რა არის მუკოვისციდოზი
შედეგად ზიანდება ყველა შესაბამისი ორგანო - სასუნთქი სისტემა, კუჭუკანა ჯირკვალი (პანკრეასი), ღვიძლი, სანერწყვე, საოფლე, ნაწლავისა და სასქესო ჯირკვლები. ფილტვებში დაგროვილი წებოვანი გამონაყოფის გამო ვითარდება ანთებითი პროცესი. ირღვევა აირთა ცვლა, ვენტილაცია და სისხლით მომარაგება. შედეგად აღმოცენდება მტანჯველი ხველა. ეს უკანასკნელი დაავადების დამახასიათებელ მუდმივ სიმპტომებს შორის ერთერთია. მას ემატება ქოშინი და სულხუთვა. ფუნქციადარღვეული ფილტვები ადვილად ინფიცირდება, უფრო ხშირად სტაფილოკოკითა და ჩირქმბადი ჩხირით. ავადმყოფებს უვითარდებათ განმეორებადი ბრონქიტი და პნევმონია. ზოგჯერ სიცოცხლის პირველივე წლიდან. ინფექცია კიდევ უფრო მეტად ასქელებს ნახველს, ზრდის მის წებოვნებას. შექმნილი მდგომარეობა მეტად სახიფათოა ადამიანის სიცოცხლისათვის. ასეთ დროს ბავშვებისა და მოზრდილების უმრავლესობა სუნთქვის უკმარისობით იღუპება. მუკოვისციდოზით დაავადებული ადამიანების საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში პანკრეასის ფერმენტების ნაკლებობის გამო საკვების მონელება ცუდად მიმდინარეობს. ამის გამო დაავადებული ბავშვები, მიუხედავად გაძლიერებული მადისა, წონაში ჩამორჩებიან. ნაღვლის შეგუბების გამო ზოგიერთი ბავშვის ორგანიზმში ვითარდება ღვიძლის ციროზი, ნაღვლის ბუშტში შესაძლოა ჩამოყალიბდეს კენჭები. არსებობს ასეთი შედარება, რომ მუკოვისციდოზით დაავადებული ადამიანი დაახლოებით ისე ცხოვრობს, როგორც აირწინაღმოუხსნელი კაცი. თანაც წარმოიდგინეთ, რომ ეს აირწინაღი ყოველდღიურად სულ უფრო ცუდად მუშაობს და ვერ ატარებს ჰაერს. მუკოვისციდოზით დაავადებული დაახლოებით ასე იტანჯება, მისი ფილტვების მხოლოდ 25 % ფუნქციობს. არსებობს მუკოვისციდოზის რამდენიმე ფორმა: ფილტვის, ნაწლავის ფორმა. უფრო ხშირად გვხვდება შერეული ფორმა, რომელიც ხასიათდება ერთდროულად სასუნთქი და საჭმლის მომნელებელი სისტემების ორგანოთა დაზიანებით. არსებობს მუკოვისციდოზის სხვა ფორმებიც.
როგორ მკურნალობენ მუკოვისციდოზს
მუკოვისციდოზი, მისი ეტიოლოგიიდან გამომდინარე, არ არის გადამდები დაავადება. დღეს ამ პათოლოგიის საბოლოოდ დამარცხება ჯერ კიდევ შეუძლებელია. თუმცა მუდმივად ადეკვატური მკურნალობის ფონზე აღნიშნული დიაგნოზის მქონე ადამიანებმა შესაძლოა დიდხანს და სრულფასოვნად იცხოვრონ. რაც უფრო ადრე დაისმება დიაგნოზი და დაიწყება ადეკვატური მკურნალობა, მით უფრო ადრეულ სტადიაზე გაუმჯობესდება პაციენტის მდგომარეობა და მით უფრო ხანგრძლივად და უკეთ იცხოვრებს ის. მუკოვისციდოზით დაავადებულ ადამიანს მთელი სიცოცხლის მანძილზე სჭირდება სხვადასხვა მედიკამენტი. კერძოდ:
- მუკოლიზური საშუალებები - ნივთიერებები, რომლებიც ათხელებენ ლორწოს და ხელს უწყობენ მის გამოყოფას.
- ფერმენტული პრეპარატები, რათა მიღებული საკვები გადამუშავდეს და შეიწოვოს ორგანიზმის მიერ, იმისათვის, რომ დაავადებული ბავშვი სრულფასოვნად განვითარდეს, გაიზარდოს და წონა მოიმატოს.
- ანტიბიოტიკები, რათა დროულად მოხდეს სასუნთქი სისტემის დაავადებათა გამწვავების კუპირება ან პროფილაქტიკა, ინფექციების წინააღმდეგ ბრძოლა.
- ჰეპატოპროტექტორები - პრეპარატები, რომლებიც ათხელებს ნაღველს და აუმჯობესებს ღვიძლის უჯრედების - ჰეპატოციტების ფუნქციას.
ბევრი პრეპარატის შესაყვანად აუცილებელია ინჰალატორები. დიდი მნიშვნელობა აქვს კვებას. სასიცოცხლო მნიშვნელობისაა კინეზითერაპია, სუნთქვითი ვარჯიშები და სპეციალური ტანვარჯიში, რომელიც ხელს შეუწყობს ნახველის გამოდევნას. ვარჯიში ყოვედღიური უნდა იყოს და მთელი სიცოცხლის მანძილზე საარსებო წესად დანერგილი. მუკოვისციდოზის მძიმე გამწვავებების დროს საჭიროა ჟანგბადის კონცენტრატი. ეს უკანასკნელი ძვირი სიამოვნებაა, ბევრი ვერ იძენს, არადა მძიმე ავადმყოფებს მის გარეშე სუნთქვა უჭირთ. სამწუხაროდ, სულხუთვა ზოგჯერ სწრაფად ვითარდება, ზოგჯერ კი თანდათანობით, შესაბამისად, ადამიანს ყოველდღიურად სულ უფრო და უფრო უჭირს სუნთქვა, სულ უფრო მეტად იტანჯება მოხრჩობის შეგრძნებით.
ეს საინტერესოა
მუკოვისციდოზი ყველაზე ფართოდ გავრცელებული მემკვიდრეობითი დაავადებაა. დედამიწაზე ყოველი მე-20 ადამიანი დეფექტური გენის მატარებელია. თუ ორივე მშობელია დეფექტური გენის მატარებელი, მაშინ ოთხიდან ერთ შემთხვევაში იბადება დაავადებული ბავშვი. დღეს მუკოვისციდოზის მკურნალობის დონე მთელ მსოფლიოში ნაციონალური მედიცინის განვითარების მაჩვენებელია. აშშ-სა და ევროპაში ამ დაავადების მქონე პირთა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 40-50 წელს აღწევს, რუსეთში - 25-30 წელს. ამერიკასა და ევროპაში ყველაფერი კეთდება იმისათვის, რომ მუკოვისციდოზის მტანჯველი სენით დაბადებული ბავშვი სრულფასოვნად გაიზარდოს, განვითარდეს და მაქსიმალურად დიდხანს იცოცხლოს.