, რომელშიც მინიმუმამდეა დაყვანილი მიკრობების შემცველობა. ჰემატოლოგიური პაციენტებისთვის ასეთი გარემოს შექმნა რიგ შემთხვევაში აუცილებელია განსაზღვრულ გარემოებათა გამო. საზოგადოდ, ჰემატოლოგიურ ავადმყოფებს იმუნიტეტი ხშირად დაქვეითებული აქვთ. ამას ემატება ქიმიათერაპიის დროს განვითარებული აპლაზია - მდგომარეობა, რომლის დროსაც სისხლის უჯრედების, განსაკუთრებით კი ლეიკოციტური შტოს უჯრედების რაოდენობა მინიმუმამდეა დასული. აპლაზიის ეტაპზე ავადმყოფი სრულიად დაუცველია ინფექციისგან, რის გამოც ერთი შეხედვით უმნიშვნელო ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექცია შეიძლება სერიოზული გართულებების მიზეზად იქცეს. სწორედ ასეთი ინფექციებისაგან დაცვის მიზნით გახლავთ აუცილებელი პაციენტის ასეპტიკურ პალატაში მოთავსება. გარდა ამისა, არსებობს სუპერთანამედროვე სასტერილიზაციო აპარატურა, რომელიც საშუალებას გვაძლევს, გავასტერილოთ პალატები. უახლოეს მომავალში ეს ტექნიკა ჩვენს კლინიკაშიც დაინერგება.
- შეიძლება თუ არა ითქვას, რომ ჩვენს ქვეყანაშიც არის შესაძლებელი სისხლის ავთვისებიანი სიმსივნეების მკურნალობა თანამედროვე შეხედულებათა შესაბამისად? რამდენად ხელმისაწვდომია ის პაციენტებისთვის?
- ამჟამად არსებული ვითარების გათვალისწინებით შეგვიძლია ვთქვათ, რომ ჩვენს ქვეყანაში შესაძლებელია სისხლის ავთვისებიანი დაავადებების მკურნალობა თანამედროვე პრინციპების შესაბამისად. ყველა ქვეყნის მსგავსად, ონკოჰემატოლოგიური დაავადებების მკურნალობა ჩვენს ქვეყანაშიც საკამოდ ძვირია, თუმცა უნდა აღინიშნოს, რომ ბავშვებისა და 60 წელს გადაცილებული პირებისთვის ონკოჰემატოლოგიური დაავადებების მკურნალობა სახელმწიფო პროგრამის ფარგლებში ფინანსდება. პაციენტთა ნაწილის მკურნალობა გათვალისწინებულია დაზღვევით.
- რას ურჩევდით ჩვენს მკითხველებს?
- მინდა, ვუსურვო მათ ჯანმრთელობა, მაგრამ ამავე დროს ვურჩიო, დაავადების სიმპტომების აღმოცენების შემთხვევაში დროულად მიმართონ ექიმს. ეს ძალზე მნიშვნელოვანია, რადგან დროული დიაგნოზი წარმატებული მკურნალობის ერთ-ერთი მთავარი ფაქტორია. ამის მიღწევა კი შესაძლებელია, თუ 2 წელიწადში ერთხელ მაინც ჩავიტარებთ სრულიად მარტივ გამოკვლევას - სისხლის საერთო ანალიზს.