გულის თანდაყოლილი პათოლოგიები
- ისინი სარქვლების ნაკლოვანების (როცა სარქვლები სრულყოფილად ვერ იხურება) ან ხვრელის სტენოზის (როცა სარქვლები სრულყოფილად ვერ იღება) სახით ვლინდება, - თანდაყოლილი კი გულის ემბრიონული განვითარების დარღვევის შედეგი გახლავთ.
თანდაყოლილ მანკებს ორ ჯგუფად ყოფენ. პირველ ჯგუფს ახასიათებს სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში არსებული ჰიპერტენზია (დაბადებითვე სიფითრე - ფერმკრთალი ანუ თეთრი მანკები), მეორეს კი სისხლის დინების უკმარისობა (ციანოზური ანუ ლურჯი მანკები).
გულის თანდაყოლილი პათოლოგიების დიაგნოსტიკისა და სხვა თავისებურებების შესახებ გვესაუბრება მ. იაშვილის სახელობის ბავშვთა ცენტრალური კლინიკური საავადმყოფოს ექიმი რადიოლოგი, მედიცინის დოქტორი, პროფესორი მიხეილ მჭედლიშვილი.
- უმთავრესად რა ასაკის ბავშვები მოჰყავთ თქვენთან და რის გამო?
- ბავშვები, რომლებიც გულის გამოსაკვლევად მოჰყავთ ჩვენთან, უმთავრესად წლამდე ასაკისანი არიან. ხშირად პაციენტებს გვიგზავნიან პოლიკლინიკის ექიმები, რომლებიც შუილის მოსმენისას ამა თუ იმ მანკის არსებობას ეჭვობენ. შუილთან ერთად პედიატრებს მანკის არსებობაზე მიანიშნებს განვითარების მხრივ ჩამორჩენა, ციანოზი (როგორც პერორალური, ასევე ზოგადი) და სხვა დამახასიათებელი ნიშნები. ასეთ დროს დღის წესრიგში დგება ექოკარდიოგრაფიული გამოკვლევის საკითხი. მინდა გითხრათ, რომ ექოკარდიოგრაფია ანუ, მარტივად, საყოფაცხოვრებო ენაზე რომ ვთქვათ, გულის ექოსკოპია ამჟამად მანკების დიაგნოსტიკის საუკეთესო საშუალებაა. ეს გახლავთ არაინვაზიური, სრულიად უვნებელი მეთოდი, რომელიც შეიძლება გამოყენებულ იქნეს დიდი კონტინგენტის სკრინინგისთვის. რაც მთავარია, მაგნიტურ-რეზონანსულ და კომპიუტერულ ტომოგრაფიებზე გაცილებით იაფი და, ამავე დროს, ძალზე ინფორმაციულია.
ექოკარდიოგრაფიით ნებისმიერი მანკის დიაგნოსტირება შეიძლება. კვლევის აღნიშნული მეთოდი სრულყოფილ ინფორმაციას გვაწვდის გულის სტრუქტურული და ანატომიური მდგომარეობის შესახებ, საშუალებას გვაძლევს, შევაფასოთ წინაგულებისა და პარკუჭების ზომები, სარქვლების მდგომარეობა (ნაკლოვანება თუ სტენოზი), შევისწავლოთGგულის შეკუმშვის მაჩვენებლები და ამ გზით გულის ფუნქციური მდგომარეობა დავადგინოთ. მაგალითად, ერთ-ერთი ასეთი მაჩვენებელია განდევნის ფრაქცია, რომლის მიხედვითაც ფასდება გულის უკმარისობის ხარისხი.
ექოკარდიოგრაფიის საშუალებით ასევე შეიძლება დაისვას მიოკარდიუმის ისეთი დაავადებების დიაგნოზი, როგორიც არის, მაგალითად, კარდიომიოპათია, ანთებითი ხასიათის ცვლილებები ანუ კარდიტები (რა თქმა უნდა, ამ პათოლოგიათა დიაგნოსტიკისთვის კომპლექსური მიდგომაა საჭირო - თუმცაღა ექოკარდიოგრაფია გადამწყვეტია, მისი იზოლირებული გამოყენება საკმარისი არ არის). ყურადღება ექცევა ასევე კლინიკურ და სისხლის ლაბორატორიულ მაჩვენებლებს, ფასდება ელექტროკარდიოგრაფიული მონაცემებიც.
- როგორია ამ დროს ექოკარდიოგრაფიული სურათი?
- კარდიომიოპათიების დროს ექოკარდიოგრაფია პარკუჭებისა და, საზოგადოდ, მიოკარდიუმის ცვლილებებს ავლენს. პარკუჭების გადიდება აღინიშნება ენდომიოკარდიტის დროსაც. ამავე დროს ვლინდება სარქვლოვანი აპარატის დაზიანება. რევმატული ენდომიოკარდიტის დროს განსაკუთრებით ხშირია ორკარიანი სარქვლის ნაკლოვანება (ორკარიანი ანუ ორაფრიანი სარქველი მოთავსებულია მარცხენა წინაგულსა და პარკუჭს შორის). მეტ-ნაკლები სიხშირით ვავლენთ აორტის სარქვლის ნაკლოვანებასაც. შედარებით იშვიათია სამკარიანი სარქვლის ნაკლოვანება (სამკარიანი სარქველი მარჯვენა წინაგულსა და პარკუჭს შორის მდებარეობს).
- ხომ არ გახშირდა ბოლო ხანს გულის თანდაყოლილი პათოლოგიები?
- კონკრეტული პასუხი რომ გაგცეთ, საამისოდ სტატისტიკა სამეცნიერო დონეზე უნდა იყოს დამუშავებული. რაც შეეხება არაოფიციალურ სტატისტიკას, ბოლო ხანს საზოგადოდ გენეტიკური პათოლოგიების გახშირება შეიმჩნევა. მაგალითად, ძალიან გახშირდა დაუნის სინდრომი, მას კი, ჩვეულებრივ, ერთვის ატრიოვენტრიკულური სარქვლის, აგრეთვე პარკუჭთა და წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი. მომართვიანობამაც იმატა, თუმცა არამხოლოდ ავადობის მატების გამო. ასეა თუ ისე, მომართვიანობის მატება დადებითი მოვლენაა. მიმაჩნია, რომ კიდევ უფრო მეტი ყურადღება უნდა დაუთმონ პატარების ჯანმრთელობას, კიდევ უფრო ხშირად უნდა გამოიკვლიონ ისინი, რადგან დროულ გამოკვლევას, მეტადრე - გულის მანკების დროს, დიდი მნიშვნელობა აქვს: თვეობით, წლობით ნებაზე მიშვებული დაავადება გულის გადატვირთვას იწვევს, ეს კი საბოლოოდ უკმარისობაში გადაიზრდება. ასე რომ, რაც უფრო ადრე გამოვავლენთ პათოლოგიას და დროულად გავატარებთ სათანადო ღონისძიებებს, მით უკეთესი.
- რომელი მანკები გხვდებათ ყველაზე ხშირად?
- თვემდე ასაკის ბავშვებში ძალიან ხშირია ღია ოვალური ხვრელი და ღიად დარჩენილი ბოტალოს სადინარი. მოგეხსენებათ, ეს ფეტალური კომუნიკაციებია, რომლებიც მუცლადყოფნის პერიოდში ყველა ბავშვს აქვს, დაბადების შემდეგ კი უნდა დაიხუროს. ღია ოვალური ხვრელი წინაგულების ძგიდის დეფექტია. თუ ეს დეფექტი დიდია და სისხლის განდევნა მარჯვენა გულიდან გაძნელებულია, სისხლი მარჯვენა წინაგულიდან პირდაპირ მარცხენა წინაგულში ხვდება; მარცხენა გულიდან სისხლის გადენის გაძნელებისას კი სისხლი მარცხენა წინაგულიდან მარჯვენაში გადადის. როდესაც ოვალური ხვრელი მცირე ზომისაა, სისხლის შუნტი ნაკლებია, ნაკლებია გულის გადატვირთვაც; თუ დიდი ზომისაა, მისი დახურვის შანსი მცირეა.
რაც შეეხება ბოტალოს სადინარს, მუცლადყოფნის პერიოდში ნაყოფის სისხლის ძირითადი მასა ამ სადინარის მეშვეობით აორტაში მიედინება. დაბადების შემდეგ ეს სადინარი ობლიტერაციას განიცდის, მარტივად რომ ვთქვათ, იხურება, და სისხლიც, წესისამებრ, მარჯვენა წინაგულიდან მარჯვენა პარკუჭში იწყებს გადასვლას, იქიდან კი ფილტვის არტერიაში და შემდეგ ფილტვებში. თუ ნოტალოს სადინარი ღია დარჩა, სისხლი მისი მეშვეობით აორტიდან ფილტვის არტერიაში მიემართება, რადგანაც წნევა აორტაში მეტია.
საბოლოოდ მარცხენა პარკუჭი ჰიპერტროფიასა და დილატაციას განიცდის. ორივე შემთხვევაში პათოლოგია ქირურგიული წესით დეფექტის დახურვას მოითხოვს.
თანდაყოლილ მანკებს შორის ყველაზე ხშირია პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი - სისტოლის დროს სისხლის ნაწილი მარცხენა პარკუჭიდან მარჯვენაში გადადის, რაც ამ უკანასკნელის ჰიპერტროფია-დილატაციას იწვევს. მკურნალობა ამ დროსაც ქირურგიულია.
ჩვენს კლინიკაში გულის რთული, კომბინირებული მანკებისა და სხვადასხვა ანომალიის არაერთი შემთხვევა აღრიცხულა. შედარებით ხშირია ფალოს ტეტრადა, უფრო იშვიათია მაგისტრალური სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია.
ფალოს ტეტრადა ციანოზურ (ლურჯ) მანკებს მიეკუთვნება. ამ დროს აღინიშნება ფილტვის არტერიის შევიწროება (ატრეზია), პარკუჭთაშუა ძგიდის მაღალი დეფექტი, როგორც მარცხენა, ისე მარჯვენა პარკუჭიდან აორტის ამოსვლისა და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის კომბინაცია.
მაგისტრალურ სისხლძარღვთა ტრანსპოზიციის შემთხვევაში კი ფილტვის არტერია შედის მარცხენა პარკუჭში, ხოლო აორტა - მარჯვენა პარკუჭში, ანუ პირიქით. ამ დროს აუცილებლად უნდა იყოს კომუნიკაცია პარკუჭებს შორის, ან პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ან ღია ბოტალოს სადინარი. ამის გამო ეს მანკი პირველსავე დღეებში განსაკუთრებულ ყურადღებას მოითხოვს. ვინაიდან ჰემოდინამიკა დამოკიდებულია ბოტალოს სადინარზე, მისი დახურვა შესაძლოა სიკვდილის მიზეზად იქცეს, ამიტომ სწორ და დროულ დიაგნოსტიკას სასიცოცხლო მნიშვნელობა აქვს.
- რას გვეტყვით მიოკარდიუმის სხვა პათოლოგიებზე?
- ჩვენთან, სამწუხაროდ, მოჰყავთ პაციენტები ონკოჰემატოლოგიის განყოფილებიდანაც. მოგეხსენებათ, ლეიკემიების სამკურნალო ზოგიერთი პრეპარატი მოიკარდიუმის ცვლილებებს იწვევს. ეს პრეპარატები აუცილებელია ლიმფომების, ლეიკემიების სამკურნალოდ, არადა, მათი გამოყენება ხშირად მიოკარდიუმის დაზიანებით, გულის უკმარისობით, კარდიომიოპათიით რთულდება. ამიტომ ჩვენს კლინიკაში განსაკუთრებულად აკვირდებიან ამ კატეგორიის პაციენტებს, ყურადღებას აქცევენ სპეციფიკურ მაჩვენებლებს, რათა დროულად გამოავლინონ ესა თუ ის ცვლილება და დროულადვე დაიწყონ სათანადო მკურნალობა. მოგეხსენებათ, პრეპარატის შეწყვეტა ონკოდაავადების პროგრესირებას ნიშნავს, მაგრამ თუ მძიმე შემთხვევასთან გვაქვს საქმე, მკურნალობის გადადების საკითხიც კი დგება დღის წესრიგში.
გულის თანდაყოლილ პათოლოგიებს შორის უნდა აღინიშნოს დილატაციური კარდიომიოპათიაც. ეს გახლავთ უცნობი ეტიოლოგიის გულის თანდაყოლილი დაზიანება, რომელსაც უმეტესად პარკუჭების გადიდება, გამოხატული უკმარისობა ახასიათებს. ამ დროს მიოკარდიუმი სათანადოდ ვერ ასრულებს თავის ფუნქციას. დაავადება ძნელად ემორჩილება მკურნალობას, წლების მანძილზე საჭიროებს კვალიფიციურ ჩარევას, თუმცა ჩვენ კარდიომიოპათიის მკურნალობის დიდი გამოცდილება გვაქვს.
- რას ურჩევთ პედიატრებს, რას მიაქციონ ყურადღება, რა შემთხვევაში გაგზავნონ ბავშვები კარდიოლოგთან?
- შუილი, ციანოზი, რევმატიზმის კლინიკური სურათი, სახსრების ტკივილი და სხვა ნიშნები ექიმს ამა თუ იმ პათოლოგიის არსებობას აეჭვებინებს. ასეთ დროს ჯობს, ბავშვის გამოკვლევა აღარ გადავდოთ. შედარებით მოზრდილი ბავშვები უჩივიან ქოშინს, სისუსტეს, ადვილად დაღლას, განვითარებით ასაკს ჩამორჩებიან, ზოგჯერ აღენიშნებათ არითმია, გულის აჩქარება. ამ და სხვა კლინიკური ნიშნების არსებობისას აუცილებელია საფუძვლიანი გამოკვლევა.
გულის დაზიანება ხშირად უკავშირდება რევმატიზმს ან ტუბერკულოზს, რომელიც ექსუდაციურ პერიკარდიტს იწვევს. პერიკარდიუმის ღრუში დიდი რაოდენობით სითხის არსებობისას შესაძლოა პარკუჭების კოლაბირება მოხდეს, განვითარდეს გულის ტამპონადა. ექსუდაციურ პერიკარდიტს არაერთი დაავადება იწვევს: აუტოიმუნური, სისტემური, ვირუსული, ბაქტერიული. ამიტომ ყველა ჩამოთვლილ შემთხვევაში საჭიროა გულზე დაკვირვება.
საზოგადოებაში რატომღაც ასეთი დამოკიდებულებაა: რა დროს ბავშვის გულია. ზოგჯერ ექიმებსაც კი ასეთი დამოკიდებულება აქვთ, მშობლებს ხომ - მით უმეტეს. არადა გულის დაავადებები ბავშვებს შორისაც ძალზე გავრცელებულია. ბავშვის გული განსაზღვრულ დონემდე იტანს ამა თუ იმ პრობლემას, მერე კი დეკომპენსაცია ვითარდება, რაც, ფაქტობრივად, უკვე კატასტროფაა, ამიტომ თუ პედიატრს ან მშობელს გულთან დაკავშირებით მცირე ეჭვი მაინც გაუჩნდა, გამოკვლევა აუცილებლად უნდა ჩატარდეს, თანაც - აუცილებლად პედიატრიულ კლინიკაში, სადაც ექიმებს დიდი სათანადო გამოცდილება აქვთ. მთავარი სწორედ სპეციალისტის გამოცდილება და პროფესიონალიზმია და არა აპარატის მოდელი და სიახლე, როგორც ჩვენშია მიჩნეული.