თავის ტვინის თიაქარი - მკურნალი.გე

ენციკლოპედიაგამომთვლელებიფიტნესიმერკის ცნობარიმთავარიკლინიკებიექიმებიჟურნალი მკურნალისიახლეებიქალიმამაკაციპედიატრიასტომატოლოგიაფიტოთერაპიაალერგოლოგიადიეტოლოგიანარკოლოგიაკანი, კუნთები, ძვლებიქირურგიაფსიქონევროლოგიაონკოლოგიაკოსმეტოლოგიადაავადებები, მკურნალობაპროფილაქტიკაექიმები ხუმრობენსხვადასხვაორსულობარჩევებიგინეკოლოგიაუროლოგიაანდროლოგიარჩევებიბავშვის კვებაფიზიკური განვითარებაბავშვთა ინფექციებიბავშვის აღზრდამკურნალობასამკურნალო წერილებიხალხური საშუალებებისამკურნალო მცენარეებიდერმატოლოგიარევმატოლოგიაორთოპედიატრავმატოლოგიაზოგადი ქირურგიაესთეტიკური ქირურგიაფსიქოლოგიანევროლოგიაფსიქიატრიაყელი, ყური, ცხვირითვალიკარდიოლოგიაკარდიოქირურგიაანგიოლოგიაჰემატოლოგიანეფროლოგიასექსოლოგიაპულმონოლოგიაფტიზიატრიაჰეპატოლოგიაგასტროენტეროლოგიაპროქტოლოგიაინფექციურინივთიერებათა ცვლაფიტნესი და სპორტიმასაჟიკურორტოლოგიასხეულის ჰიგიენაფარმაკოლოგიამედიცინის ისტორიაგენეტიკავეტერინარიამცენარეთა მოვლადიასახლისის კუთხემედიცინა და რელიგიარჩევებიეკოლოგიასოციალურიპარაზიტოლოგიაპლასტიკური ქირურგიარჩევები მშობლებსსინდრომიენდოკრინოლოგიასამედიცინო ტესტიტოქსიკოლოგიამკურნალობის მეთოდებიბავშვის ფსიქოლოგიაანესთეზიოლოგიაპირველი დახმარებადიაგნოსტიკაბალნეოლოგიააღდგენითი თერაპიასამედიცინო ენციკლოპედიასანდო რჩევები

თავის ტვინის თიაქარი

თანდაყოლილი კრანიოცერებრული თიაქარი თავის ტვინისა და თავის ქალას ერთ-ერთი უიშვიათესი მანკია.

ენცეფალოცელე 4000-8000 ახალშობილიდან ერთ ბავშვთან გვხვდება. ამ პათოლოგიის დროს თავის ქალას ძვლის დეფექტიდან პროლაბირდება (გამოდის, გამოიბურცება) თავის ტვინის გარსები და ზოგჯერ ტვინის ნივთიერებაც.

კრანიოცერებრული თიაქრის ჩამოყალიბებას უკავშირებენ ემბრიონული პერიოდის ადრეულ სტადიაზე თავის ქალასა და თავის ტვინის განვითარების დარღვევას, როდესაც ტვინის ფირფიტა ისახება და იხურება თავის ტვინის მილი.

ენცეფალოცელე ხშირად შერწყმულია მიკროცეფალიასთან, ჰიდროცეფალიასთან, სპინა ბიფიდა (სპინა ბიფიდა მიეკუთვნება თანდაყოლილი მანკების ჯგუფს, რომელსაც ნერვული მილის დეფექტები ეწოდება. ნერვული მილი არის ემბრიონული სტრუქტურა, რომლისგანაც მომავალში წარმოიქმნება თავის ტვინი, ზურგის ტვინი და მათ გარშემო არსებული ქსოვილი. ნორმაში, ნერვული მილი ადრე ფორმირდება და ჩასახვიდან 28 დღეზე იხურება. სპინა ბიფიდას მქონე ბავშვებს შორის ნერვული მილის ნაწილი არ ვითარდება ან არ იხურება სათანადოდ, რაც იწვევს ზურგის ტვინისა და ხერხემლის დეფექტებს) და ასევე შედის მეკელის სინდრომის შემადგენლობაში.

მეკელის სინდრომი არის აუტოსომურ-რეცესიული ტიპის მემკვიდრული დაავადება, რომელიც მოიცავს შემდეგ სიმპტომებს: კეფის ენცეფალოცელეს, თირკმელების პოლიკისტოზს და პოლიდაქტილიას (დამატებითი მეექვსე თითი ნეკის შემდეგ).

ანატომიური სტრუქტურის მიხედვით კრანიოცერებრული თიაქრები სამ ფორმად იყოფა:

1. მენინგოცელე – ისეთი ფორმაა, რომლის დროსაც თიაქრის შიგთავსი მხოლოდ თავის ტვინის გარსებს (რბილი და ქსელისებრი) და ცერებრულ სითხეს შეიცავს. ამ პათოლოგიის დროს მყარი გარსი და ტვინის ნივთიერება ინტაქტური რჩება.

2. ენცეფალოცელე (ენცეფალომენინგოცელე) – ჭეშმარიტი კრანიოცერებრული თიაქარია. თიაქრის ტომრის შიგთავსი ამ დროს წარმოდგენილია ტვინის გარსებით და ტვინის შეცვლილი ქსოვილით.

3. ენცეფალოცისტოცელე – თიაქრის უმძიმესი ფორმაა, რომლის დროსაც თიაქრის ტომრის შემადგენლობაში შედის ტვინის ნივთიერება გაფართოებული პარკუჭის ნაწილითურთ.

ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენს ორ­ს­ულობის დროს ნერვული მილის არასწორ დახურვაზე:

  • შინაგანი (გენეტიკური წინასწარგანწყობა);
  • გარეგანი: ნარკოტიკებისა და ალკოჰოლის მოხმარება, მოწევა, ორსულობის დროს გადატანილი ინფექციური დაავადებები (ტოქსოპლაზმოზი, წითურა).

კრანიოცერებრული თიაქრის სიმპტომებია:

  • შესამჩნევი რბილი გამობურცულობა თავზე, სახეზე, ცხვირში;
  • ცხვირით სუნთქვის გაძნელება: ბავშვი ძირითადად სუნთქავს პირით;
  • თვალის კაკლების ასიმეტრია;
  • ფართო ცხვირის ხიდი;
  • ცხვირიდან გამჭვირვალე სითხის (ლიქვორის – ცერებროსპინალური სითხის) გადმოდენა.

თუ ბავშვს აქვს ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომები, უნდა მიმართოთ შემდეგ სპეციალისტს:

1. ნეიროქირურგს – რომელიც განსაზღვრავს ქირურგიული ჩარევის ჩვენებებს და ვადებს;

2. ოტო-რინო-ლარინგოლოგს (ყელ-ყურ-ცხვირის ექიმს) – რომელიც შეაფასებს ცხვირის ღრუს მოცულობით წარმონაქმნს ბაზალური თიაქრისა და ლიქვორეის (ლიქვორის გამოდენის) ნიშნების დროს;

3. ნევროპათოლოგს – რომელიც შეაფასებს ნევროლოგიური სიმპტომების არსებობას, ბავშვის განვითარების შეფერხების ტემპს;

4. ოფთალმოლოგს – რომელიც შეაფასებს თიაქრის ზემოქმედებას მხედველობით გზებზე, ქალასშიდა ჰიპერტენზიის ნიშნებს თვალის ფსკერის გამოკვლევის შედეგების მიხედვით;

5. პედიატრს – რომელიც შეაფასებს ორგანოებისა და სისტემების განვითარების სხვა ანომალიებს, სომატურ პათოლოგიებს;

6. გენეტიკოსს – რომელიც გამოავლენს დაავადების გენეტიკურ ხასიათს, შეაფასებს სხვა ორგანოებისა და სისტემების ანომალიების ალბათობას და გააკეთებს მსგავსი პათოლოგიის განმეორების პროგნოზს მომავალ ბავშვთან.

კრანიოცერებრული თიაქრების პრენატალური ანუ დაბადებამდელი (დედის მუცელშივე, მუცლად ყოფნის პერიოდშივე) დიაგნოზი

დიაგნოზი შეიძლება დაისვას ჯერ კიდევ ორსულობის პერიოდში. დიდი სიმსივნის შემთხვევაში პათოლოგიის გამოვლენა შესაძლებელია ულტრაბგერითი გამოკვლევით უკვე ორსულობის დასაწყისში, ასევე შესაძლებელია საჭირო დასკვნების გამოტანა სისხლის ანალიზის ცვლილებების მიხედვით (ენცეფალოცელეს დროს იმატებს ალფაფეტოპროტეინის კონცენტრაცია), ასევე სანაყოფე წყლების (იგივე ამნიონური სითხის) ანალიზით.

კრანიოცერებრული თიაქრების დიფერენციალური დიაგნოზი

წინა კრანიოცერებრული თიაქრების დიფერენცირება ხდება დერმოიდული კისტებისგან, რომლებიც ზოგჯერ თვალის შიდა კუთხესთანაა განლაგებული. ზოგჯერ კრანიოცერებრული თიაქარი შეცდომით ლიპომა, ჰემანგიომა ან ლიმფანგიომა ჰგონიათ, ზოგჯერ კი ინტრანაზალური (ცხვირშიდა) ცერებრული თიაქარი ცხვირის პოლიპში ეშლებათ.

ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები, რომლებიც სადიაგნოსტიკოდ გამოიყენება:

  • სპირალური კომპიუტერული ტომოგრაფია (Sp-KT);
  • მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRT);
  • ცხვირის ღრუს ენდოსკოპიური გამოკვლევა.

კრანიოცერებრული თიაქრის მკურნალობა

ოპერაციული ჩარევა, ჩვეულებრივ, ტარდება 1-3 წლის ასაკში. სწრაფად მზარდი თიაქრების დროს, როდესაც არსებობს გარსის გარღვევის საშიშროება, ოპერაცია ინიშნება ნებისმიერ ასაკში, მათ შორის ახალშობილებთანაც.

ამ პათოლოგიის დროს ქირურგიული ჩარევის სხვადასხვა ვარიანტი არსებობს, რომელთაგან თითოეული გამოიყენება კრანიოცერებრული თიაქრის ფორმის მიხედვით.

ზოგადი პრინციპია თიაქრის ტომრის ამოკვეთა და თიაქრის კარიბჭის პლასტიკა – თავის ქალას დეფექტის დახურვა თიაქრის რეციდივის ანუ განმეორებითი განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

ოპერაციის შემდგომი დაკვირვების პერიოდი

ოპერაციიდან რამდენიმე წლის განმავლობაში ბავშვს აკვირდებიან ქირურგი ოპერატორი და ყელ-ყურ-ცხვირის ქირურგი. დაკვირვების პერიოდი დამოკიდებულია ენცეფალოცელეს ფორმასა და პაციენტის ასაკზე, როდესაც მას გაუკეთეს ოპერაცია.

ოპერაციის შემდეგ პირველი გამოკვლევა, ჩვეულებრივ, ტარდება 3-6 თვის შემდეგ. კონსულტაციის დაწყებამდე აუცილებელია ჩატარდეს Sp-CT და MRT კვლევები.

ადრეული დიაგნოზი და დროული მკურნალობა სახის ანომალიების გამოსწორებაში წარმატების გასაღებია. თუ ძვლის დეფექტის კორექცია დროულად მოხდება, მაშინ ბავშვის ძვლები ნორმალურად დაიწყებენ ზრდას და დეფექტი ლიკვიდირდება.