სისტემური წითელი მგლურა
მგლურას დროს წარმოიქმნება საკუთარი ქსოვილების წინააღმდეგ მიმართული ანომალიური ანტისხეულები. მათ აუტოანტისხეულებს უწოდებენ. ვინაიდან აუტოანტისხეულებს შეუძლია, ორგანიზმის პრაქტიკულად ნებისმიერი ქსოვილი დააზიანოს, პათოლოგიური ცვლილებები ორგანიზმის ფაქტობრივად ნებისმიერ სისტემაშია მოსალოდნელი. ზოგჯერ დაავადება აზიანებს კანს, გულს, ფილტვებს, სახსრებს, თირკმელებს და/ან ნერვულ სისტემას. დაავადების ამ ფორმას სისტემურ წითელ მგლურას უწოდებენ. როცა მხოლოდ კანი ზიანდება, საუბრობენ მგლურას დერმატიტის ან კანის წითელი მგლურას, დისკოიდური მგლურას შესახებ. დაავადების ორივე ფორმა უმთავრესად (საერთო ჯამში, მამაკაცებზე რვაჯერ ხშირად) ქალებს ემართებათ. გამოვლენა ნებისმიერ ასაკშია შესაძლებელი, თუმცა დებიუტი უმეტესად 20-დან 45 წლამდე ხდება.
რა იწვევს დაავადებას, არის თუ არა ის გენეტიკური?
ორგანიზმის ანომალიური აუტოიმუნური რეაქციის უშუალო მიზეზი უცნობია, მაგრამ დადგენილია, რომ პათოლოგიური პროცესის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს გენეტიკა, ვირუსები, ულტრაიისფერი გამოსხივება, ზოგიერთი მედიკამენტი. გენეტიკური ფაქტორები ზრდის აუტოიმუნური რეაქციებისადმი მიდრეკილებას. დადგენილია, რომ მგლურა და ისეთი აუტოიმუნური დაავადებები, როგორებიცაა რევმატოიდული ართრიტი, აუტოიმუნური თირეოიდიტი, მგლურათი დაავადებულთა გენეტიკურ ნათესავებს შორის უფრო ხშირად აღირიცხება, ვიდრე საერთო პოპულაციაში. ზოგიერთ მეცნიერს მიაჩნია, რომ ისეთი გარეგანი ფაქტორები, როგორებიცაა ვირუსი ან მზის სხივების ზემოქმედება, იმუნური სისტემის აუტოიმუნური აქტივობის სტიმულატორია. ზოგჯერ ამისთვის ხანმოკლე ზემოქმედებაც კი საკმარისია.
მედიკამენტებით ინდუცირებული მგლურა
მგლურას პროვოცირება მრავალ მედიკამენტს შეუძლია, თუმცა მედიკამენტებით ინდუცირებულ შემთხვევათა 90%-ზე მეტი ექვს მათგანთან არის დაკავშირებული. ესენია ჰიდრალაზინი (მაღალი წნევის სამკურნალო საშუალება), ქინიდინი, პროკაინამიდი (არითმიის საწინააღმდეგო საშუალებები), ფენიტოინი (ეპილეფსიის საწინააღმდეგო საშულება), იზონიაზიდი და დ-პენიცილამინი. საბედნიეროდ, მედიკამენტებით ინდუცირებული მგლურა იშვიათია და ხშირად უკუვითარდება მედიკამენტის შეწყვეტის შემდეგ.
მგლურას სიმპტომები
დაავადება შეიძლება სხვადასხვაგვარად გამოვლინდეს, რაც განპირობებულია სხვადასხვა ორგანოსა და სისტემის დაზიანებით. ყველაზე ხშირი სიმპტომებია სისუსტე, ტემპერატურის უმნიშვნელო მომატება, უმადობა, კუნთების ტკივილი, თმის ცვენა, ართრიტი, წყლულები პირის ღრუსა და ცხვირში, გამონაყარი სახეზე, უჩვეულო მგრძნობელობა მზის სხივების მიმართ, პლევრიტი და პერიკარდიტი, თითების გაცივება და გაფერმკრთალება (რეინოს სინდრომი). დაზიანებული ორგანოს ფუნქციის მკვეთრი დაქვეითება შესაბამის სიმპტომებს განაპირობებს. კანის დაზიანება საკმაოდ ხშირია. ზოგჯერ ის დანაწიბურებას იწვევს. დისკოიდური მგლურას დროს, როცა მხოლოდ კანი ზიანდება, ხშირია გამონაყარი თავსა და სახეზე. გამონაყარი წითელია, კიდეებწამოწეული, უმტკივნეულო, არ ახასიათებს ქავილი, თუმცა თავზე არსებული გამონაყარი შესაძლოა თმის ცვენის მიზეზად იქცეს. დისკოიდური მგლურათი დაავადებულ პაციენტთა 5-10%-ს შემდგომ სისტემური წითელი მგლურა უვითარდება. პაციენტთა ნახევარს სისტემური წითელი მგლურას დროს სახეზე უჩნდება წითელი, ბრტყელი გამონაყარი, რომელიც ცხვირის კიდეებთანაა ლოკალიზებული. დამახასიათებელი შესახედაობის გამო ამ გამონაყარს “მგლურას პეპელას” უწოდებენ. გამონაყარი უმტკივნეულოა, არ ახასიათებს ქავილი. სახის გამონაყარი, ორგანოთა ანთებასთან ერთად, შესაძლოა მკვეთრად გამოიხატოს მზის სხივების ზემოქმედების შემდეგ. ამ ფენომენს ფოტოსენსიტიურობას უწოდებენ. მკურნალობის შედეგად გამონაყარი დანაწიბურების გარეშე ქრება. მგლურათი დაავადებულთა უდიდეს ნაწილს სახრები უზიანდება. უმეტესად ეს გამოიხატება წვრილი - მტევნის, მაჯის, ტერფის - სახსრების შეშუპებით, ტკივილით, მოძრაობის შეზღუდვით და დეფორმაციითაც კი. ზოგჯერ ართრიტი მგლურას დროს რევმატოიდული ართრიტის გამოვლინებად შეიძლება ჩაითვალოს. ანთება მოიცავს ტვინს, ღვიძლს, თირკმელებს.
დამახასიათებელი ცვლილებები ვითარდება სისხლშიც. ეს არის ლეიკოპენია (თეთრი უჯრედების - ლეიკოციტების - ოდენობის დაქვეითება), თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების ოდენობის დაქვეითება). ლეიკოპენია ზრდის ინფექციების რისკს, ხოლო თრომბოციტოპენია - სისხლდენებისას. კუნთების ანთება ანუ მიოზიტი შესაძლოა კუნთების ტკივილისა და სისუსტის მიზეზად იქცეს. ამ დროს სისხლში მომატებულია კუნთის ფერმენტების აქტივობა. სისხლძარღვთა ანთებას ანუ ვასკულიტს ნერვის, კანის ან შინაგან ორგანოთა დაზიანებამდე მივყავართ, რადგან ანთებით სისხლძარღვში ირღვევა სისხლის მიმოქცევა და იმ ორგანოსათვის ჟანგბადის მიწოდება, რომელსაც კვებავს აღნიშნული სისხლძარღვი. გულის ან ფილტვის მფარავი სეროზული გარსის ანთება - პერიკარდიტი და პლევრიტი - გულმკერდის ძლიერი ტკივილის მიზეზია. ტკივილი ძლიერდება ხველის, ღრმა ჩასუნთქვის, სხეულის პოზიციის შეცვლის დროს. თავად გულის კუნთის ანთება ანუ კარდიტი იშვიათია. დადგენილია, რომ ახალგაზრდა ქალებთან სისტემური წითელი მგლურათი გამოწვეული გულის გვირგვინოვანი სისხლძარღვების ანთება, კორონარული ვასკულიტის, შესაძლოა გულის შეტევის მიზეზად იქცეს. თირკმლის ანთება ანუ მგლურას ნეფრიტი იწვევს შარდით ცილის კარგვას, სითხის შეკავებას, წნევის მომატებას, ზოგჯერ - თირკმლის უკმარისობას. ტვინის დაზიანება იწვევს პიროვნების ცვლილებას, ზოგჯერ - ფსიქოზს, გულყრას, კომასაც კი. ნერვების დაზიანების გამოხატულებაა დაბუჟება, ჭიანჭველების ცოცვის შეგრძნება, სისუსტე. ტვინის დაზიანებას ლუპუს-ცერებრიტს უწოდებენ. ბევრ პაციენტს ეწყება თმის ცვენა. ხშირად მისი ინტენსივობა დაავადების აქტივობასთან ერთად იმატებს. თმის ცვენა შეიძლება იყოს გავრცობილიც და ბუდობრივიც. ზოგჯერ ყურადღებას იპყრობს რეინოს ფენომენი. ამ დროს სიცივის ზემოქმედებით ფითრდება და ცივდება ხელის, ზოგჯერ - ფეხის თითებიც. სისტემური წითელი მგლურას თანმხლები სხვა მდგომარეობებია ფიბრომიალგია, გულის კორონარული დაავადება, გულის სარქვლების არაბაქტერიული დაზიანება, პანკრეატიტი, საყლაპავის დაზიანება და ყლაპვის დარღვევა, ღვიძლის დაზიანება (ლუპოიდური ჰეპატიტი), სხვადასხვა ინფექცია.
სისტემური მგლურას დიაგნოსტიკა
ვინაიდან სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური სურათი საკმაოდ მრავალფეროვანია და სხვადასხვა პაციენტს სიმპტომების სრულიად სხვადასხვა კომბინაცია და ორგანოთა დაზიანება აღენიშნება, ერთი კონკრეტული სადიაგნოზო ტესტი არ არსებობს. ზუსტ დიაგნოსტიკაში გვეხმარება 11 კრიტერიუმი, რომლებიც ამერიკის რევმატოლოგთა ასოციაციამ შეიმუშავა. ბუნებრივია, აღნიშნული კრიტერიუმები დაავადების სიმპტომატიკას ასახავს. არიან პაციენტები, რომლებთანაც ექიმები ვარაუდობენ მგლურას, მაგრამ დიაგნოსტიკისათვის საკმარისი კრიტერიუმები მათ მთელი სიცოცხლე არ უვლინდებათ. ამის საპირისპიროდ, ზოგიერთ პაციენტს რამდენიმეთვიანი ან ერთწლიანი დაკვირვების შემდეგ თამამად შეიძლება დავუსვათ სისტემური წითელი მგლურას დიაგნოზი. როცა აშკარაა ოთხი კრიტერიუმი, მგლურას დიაგნოზი სარწმუნოა. მგლურას სადიაგნოზო კრიტერიუმებია:
- გამონაყარი სახეზე - მგლურას პეპელა;
- დისკოიდური გამონაყარი კანზე;
- სინათლისადმი მგრძნობელობა - გამონაყარი ჩნდება მზის (ულტრაიისფერი) სხივების ზემოქმედების შემდეგ;
- ლორწოვანი გარსების წყლულები - სპონტანურად გაჩენილი წყლულები პირის ღრუს, ცხვირის, ყელის ლორწოვანზე;
- ართრიტი - კიდურის ორი ან მეტი სახსრის შეშუპება, გაწითლება;
- პლევრიტი ან პერიკარდიტი;
- თირკმლის დაზიანება - შარდში ცილა, ცილინდრები. მგლურას გამო თირკმლის დაზიანების ანუ მგლურას ნეფრიტის დროს შესაძლოა აუცილებელი გახდეს თირკმლის ბიოფსია, რათა, ერთი მხრივ, დადასტურებულ იქნეს დაავადების კავშირი მგლურასთან, მეორე მხრივ კი განისაზღვროს მგლურას ნეფრიტის სტადია და შედგეს მკურნალობის ოპტიმალური სქემა;
- ტვინის დაზიანება, რაც ვლინდება კრუნჩხვით და/ან ფსიქოზით;
- ცვლილებები სისხლში - ლეიკოციტების, ერითროციტების ან თრომბოციტების დაქვეითება;
- იმუნური ტესტების ცვლილებები - ანტი-დნმ ან გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები, ცრუ დადებითი ტესტი სიფილისზე, ანტიკარდიოლიპინური ანტისხეულები, მგლურას ანტიკოაგულანტი ან სისხლში მგლურას უჯრედების არსებობა;
- ანტინუკლერული ანტისხეულები სისხლში.
არსებობს სხვა ტესტებიც, რომელთა მეშვეობითაც ფასდება დაავადების სიმძიმე და ორგანოთა დაზიანება. ასეთია ანთებითი აქტივობის მაჩვენებელი ტესტები - ედსისა და ც-რეაქტიული ცილის გამოკვლევა, სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი, პლევრისა და პერიკარდიუმის ღრუში დაგროვილი სითხის გამოკვლევა, ქსოვილების ბიოფსია. კონკრეტული ვითარებისთვის შესაბამისი ტესტის შერჩევა მხოლოდ ექიმს შეუძლია.
როგორ მკურნალობენ მგლურას
სამწუხაროდ, მგლურასგან განკურნება შეუძლებელია. მკურნალობის მიზანია დაავადების აქტივობის დაქვეითება, სიმპტომების შესუსტება და ორგანოთა შემდგომი დაზიანების თავიდან აცილება. რასაკვირველია, მკურნალობა ინდივიდუალურია. ზოგჯერ შესაძლოა საკმარისი აღმოჩნდეს ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების პერიოდული მიღება, ზოგჯერ კი აუცილებელია მკურნალობაში კორტიკოსტეროიდების (ჰორმონების) ჩართვა ან მათი კომბინირება იმუნური სისტემის აქტივობის დამთრგუნველ სხვა პრეპარატებთან. დღეს, თანამედროვე მედიკამენტების წყალობით, შესაძლებელია დაავადების პროგნოზის გაუმჯობესება. ამისთვის აუცილებელია საკუთარი დაავადების კონტროლი ექიმის დახმარებით.