ახალშობილთა სიყვითლე ანუ ჰიპერბილირუბინემია - მკურნალი.გე

ენციკლოპედიაგამომთვლელებიფიტნესიმერკის ცნობარიმთავარიკლინიკებიექიმებიჟურნალი მკურნალისიახლეებიქალიმამაკაციპედიატრიასტომატოლოგიაფიტოთერაპიაალერგოლოგიადიეტოლოგიანარკოლოგიაკანი, კუნთები, ძვლებიქირურგიაფსიქონევროლოგიაონკოლოგიაკოსმეტოლოგიადაავადებები, მკურნალობაპროფილაქტიკაექიმები ხუმრობენსხვადასხვაორსულობარჩევებიგინეკოლოგიაუროლოგიაანდროლოგიარჩევებიბავშვის კვებაფიზიკური განვითარებაბავშვთა ინფექციებიბავშვის აღზრდამკურნალობასამკურნალო წერილებიხალხური საშუალებებისამკურნალო მცენარეებიდერმატოლოგიარევმატოლოგიაორთოპედიატრავმატოლოგიაზოგადი ქირურგიაესთეტიკური ქირურგიაფსიქოლოგიანევროლოგიაფსიქიატრიაყელი, ყური, ცხვირითვალიკარდიოლოგიაკარდიოქირურგიაანგიოლოგიაჰემატოლოგიანეფროლოგიასექსოლოგიაპულმონოლოგიაფტიზიატრიაჰეპატოლოგიაგასტროენტეროლოგიაპროქტოლოგიაინფექციურინივთიერებათა ცვლაფიტნესი და სპორტიმასაჟიკურორტოლოგიასხეულის ჰიგიენაფარმაკოლოგიამედიცინის ისტორიაგენეტიკავეტერინარიამცენარეთა მოვლადიასახლისის კუთხემედიცინა და რელიგიარჩევებიეკოლოგიასოციალურიპარაზიტოლოგიაპლასტიკური ქირურგიარჩევები მშობლებსსინდრომიენდოკრინოლოგიასამედიცინო ტესტიტოქსიკოლოგიამკურნალობის მეთოდებიბავშვის ფსიქოლოგიაანესთეზიოლოგიაპირველი დახმარებადიაგნოსტიკაბალნეოლოგიააღდგენითი თერაპიასამედიცინო ენციკლოპედიასანდო რჩევები

ახალშობილთა სიყვითლე ანუ ჰიპერბილირუბინემია

ბილირუბინი ნაღვლის ძირითადი წითელი პიგმენტია, რომელიც ჰემოგლობინის ცვლის საბოლოო პროდუქტს წარმოადგენს. განასხვავებენ მის ორ ფრაქციას - პირდაპირსა და არაპირდაპირს. ჯანმრთელი ადამიანის სისხლში, ჩვეულებრივ, მხოლოდ თავისუფალი ბილირუბინის აღმოჩენაა შესაძლებელი. ღვიძლში ის გლუკურონის მჟავას უერთდება, რის შედეგადაც წარმოიქმნება პირდაპირი ბილირუბინი. ეს რეაქცია ფერმენტ გლუკურონილტრანსფერაზის მონაწილეობით მიმდინარეობს. ამ ფერმენტის ნაკლებობის ან არასაკმარისი აქტივობის შემთხვევაში, სისხლში იმატებს არაპირდაპირი (შეუკავშირებელი) ბილირუბინის დონე.

ჰიპერბილირუბინემია შესაძლებელია მიმდინარეობდეს არაპირდაპირი ან პირდაპირი ბილირუბინის დონის მომატებით. გაძლიერებული ჰემოლიზი, ბილირუბინის კონიუგაციის უნარის შემცირება იწვევს არაპირდაპირ ბილირუბინემიას, ხოლო ნაღვლის ექსკრეციის დარღვევა – პირდაპირ ბილირუბინემიას.

ჰიპერბილირუბინემიას რამდენიმე ფაქტორი შეიძლება იწვევდეს: ბილირუბინის ჭარბად განვითარება, ღვიძლის მიერ სისხლიდან ბილირუბინის მიტაცების პროცესის დარღვევა, ბილირუბინის გამოყოფის დარღვევა ღვიძლის უჯრედული მემბრანის შეღწევადობის შეცვლის გამო, ღვიძლშიდა ან ღვიძლგარე ქოლესტაზი (ნაღვლის გადასვლის შემცირებით თორმეტგოჯა ნაწლავში მისი წარმოქმნის, ექსკრეციის და (ან) გამოყოფის დარღვევის გამო. შესაძლებელია იყოს ღვიძლგარეშე (სანაღვლე გზების კენჭებით დაცობისას) და ღვიძლშიდა (ჰეპატიტები, ქოლანგიტები).

კლასიფიკაცია

ახალშობილთა სიყვითლის კლასიფიკაცია ასეთია:

1. კონიუგაციური სიყვითლე:

1.1 ფიზიოლოგიური (ტრანზისტორული) სიყვითლე;

1.2 დღენაკლულ ახალშობილთა სიყვითლე;

1.3 მემკვიდრული სიყვითლე (ჟელბერის სინდრომი, კრიგლერ-ნაჯარას სინდრომი);

1.4 ბუნებრივ კვებაზე მყოფ ახალშობილთა სიყვითლე;

1.5 ასფიქსიით დაბადებულ ახალშობილთა სიყვითლე;

1.6 მედიკამენტური სიყვითლე;

1.7 ენდოკრინული პათოლოგიების მქონე ახალშობილთა სიყვითლე;

2. ჰემოლიზური სიყვითლე:

2.1 ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება;

2.2 ერითროციტების მემბრანოპათია (პიკნოციტოზი და სხვა);

2.3 ერითროციტული ფერმენტოპათია (გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას, ჰექსოკინაზების და სხვათა დეფიციტი);

2.4 ჰემოგლობინოპათია (თალასემია, ნამგლისებური ანემია);

2.5 პოლიციტოპენია;

3. მექანიკური ან ობტურაციული სიყვითლე:

3.1. სანაღვლე გზების მანკები (ატრეზია);

3.2 ღვიძლშიდა ჰიპოპლაზია;

3.3 მუცლადყოფნის პერიოდში ნაღველკენჭოვანი დაავადება;

3.4 სიმსივნური წარმონაქმნების სანაღვლე გზებზე ზეწოლა;

4. პარენქიმული სიყვითლე:

4.1 ფეტალური გიგანტუჯრედული ჰეპატიტი;

4.2 მუცლადყოფნის პერიოდის ინფექციებთან (ციტომეგალია, ლისტერიოზი, ტოქსოპლაზმოზი, ჰერპესი, ვირუსული A, B, არც A და არც B, D ჰეპატიტიტები) დაკავშირებული ფეტალური ჰეპატიტი;

4.3 სეფსისის დროს ღვიძლის ტოქსიკურ-სეპტიკური დაზიანება;

4.4 ღვიძლის ტოქსიკურ-მედიკამენტური დაზიანება;

4.5 ნივთიერებათა ცვლის მემკვიდრული დაავადებებით (გალაქტოზემია, მუკოვისციდოზი) გამოწვეული სიყვითლე.

კონიუგაციური სიყვითლე

ფიზიოლოგიური (ტრანზისტორული) სიყვითლე

ჰიპერბილირუბინემია უვითარდება ყველა ახალშობილს სიცოცხლის პირველ დღეებში, მაგრამ კანის საფარველის სიყვითლე აღენიშნება მხოლოდ 60-70%-ს. სიცოცხლის პირველ დღეებში სისხლის შრატში ბილირუბინის კონცენტრაცია იზრდება 1,7-2,6 მკმოლ/ლ/სთ სიჩქარით და მე-3-4 დღეს აღწევს საშუალოდ 103-107 მკმოლ/ლ-ს. ბილირუბინის დონე მატულობს არაპირდაპირი ბილირუბინის ხარჯზე. ტრანზისტორული სიყვითლის დროს ახალშობილს სიცოცხლის მე-2-3 დღეს ეწყება კანის გაყვითლება. ამ დროისთვის არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე 51-60 მკმოლ/ლ-ს აღწევს.

ფიზიოლოგიური სიყვითლის შემთხვევაში მკურნალობა არ არის საჭირო.

დღენაკლულ ახალშობილთა სიყვითლე

დღენაკლულ ახალშობილთა სიყვითლე ვითარდება მაშინ, როცა სისხლის შრატში ბილირუბინის დონე 85-103 მკმოლ/ლ-ს ფარგლებშია და აღენიშნება დღენაკლულ ახალშობილთა 90-95%-ს. ასეთ ბავშვთა 20%-ზე მეტის სისხლის შრატში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე აღწევს მაქსიმუმ 171 მკმოლ/ლ-ს და შესაძლოა განვითარდეს ბირთვული სიყვითლე.

დროულ ახალშობილებთან ფიზიოლოგიური სიყვითლისგან განსხვავებით, დღენაკლული ახალშობილების სისხლში ბილირუბინის დონე, ჩვეულებრივ, მაღალია, მაგრამ მისი ქსოვილებში დაგროვება ნელა მიმდინარეობს. თუ დღენაკლული ახალშობილების სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე მაქსიმუმს აღწევს დაბადებიდან მე-5-8 დღეს და შეადგენს 137-171 მკმოლ/ლ-ს, დროულ ახალშობილთა სისხლში ის მაქსიმუმს მე-3 დღეს აღწევს და შეადგენს 77-120 მკმოლ/ლ-ს. არაპირდაპირი ბილირუბინემია დღენაკლულ ახალშობილებთან ნელა მცირდება (3 და მეტი კვირის განმავლობაში). დღენაკლულ ახალშობილებთან ღვიძლის ფერმენტული სისტემა ნელი ტემპით ვითარდება და ამის გამო იქმნება ბილირუბინული ინტოქსიკაციის საფრთხე.

დღენაკლულ ახალშობილთა სიყვითლის დროს მკურნალობა კონსერვატიულია.

მემკვიდრული კონიუგაციური სიყვითლე - ჟილბერის დაავადება

ჟილბერის სინდრომი (ჟილბერის დაავადება) მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელიც ვლინდება სისხლში ბილირუბინის (არაპირდაპირის) დონის მუდმივი ან პერიოდული მატებით, სიყვითლით და ზოგიერთი სხვა სიმპტომით. ჟილბერის სინდრომის მიზეზია ღვიძლის ფერმენტ გლუკურონილტრანსფერაზის გენეტიკურად განპირობებული უკმარისობა (ამ დროს ფერმენტის აქტივობა 30%-მდეა შემცირებული).

ჟილბერის სინდრომის ტიპური ნიშანია სიყვითლე, რომელსაც არ ახლავს ანემია, სპლენომეგალია, რეტიკულოციტოზი და ციტოლიზის სხვა ნიშნები. სისხლის შრატში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე ძალიან არ არის მომატებული. არც ბირთვული სიყვითლის შემთხვევებია დაფიქსირებული.

ჟილბერის სინდრომს, ჩვეულებრივ, გამორიცხვის მეთოდით ადგენენ. მისი არსებობა შეიძლება ვიეჭვოთ მსუბუქი არაპირდაპირი ჰიპერბილირუბინემიის დროს, როდესაც:

  • გამოვლენილი არ არის კლინიკური სიმპტომები;
  • გამოხატული არ არის ჰემოლიზი;
  • ღვიძლის სხვა ბიოქიმიური მაჩვენებლები ნორმალურია;
  • სინათლის მიკროსკოპით გამოკვლევისას ღვიძლის უჯრედები შეცვლილი არ არის.

ჟილბერის სინდრომის პროგნოზი კეთილსაიმედოა. ამ სინდრომით დაავადებული პრაქტიკულად ჯანმრთელია და სპეციფიკური მკურნალობა არ სჭირდება, თუმცა, საჭიროების შემთხვევაში, შეიძლება დაინიშნოს ფენობარბიტალის მოკლე კურსი.