გაფანტული სკლეროზი
გაფანტული სკლეროზი დროს ზიანდება:
- თავის ტვინი,
- მხედველობის ნერვები,
- ზურგის ტვინი.
ეს დაზიანებები იწვევს ორგანიზმის შესაბამისი ფუნქციების მოშლას. დაავადებას ახასიათებს ქაოსურად გაფანტული დემიელინიზებული კერების წარმოქმნა.
-
მიზეზები და მექანიზმი
მიელინი ლიპიდურ-ცხიმოვანი ნივთიერებაა, რომელიც გარს აკრავს ნერვულ ბოჭკოებს. არსებობს ორი სახის ნერვული ბოჭკო: მიელინიანი და უმიელინო. მიელინიანი ბოჭკოები ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემებში გვხვდება, ხოლო უმიელინო - ვეგეტატიური ნერვული სისტემის სიმპათიკურ ნაწილში. გაფანტული სკლეროზის დროს მიელინის გარსი განილევა, უფრო ზუსტად, მას ინელებს იმუნური სისტემის უჯრედები, რის გამოც ნერვული სისტემის ფუნქციები თანდათან ირღვევა, ეს კი მძიმედ აისახება პაციენტის როგორც ფიზიკურ, ასევე ფსიქოემოციურ მდგომარეობაზე.
გაფანტული სკლეროზი იმუნოანთებით დაავადებად განიხილება. მისი უშუალო მიზეზი დღემდე დაუდგენელია. ვარაუდობენ, რომ დაავადება უკავშირდება ბავშვობაში გადატანილ ვირუსულ ინფექციას. ზოგიერთი მკვლევარის აზრით, მას იწვევს ფილტრში გამავალი ნეიროტროპული ვირუსი, რომელიც ბიოლოგიურად ახლოს უნდა იდგეს მწვავე გაფანტული ენცეფალომიელიტის გამომწვევთან. რაც მთავარია, დაავადების მიმდინარეობაში განსაკუთრებული ადგილი უკავია ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში მიმდინარე აუტოიმუნურ, ნეიროალერგიულ პროცესებს, რომელთა საფუძველზეც ორგანიზმის იმუნური სისტემა საკუთარი ნერვული ბოჭკოების მფარავ მიელინის გარსს ებრძვის და ინელებს.
მიელინის გარსს განახლება-აღდგენის უნარი შესწევს. ასე რომ, ნერვულ სისტემაში მიმდინარეობს რემიელინიზაციის პროცესიც. ამით აიხსნება, რომ მდგომარეობა ზოგჯერ სავსებით ან ნაწილობრივ გამოსწორდება ხოლმე, თუმცა თუ დაზიანების ძველ კერას ახალი მიემატა, განახლება-აღდგენა ნაკლებ სრულფასოვანი ხდება.
გაფანტული სკლეროზის გამწვავების პერიოდში წარმოიქმნება მწვავე ანთებითი კერები მიელინის გარსის შესივებითა და შეშუპებით. რამდენიმე კვირის ან თვის შემდეგ ანთებისა და შეშუპების ეს ლოკალური კერები ქრება და მათ ადგილას რჩება მრავლობითი ნაწიბური - დაზიანებული უბნები, რომელთაც ფოლაქებს უწოდებენ. ეს ფოლაქები მიმოფანტულია ცენტრალური ნერვული სისტემის თეთრ ნივთიერებაში. მიელინის დაზიანება და განლევა ნერვულ ბოჭკოებში იმპულსთა გატარების ნაწილობრივ ან სრულ შეფერხებას იწვევს. ტვინიდან ორგანოებსა და ქსოვილებს ნერვული იმპულსები შეფერხებით მიეწოდება, ზოგჯერ კი საერთოდ აღარ მიეწოდება, რაც ნერვული დარღვევებით ვლინდება.
-
დაავადების შესახებ
გაფანტული სკლეროზი უმეტესად ახალგაზრდა ასაკში ვითარდება, საზოგადოდ კი 15-დან 60 წლამდე ნებისმიერ დროს შეიძლება გამოვლინდეს. ორჯერ უფრო ხშირად ემართებათ ქალებს. მემკვიდრეობით არ გადაეცემა. აშშ-ში გაფანტული სკლეროზით დაავადებულია 300 ათასზე მეტი ადამიანი. სიცოცხლის ყველაზე პროდუქტიულ პერიოდში სრული ინვალიდობის გამომწვევი მიზეზებიდან გაფანტული სკლეროზი მხოლოდ ტრავმებსა და რევმატოლოგიურ დაავადებებს ჩამოუვარდება.
-
სიმპტომები და კლინიკური თავისებურებანი
გაფანტული სკლეროზის თავისებურებებს შორის აღსანიშნავია სიმპტომთა დიდი მრავალფეროვნება. დაავადების პირველი ნიშნები არცთუ იშვიათად ამა თუ იმ მაპროვოცირებელი ფაქტორის: ტრავმის, ოპერაციის, ნერვული სტრესის, მშობიარობის, სხვა დაავადების - ზემოქმედების შემდეგ ვლინდება.
დაავადება შეიძლება დაიწყოს მგრძნობელობის სხვადასხვაგვარი მოშლით. ზოგჯერ ჩნდება დაბუჟების, ჭიანჭველების ცოცვის ან ჩხვლეტის შეგრძნება ზემო და ქვემო კიდურებში, ვითარდება მხედველობითი, ვესტიბულური და მოძრაობითი დარღვევები - კუნთების სისუსტე და სპასტიკურობა (დუნე მოძრაობები), კოორდინაციის მოშლა და სიარულის ამა თუ იმ სახის დარღვევა. ტიპობრივი ნიშნებია აგრეთვე ადვილად დაღლა, სისუსტე, შარდის შეკავების კონტროლის მოშლა, სქესობრივი ფუნქციის დარღვევა. მრავალწლიანი მიმდინარეობისას ინტელექტის დაქვეითებაც აღინიშნება.
გაფანტულ სკლეროზს არაპროგნოზირებადი მიმდინარეობა ახასიათებს. ის ზოგჯერ კეთილთვისებიანად მიმდინარეობს და ნელა პროგრესირებს, გამწვავება შედარებით იშვიათია, ხოლო რემისია (დაავადების გამოვლინებათა დროებითი შეწყვეტა) - შედარებით ხანგრძლივი. მაგრამ არის შემთხვევებიც, როდესაც დაავადება ძალზე სწრაფად პროგრესირებს და შედარებით ავთვისებიანი მიმდინარეობით გამოირჩევა.
-
როგორ სვამენ გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზს
გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკა რთული ამოცანაა, ვინაიდან დაავადებას არ ახასიათებს სპეციფიკური კლინიკური, რენტგენოლოგიური, ელექტროფიზიოლოგიური და ლაბორატორიული ნიშნები, მით უფრო - ადრეულ სტადიებზე.
- ნევროლოგიური გასინჯვა-შემოწმება საშუალებას იძლევა, გამოვლინდეს მგრძნობელობის მოშლა და დაავადების გარკვეული სიმპტომები, რომელთა შეფასებითაც განისაზღვრება პაციენტის ინვალიდობის ხარისხი.
- მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია გამოკვლევის ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური თანამედროვე მეთოდია, რომელიც თავისა და ზურგის ტვინში ავლენს გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს. ამ გამოკვლევისას ვენაში შეჰყავთ სპეციფიკური კონტრასტული პრეპარატები. კონტრასტული ნივთიერება აკუმულირდება (გროვდება) აქტიური ანთების კერაში და უკეთ ჩანს დემიელინიზებული კერები (ფოლაქები). ფოლაქებს დამახასიათებელი ფორმა და ლოკალიზაცია აქვს. მათი ზომა, წესისამებრ, 1-5 მმ-ია, მაგრამ შერწყმისა და შეშუპების გამო ზოგჯერ 10 მმ-საც აღწევს. შედარებით ახალ კერებს უსწორმასწორო და არამკვეთრი კონტურები აქვს. დემიელინიზებული კერების ლოკალიზაციის ტიპური ადგილია გვერდითი პარკუჭები (ასეთ შემთხვევაში ამბობენ, რომ ფოლაქები მდებარეობს პერივენტრიკულურად), ზოლიანი სხეული, ნათხემი და ზურგის ტვინი.
მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია გაფანტული სკლეროზით დაავადებულ პაციენტს რამდენიმეჯერ უნდა ჩაუტარდეს, რათა მოხდეს პროცესის მიმდინარეობასა და დაავადების დინამიკაზე დაკვირვება, ჩატარებული თერაპიის ეფექტურობაზე მსჯელობა და სხვა.
- თავ-ზურგტვინის (ცერებროსპინალური) სითხის გამოკვლევისას ლიქვორში ვლინდება ლიმფოციტებისა და განსაკუთრებული ცილების - იმუნოგლობულინების მომატება.
- გამოწვეული პოტენციალების ანალიზით ადგენენ ნერვული სისტემის დაზიანებულ ”მუნჯ” კერებს (ეს ის კერებია, რომლებიც კლინიკურად არაფრით ვლინდება).
- მნიშვნელოვანი სადიაგნოსტიკო მეთოდია იმუნოლოგიური გამოკვლევაც, მით უფრო, რომ გაფანტული სკლეროზი აუტოიმუნური დაავადებაა. შესაბამისად, უჯრედული და ჰუმორული იმუნიტეტის მაჩვენებელთა შეფასებასა და მონიტორინგს დიდი მნიშვნელობა ენიჭება. სხვადასხვა გამოკვლევამ ცხადყო, რომ გაფანტული სკლეროზის დროს იმუნოლოგიური მონიტორინგის ყველაზე ინფორმაციული და ხელმისაწვდომი მეთოდია CD4+ და CD8+ T- ლიმფოციტების თანაფარდობის განსაზღვრა. ჯანმრთელ ადამიანებში ეს მაჩვენებელი დაახლოებით 1,3-ს შეადგენს, ხოლო დაავადებულებში 1,7-1,8-მდე იზრდება. გამოკვლევისას გაირკვა ისიც, რომ შრატისმიერი ინტერფერონის დონის მატება ემთხვევა დაავადების გამწვავების სტადიას, ხოლო ნორმალიზაცია - რემისიისას.
-
მკურნალობა
ვინაიდან გაფანტული სკლეროზი იმუნური სისტემის ერთგვარი დეფექტის შედეგია, მკურნალობის ტრადიციული მეთოდის მთავარ სამიზნეს სწორედ იმუნური უჯრედები წარმოადგენს. პრეპარატებიდან იყენებენ როგორც იმუნომოდულატორებს (ინტერფერონებს, გლათირამერ აცეტატ-კოპაკსონს), ასევე იმუნოსუპრესანტებს (მიტოქსანტრონს, ციკლოფოსფანს, აზათიოპრინს, გლუკოკორტიკოსტეროიდებს და სხვა).
მკურნალობის ახალი მეთოდი
გაფანტული სკლეროზის დროს ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის შესწავლა ევროპასა და ამერიკაში ერთდროულად დაიწყო 1995 წლიდან. 2007 წლისთვის მთელ მსოფლიოში გაფანტული სკლეროზის სამკურნალოდ ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის 400-მდე ოპერაცია განხორციელდა. მკურნალობის ამ მეთოდით შესაძლებელია დაავადების მიზეზის - თავისა და ზურგის ტვინის დამზიანებელი აუტოიმუნური თ-ლიმფოციტების - ლიკვიდაცია. დაავადების ადრეულ ეტაპზე განხორციელებული ტრანსპლანტაცია პათოლოგიური პროცესის პროგრესირებას აჩერებს. ოპერაცია არ ტარდება შორს წასული ფორმების დროს, როცა უკვე მრავალი წელია აღინიშნება მოძრაობის დარღვევა, შარდის გამოყოფისა და ნაწლავთა დაცლის მოშლა და სხვა. ოპერაციული ჩარევის შესაძლებლობა და მიზანშეწონილობა თითოეული პაციენტისთვის მისი მდგომარეობის საფუძვლიანი შესწავლის შემდეგ ინდივიდუალურად განისაზღვრება.
-
ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია
პაციენტის საფუძვლიანი ნევროლოგიური, ჰემატოლოგიური და ზოგადი გამოკვლევის შემდეგ ხდება ღეროვანი უჯრედების მობილიზაცია და მომზადება.
- I ეტაპზე სპეციალური მოწყობილობის (სეპარატორის) საშუალებით პაციენტის სისხლიდან გამოარჩევენ ღეროვან უჯრედებს. პერიფერიულ სისხლში ღეროვანი უჯრედები ძალიან ცოტაა, შესაბამისად, ასეულობით ათასი უჯრედიდან მათი საჭირო რაოდენობის გამოყოფა არც ისე ადვილია და საკმაოდ დიდ დროს მოითხოვს: ზოგჯერ - 2-3 დღეს, ზოგჯერ - კვირებსა და თვეებსაც კი. მიღებული ღეროვანი უჯრედები სათანადო პირობებში ინახება. ამით სრულდება პირველი ეტაპი.
- II ეტაპზე ანადგურებენ ავადმყოფ იმუნურ უჯრედებს, რომლებიც აზიანებენ ცენტრალური ნერვული სისტემის ქსოვილს. ეს საკმაოდ ძნელია, რადგან ავადმყოფი უჯრედები არა მხოლოდ თავისა და ზურგის ტვინში, არამედ პრაქტიულად მთელ ორგანიზმშია მოდებული. მათ გასანადგურებლად პაციენტის ორგანიზმში შეჰყავთ ძლიერი იმუნოსუპრესორული და ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, რომლებიც თითქმის მთლიანად სპობს იმუნური სისტემის ავადმყოფ უჯრედებს.
- III ეტაპზე პაციენტის ორგანიზმში ინტრავენურად შეჰყავთ წინასწარ მომზადებული ღეროვანი უჯრედები. გაფანტული სკლეროზით დაავადებულის ორგანიზმში მოხვედრილი ღეროვანი უჯრედები ორ ფუნქციას ასრულებენ: აღადგენენ იმუნური სისტემის სიჯანსაღეს, რითაც მას მუშაობის ნორმალურ რეჟიმში აბრუნებენ და ხელს უწყობენ სისხლის წარმოქმნის პროცესის აღდგენას. ამჟამად ვარაუდობენ, რომ გადანერგილი ღეროვანი უჯრედები ტვინის ნივთიერებაში ხვდებიან და დაზიანებულ უბნებში ნერვულ ქსოვილსაც აღადგენენ.
-
საინტერესო დეტალები
მეორე ეტაპიდან მოყოლებული, პაციენტებს საგანგებო პირობებში ამყოფებენ. სისხლწარმოქმნისა და იმუნური სისტემის სრულფასოვან აღდგენას 10-14 დღე სჭირდება. ამ ხნის განმავლობაში ადამიანი განსაკუთრებულ მოვლასა და გაფრთხილებას, ინფექციურ დაავადებათაგან დაცვას საჭიროებს. იმუნური სისტემის ფუნქციის სრულ აღდგენამდე პაციენტს სტერილურ ბოქსში ამყოფებენ. ეს ბოქსი აღჭურვილია ჰაერისა და წყლის გამწმენდი სპეციალური მოწყობილობებით. ზოგჯერ საჭიროა პროფილაქტიკისთვის ანტიბიოტიკების, ანტივირუსული და ანტიმიკოზური პრეპარატების შეყვანა. ძლიერ ეფექტიანია ადამიანის იმუნოგლობულინის გამოყენება. ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციიდან სამი კვირის შემდეგ პაციენტი მზად არის სტაციონარიდან გასაწერად. სტერილურ ბოქსში პაციენტის დაყოვნების ვადა ინდივიდუალურია და მის ჯანმრთელობის მდგომარეობაზეა დამოკიდებული.