სისხლდენით მიმდინარე დაავადებები ბავშვებში
- რა არის ჰემოფილია?
- ჰემოფილია თანდაყოლილი, გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც სისხლის შედედების უნარის დაქვეი-თებით გამოიხატება. მისი სახელწოდება ბერძნულიდან მომდინარეობს და სისხლდენისადმი მიდრე-კილებას ნიშნავს. ჰემოფილია სქესთან შეჭიდული დაავადება გახლავთ - ავადდებიან მხოლოდ მამაკაცები, ქალი კი პათოლოგიური გენის გადამტანია. არსებობს ორი სახის ჰემოფილია: ჰემოფილია A - სისხლის შემდედებელი პლაზმური VIII ფაქტორის დეფიციტი და ჰემოფილია B (კრისმასის დაავადება) - IX ფაქ-ტორის დეფიციტი. მიმდინარეობაც სხვადასხვანაირია, რის კვალობაზეც განასხვავებენ დაავადების მძი-მე, საშუალო და მსუბუქ ფორმებს.
- რა ასაკში ვლინდება ჰემოფილია და როგორ?
- მძიმე ჰემოფილია დაბადებიდან რამდენიმე თვეში ვლინდება კანქვეშა ჩალურჯებებით, კბილების ამოს-ვლისას ღრძილებიდან სისხლდენით და სხვა, საშუალო სიმძიმისა - ფეხის ადგმის შემდეგ, მცირე ტრავ-მების შედეგად; მსუბუქი - მხოლოდ მძიმე ტრავმის ან ქირურგიული ოპერაციისას, კბილის ამოღებისას.
- აუცილებლად გადაეცემა თუ არა ჰემოფილია მშობლისგან შვილს?
- ჰემოფილიით დაავადებული მამაკაცის ვაჟი ჯანმრთელი იბადება, ხოლო ქალიშვილი - გენის მატარებე-ლი. ჯანმრთელი ვაჟის შთამომავლობა ამ დაავადებისგან დაზღვეულია, გენის მატარებელ ქალიშვილს კი შესაძლოა შეეძინოს როგორც დაავადებული, ისე ჯანმრთელი ვაჟი, - ალბათობა 50/50-ზეა, იმისდა მიხე-დვით, დეფექტურ გენს მიიღებს იგი დედისგან თუ ჯანმრთელს, - და დაავადებული ან ჯანსაღი გენის მატარებელი ქალიშვილი - ალბათობა ისეთივეა. ასე გრძელდება უსასრულოდ. ჰემოფილიით დაავადე-ბული მამაკაცისა და გენის მატარებელი ქალის შეუღლება ერთადერთი შემთხვევაა, როდესაც შესაძლოა, დაიბადოს ჰემოფილიით დაავადებული გოგონა.
- რა სიმპტომები ახასიათებს ჰემოფილიას?
- დაავადებას ახასიათებს ჰემატომური ტიპის სისხლდენა - ძლიერი, მასიური, მტკივნეული სისხლჩაქ-ცევები და სისხლდენები სახსრებში, კუნთებში, აპონევროზის ქვეშ. ჰემატომაში შესაძლოა ჩალაგდეს კალ-ციუმი და ფსევდოსიმსივნის შთაბეჭდილება დატოვოს. სახსრებში სისხლჩაქცევის შედეგად სახსრის ფუნ-ქცია ქვეითდება, მოძრაობა იზღუდება. განმეორებითი სისხლჩაქცევის შემთხვევაში ვითარდება კონტრა-ქტურა, საბოლოოდ კი ანკილოზი და ადამიანი ინვალიდდება. მძიმე ჰემოფილიის დროს სახსრებში სის-ხლჩაქცევები სამ წლამდე ასაკში იწყება. სახსრები უმეტესად ასეთი თანმიმდევრობით ზიანდება:
- მუხლის სახსარი - ასიდან 4 შემთხვევაში
- იდაყვის სახსარი - ასიდან 25 შემთხვევაში
- კოჭ-წვივის სახსარი - ასიდან 15 შემთხვევაში
- მხრის სახსარი - ასიდან 8 შემთხვევაში
- მენჯ-ბარძაყის სახსარი - 5-8 შემთხვევაში
ხდება სიცოცხლისთვის საშიში სისხლდენებიც - თავის ქალას, გულმკერდის, მუცლის ღრუს მიდამოებში.
ჰემოფილიით დაავადებულებმა კბილებს განსაკუთრებით უნდა მოუარონ. ამ კუთხით ყველაზე მნიშვნე-ლოვანია კარიესისა და ღრძილების ანთების პროფილაქტიკა. მოგეხსენებათ, კარიესს ბაქტერიების ზემო-ქმედებით კბილის მინანქრისა და დენტინის დარბილება, დემინერალიზაცია განაპირობებს. როცა საკვე-ბში შაქარი ჭარბადაა, პირის ღრუში წარმოიქმნება მჟავე არე, რომელიც კბილებიდან კალციუმის კარგვას იწვევს, მინანქრის დარბილებას კი ანთებითი პროცესის ნერვამდე გავრცელება მოჰყვება, რაც ტკივილით ვლინდება.
ამგვარად, კარიესის მთავარი მიზეზია იმ პროდუქტების ჭარბი გამოყენება, რომლებიც დიდი ოდენობით შეიცავს შაქარს. ასეთია კანფეტები, საკონდიტრო ნაწარმი, უალკოჰოლო გაზიანი და ტკბილი სასმელები - სწორედ ის, რაც ყველაზე მეტად უყვართ ბავშვებს. დაიმახსოვრეთ: დემინერალიზაციას ხელს უწყობს ჩვეულებრივი წყლის ნაცვლად ხილის წვენების სმა. მჟავე ხილის მეტისმეტ სიყვარულსაც კბილის სტრუ-ქტურის ცვლილებამდე მივყავართ.
კარიესი თავიდან რომ აიცილოთ, რამდენიმე წესი დაიცავით:
- მიაჩვიეთ ბავშვი, ყოველი ჭამის შემდეგ საგულდაგულოდ გამოივლოს პირში ნელთბილი ან ოთახის ტემპერატურის წყალი.
- ფრთხილად გაიხეხოს კბილები რბილი ჯაგრისით - თითოეული მიკროტრავმა შესაძლოა საბედისწერო აღმოჩნდეს.
- გაამდიდრეთ ბავშვის ყოველდღიური რაციონი ფთორით მდიდარი საკვებით. ამ გზით კბილებს მავნე ზემოქმედებისგან დაიცავთ.
- რას უნდა უფრთხოდეს ჰემოფილიით დაავადებული ყველაზე მეტად?
- დაავადების მთავარი სიმპტომი, სისხლდენა, თუ დროულად არ შევაჩერეთ, უკვე რისკია. გარდა ამისა, მოსალოდნელია სისხლის გადასხმის შედეგად B, C ჰეპატიტით ან აივ-ით ინფიცირება. 1980-იანი წლებში ფაქტორ-კონცენტრატის თერმული დამუშავების მეთოდის შემოღებამდე თითქმის ყველა ჰემოფილიით დაავადებული C ჰეპატიტის ვირუსით დაინფიცირდა. ბოლო ხანს საქართველოში ფაქტორ-კონცენტრატე-ბის გამოყენებამ მინიმუმამდე შეამცირა ინფიცირების ალბათობა, ამიტომ მოზრდილებში ინფიცირების მაჩვენებელი გაცილებით მაღალია, ვიდრე ბავშვებში.
- შესაძლებელია თუ არა ამ დაავადების პრევენცია?
- 20-25 წლის წინ განვითარებულ ქვეყნებში პათოლოგიური გენის მატარებელი მრავალი ქალი ორსულო-ბის მე-12-16 კვირას გენეტიკური კონსულტაციისთვის ჰემოფილიის ცენტრებს მიმართავდა. ტარდებოდა ნაყოფის სქესის გამოკვლევა, შემდეგ მამრობითი სქესის ნაყოფის უჯრედს ჰემოფილიის გენზე იკვლევ-დნენ და დადებითი პასუხის შემთხვევაში ოჯახს ეძლეოდა რეკომენდაცია, სურვილის შემთხვევაში ხელო-ვნურად შეეწყვიტა ორსულობა. საბედნიეროდ, მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები იმდენად ეფე-ქტურია, რომ ჰემოფილიით დაავადებულთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა და ხარისხი დანარჩენი მოსახ-ლეობისას გაუტოლდა, ამიტომ დღეს ამ მეთოდს აღარ მიმართავენ. სულ სხვა დატვირთვა აქვს ჰემოფი-ლიის გენის პოტენციურად მატარებელი გოგონას გენეტიკურ კონსულტაციას. ამ კონსულტაციის შედეგად გოგონა და მისი ოჯახი დარწმუნდებიან, რომ იგი ჯანმრთელია და მის შთამომავლობას არაფერი ემუ-ქრება, ხოლო თუ გენის მატარებელი აღმოჩნდა, ფსიქოლოგიურად მოემზადება დაავადებული ვაჟის გაჩენისთვის.
- როგორ მკურნალობენ ჰემოფილიას?
- ჰემოფილიური სისხლდენის მკურნალობის ძირითადი მეთოდი დეფიციტური (VIII ან IX) ფაქტორით ჩანაცვლებითი თერაპიაა. მსოფლიოს ყველა განვითარებულ ქვეყანაში, ასევე - საქართველოშიც, ფართოდ გამოიყენება ფაქტორ-კონცენტრატები, ასე რომ, ურგენტულ შემთხვევაში პაციენტის დახმარება შეგვიძ-ლია. რაც შეეხება პროფილაქტიკის მიზნით ფაქტორ-კონცენტრატების შეყვანას, მათი სიმცირისა და სი-ძვირის გამო ჩვენში ასეთი პრაქტიკა დანერგილი არ არის, თუმცა მაღალგანვითარებულ ქვეყნებში ბავ-შვებს უტარდებათ პროფილაქტიკური ინფუზიები, რაც მინიმუმამდე ამცირებს ინვალიდების რაოდენო-ბასა და ინვალიდობის ხარისხს.
ჰემოფილიური ართროპათიების შემთხვევაში მიმართავენ ორთოპედიულ ოპერაციებს (სახსრის პროთე-ზირება), სამკურნალო ვარჯიშებს, ფიზიოთერაპიულ პროცედურებს. ფაქტორ-კონცენტრატების წყალო-ბით შესაძლებელია, ამ კატეგორიის პაციენტებს საჭიროების შემთხვევაში ურთულესი ქირურგიული ოპე-რაციებიც კი სისხლის მინიმალური დანაკარგით ჩაუტარდეთ.
- როგორია პერსპექტივა, შესაძლებელია თუ არა ამ დაავადების განკურნება გენური ინჟინერიის საშუალებით?
- უკვე რამდენიმე ათეული წელია, გენეტიკოსები ამ საკითხზე მუშაობენ. მოხერხდა ჰემოფილიის გენის გამოყოფა და ბაქტერიის გენეტიკურ აპარატში ჩაკერება. ამჟამად წარმატებით მიმდინარეობს ცდები ცხო-ველებზე. აუცილებლად უნდა დავრწმუნდეთ, რომ გენური თერაპია პაციენტს სიკეთესთან ერთად საში-ნელ გენეტიკურ ზიანსაც არ მიაყენებს. ამას დრო გვიჩვენებს...
- სისხლდენით მიმდინარე კიდევ რომელი დაავადებები გვხვდება ბავშვებში?
- უწინარეს ყოვლისა, უნდა დავასახელოთ თრომბოციტოპენიური პურპურა ანუ ვერლჰოფის დაავადება, არათრომბოციტოპენიური პურპურა ანუ კაპილაროტოქსიკოზი, მწვავე ლეიკემია. მოკლედ მიმოვიხილავ თითოეულ მათგანს.
თრომბოციტოპენიური პურპურა
თრომბოციტოპენიური პურპურა როგორც გოგონებს, ისე ვაჟებს შორის საკმაოდ ხშირად გვხვდება, თუმ-ცა უმეტესად მაინც გოგონებს ემართებათ. მიმდინარეობს ან მწვავედ, ან ქრონიკულად. დაავადების მწვა-ვე ფორმის მიზეზებს შორის აღსანიშნავია რესპირაციული გზების ვირუსული დაავადებები, ვაქცინაცია. დაავადების დასაწყისი უეცარია. კლინიკური ნიშნები მკაფიოდ იშვიათად არის გამოხატული. აღინიშნება ტემპერატურის მომატება. ათიდან ერთ შემთხვევაში ელენთა ოდნავ გადიდებულია - 2-3 სმ-ზე მეტით არ გამოდის ნეკნთა რკალიდან. დამახასიათებელია სისხლდენა ღრძილებიდან, ლორწოვანი გარსებიდან, რო-მელიც სპონტანურიც შეიძლება იყოს და მცირე ტრავმით ან ოპერაციული ჩარევით (კბილის ამოღება, ტონზილექტომია) გამოწვეულიც. არცთუ იშვიათად ვხვდებით ჰემორაგიულ მოვლენებს ფილტვებიდან, კუჭ-ნაწლავის ტარქტიდან, თირკმელებიდან. შესაძლოა, მოხდეს სისხლჩაქცევა კანქვეშ, პლევრაში, მუც-ლის ღრუში, თავის ტვინში, თვალის სკლერასა და ბადურაში. ხშირია ინექციის ადგილას. პერიფერიულ სისხლში სპეციფიკური ცვლილებები არ შეიმჩნევა, გარდა ერთისა - თრომბოციტების რაოდენობა კრიტი-კულ ზღვარზე (30.0X109/ლ) დაბალია და გამორიცხული არ არის, ნულსაც კი გაუტოლდეს.
მკურნალობა პათოგენეზურია. სიფრთხილეა საჭირო მედიკამენტების მიღებისას. ავადმყოფისთვის აკრძალულია შემდეგი მედიკამენტები:
- საძილე საშუალებები (ბარბიტალი, ფენობარბიტალი);
- სალიცილის ჯგუფის პრეპარატები (ასპირინი, ციტრამონი);
- პირაზოლინის ჯგუფის პრეპარატები (რეოპირინი);
- პურინის ჯგუფის პრეპარატები (კოფეინი).
ასევე არ შეიძლება ძმრიანი საკვების მიღება.
არათრომბოციტოპენიური პურპურა
ამ დაავადებას კაპილაროტოქსიკოზს, ჰემორაგიულ ვასკულიტსა და შენლეინ-პენოხის დაავადებასაც უწოდებენ. იგი ორივე სქესსა და ნებისმიერ ასაკში გვხვდება, თუმცა ბავშვებში შედარებით ხშირია. ამ დაავადების დროს მომატებულია სისხლძარღვის კედლის განვლადობა. დამახასიათებელია:
- ტემპერატურის მომატება;
- კანზე ინტენსიური ჰემორაგიული გამონაყარი, რომელიც სიმეტრიულად იწყება ქვედა კიდურებიდან;
- სახსარშიგა სისხლჩაქცევები, რომლებიც იწვევს სახსრების ტკივილს;
- სისხლჩაქცევები მუცლის არეში, განპირობებული კუჭისა და ნაწლავების ლორწოვანზე ჰემორაგიული გამონაყარის არსებობით (ასეთ შემთხვევებში "მწვავე მუცლის" გამო ოპერაციაც კი გაკეთებულა);
- ჰემატურია - სისხლიანი შარდი, რომელიც პათოლოგიურ პროცესში თირკმლის ჩათრევას მოსდევს.
ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთა გადიდებული არ არის, სისხლში სპეციფიკური ცვლილებები არ აღინიშნება. მკურნალობა ითვალისწინებს წოლით რეჟიმს, სიმპტომურ თერაპიას. საკვები რაციონიდან ამოღებულ უნდა იქნეს კვერცხი, სოკო, ლობიო, კაკალი, ხიზილალა, შოკოლადი, კაკაო, ყავა, ფორთო-ხალი, მანდარინი, მარწყვი, ყურძენი, პომიდორი, ნებისმიერი ხილისა და კენრის წვენი და კომპოტი. ფიზიოთერაპიული პროცედურები გაუმართლებელია. დაუშვებელია ყოველგვარი პროფილაქტიკური აცრა.
მწვავე ლეიკემია
მწვავე ლეიკემია დედამიწის ყველა კუთხეში თითქმის ერთნაირი სიხშირით გვხვდება. დაავადებულებს შორის 7 წლამდე ასაკის ბავშვები ჭარბობენ.
პათოლოგიური პროცესი იწყება ან თანდათან, შემპარავად, ან უეცრად, მწვავედ. დამახასიათებელია:
- სიფითრე;
- საერთო სისუსტე;
- ოფლიანობა;
- მაღალი ტემპერატურა;
- ნეკროზები ყელში;
- სისხლჩაქცევები კანქვეშ;
- სისხლდენა ღრძილებიდან, ცხვირიდან, იშვიათად - საშოდან;
- ლიმფადენოპათია (ლიმფური ჯირკვლების გადიდება);
- ოსალგია (ძვლების ტკივილი).
ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია, უმეტესად - ზომიერად, იშვიათად - საგრძნობლად. ცვლილებებია სისხლის საერთო სურათში, ძვლის ტვინის პუნქტატში. ზუსტი დიაგნოზის დასასმელად აუცილებელი პირობაა პერიფერიულ სისხლში ბლასტური უჯრედების არსებობა. მკურნალობა ტარდება ციტოსტატი-კური პრეპარატებით. პროგნოზი ცუდია, თუმცა ლიმფობლასტური ვარიანტის დროს სიცოცხლის გახა-ნგრძლივება ზოგჯერ 10 წლამდეც კი შესაძლებელია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკოზის დროს სიცო-ცხლის ხანგრძლივობა ორჯერ მეტია და რემისიაც უფრო ხანგრძლივია იმ პაციენტებში, რომელთა ლეი-კოციტების მაჩვენებელი 20,0X109/ლ-ზე ნაკლებია. რაც უფრო მაღალია ლეიკოციტების რაოდენობა (100,0-500,0X109/ლ), მით უფრო ნაკლებია სიცოცხლის ხანგრძლივობა.
ახალშობილთა ჰემორაგიული დაავადება
ახალშობილთა ჰემორაგიული დაავადების, იმავე ახალშობილთა ჰემორაგიული დიათეზის დროს ახალშო-ბილებს აღენიშნებათ კოაგულაციური სისტემის დარღვევები (მაგალითად, კ ვიტამინზე დამოკიდებული შედედების ფაქტორების ზომიერი დეფიციტი), რომლებსაც ყურადღება უნდა მიაქციონ როგორც ჰემა-ტოლოგებმა, ასევე პედიატრებმა, ვინაიდან ამ ცვლილებებმა შესაძლოა სხვადასხვა ინტენსივობის ჰემო-რაგიები გამოიწვიოს. საყურადღებოა, რომ ახალშობილთა პლაზმიდან გამოყოფილ იქნა "ფიზიოლო-გიურად ანომალიური" ფიბრინოგენი. ეს "ანომალიურობა" სიცოცხლის პირველ თვეებში თავისთავად ქრება.
ზემოხსენებული კოაგულაციური დარღვევები ფიზიოლოგიურია და ღვიძლის ბისინთეზური აპარატის უმწიფრობას უნდა მიეწეროს. ახალშობილებში, განსაკუთრებით - დღენაკლულ ჩვილებში, სისხლდენის ძირითადი მიზეზი K ვიტამინის დეფიციტია, რომელიც დედის ორგანიზმის K ჰიპოვიტამინოზით არის განპირობებული. პათოლოგიური პროცესი კლინიკურად მჟღავნდება დაბადების მეორე-მეხუთე დღეს. დამახასიათებელია სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან (მელენა - სისხლიანი განავალი), ჭიპლარიდან, ცხვირიდან, საშარდე გზებიდან, სისხლჩაქცევა პლევრაში, ფილტვის ქსოვილში, კანქვეშ, თავის ტვინში, ღვიძლში, თირკმელზედა ჯირკვლებში. მკურნალობა პათოგენეზურია. ვიკასოლი (K ვიტამინი) გამოი-ყენება როგორც სამკურნალოდ, ასევე საპროფილაქტიკოდაც. პროგნოზი მძიმეა.