სისტემური ვასკულიტები - მკურნალი.გე

ენციკლოპედიაგამომთვლელებიფიტნესიმერკის ცნობარიმთავარიკლინიკებიექიმებიჟურნალი მკურნალისიახლეებიქალიმამაკაციპედიატრიასტომატოლოგიაფიტოთერაპიაალერგოლოგიადიეტოლოგიანარკოლოგიაკანი, კუნთები, ძვლებიქირურგიაფსიქონევროლოგიაონკოლოგიაკოსმეტოლოგიადაავადებები, მკურნალობაპროფილაქტიკაექიმები ხუმრობენსხვადასხვაორსულობარჩევებიგინეკოლოგიაუროლოგიაანდროლოგიარჩევებიბავშვის კვებაფიზიკური განვითარებაბავშვთა ინფექციებიბავშვის აღზრდამკურნალობასამკურნალო წერილებიხალხური საშუალებებისამკურნალო მცენარეებიდერმატოლოგიარევმატოლოგიაორთოპედიატრავმატოლოგიაზოგადი ქირურგიაესთეტიკური ქირურგიაფსიქოლოგიანევროლოგიაფსიქიატრიაყელი, ყური, ცხვირითვალიკარდიოლოგიაკარდიოქირურგიაანგიოლოგიაჰემატოლოგიანეფროლოგიასექსოლოგიაპულმონოლოგიაფტიზიატრიაჰეპატოლოგიაგასტროენტეროლოგიაპროქტოლოგიაინფექციურინივთიერებათა ცვლაფიტნესი და სპორტიმასაჟიკურორტოლოგიასხეულის ჰიგიენაფარმაკოლოგიამედიცინის ისტორიაგენეტიკავეტერინარიამცენარეთა მოვლადიასახლისის კუთხემედიცინა და რელიგიარჩევებიეკოლოგიასოციალურიპარაზიტოლოგიაპლასტიკური ქირურგიარჩევები მშობლებსსინდრომიენდოკრინოლოგიასამედიცინო ტესტიტოქსიკოლოგიამკურნალობის მეთოდებიბავშვის ფსიქოლოგიაანესთეზიოლოგიაპირველი დახმარებადიაგნოსტიკაბალნეოლოგიააღდგენითი თერაპიასამედიცინო ენციკლოპედიასანდო რჩევები

სისტემური ვასკულიტები

ამა თუ იმ ვასკულიტის სახელწოდება და კლასიფიკაციაში მისი ადგილი უმთავრესად სისხლძარღვთა დაზიანების ფართობსა და ტიპზეა დამოკიდებული. მიუხედავად იმისა, რომ სისტემური ვასკულიტები კლინიკური გამოვლინებით ძლიერ განსხვავდება ერთმანეთისგან, რამდენიმე საერთო ნიშანიც აქვს:

  • დაუდგენელი ეტიოლოგია;
  • მსგავსი პათოგენეზი - იმუნური ჰომეოსტაზის დარღვევა აუტოანტისხეულებისა და იმუნური კომპლექსების გამომუშავებით, რომლებიც ცირკულირებს სისხლში, ფიქსირდება სისხლძარღვის კედელზე და მის ანთებას იწვევს;
  • ქრონიკული მიმდინარეობა გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობით (გამწვავებას იწვევს არასპეციფიკური ფაქტორები - ინსოლაცია, გადაცივება, არასპეციფიკური ინფექცია, ვაქცინაცია);
  • დაზიანების მრავალსისტემურობა (სახსრები, კანი, შინაგანი ორგანოები);
  • იმუნოსუპრესიული პრეპარატების (კორტიკოსტეროიდები, ციტოსტატიკები) სამკურნალო ეფექტიანობა.

განასხვავებენ პირველად და მეორეულ ვასკულიტებს. პირველადი ვასკულიტი დამოუკიდებლად მიმდინარე დაავადებაა, ხოლო მეორეული ვითარდება რომელიმე ინფექციური, ალერგიული (რევმატოიდული ართრიტის, სისტემური წითელი მგლურას, სკლეროდერმიის) ან სხვა დაავადების ფონზე. დაავადების სიმპტომები სისხლძარღვის დაზიანების ტიპსა და ორგანული დაზიანებების სიმძიმეზეა დამოკიდებული. დაზიანებული სისხლძარღვის კალიბრის მიხედვით ვასკულიტების კლასიფიკაცია ამგვარად შეიძლება წარმოვიდგინოთ:

1. მსხვილი სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები

  • გიგანტუჯრედოვანი არტერიიტი;
  • ტაკაიასუს არტერიიტი;

2. საშუალო კალიბრის სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები -

  • კვანძოვანი პერიარტერიიტი;
  • კავასაკის დაავადება;

3. წვრილი სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები

  • ვეგენერის გრანულომატოზი;
  • მიკროსკოპული პოლიანგიიტი;
  • ჩარჯ-სტოქსის სინდრომი;
  • შენლეინ-ჰენოხის პურპურა;
  • ესენციური კრიოგლობულინეიური ვასკულიტი.

ჰემორაგიული ვასკულიტი (შენლეინ-ჰენოხის დაავადება)

დაავადებას ახასიათებს უმთავრესად კანის, სახსრების, მუცლის ღრუსა და თირკმლის კაპილარების, არტერიოლების, ვენულების სისტემური დაზიანება. დაავადება საკმაოდ ხშირია, ყოველწლიური ავადობის პიკი გაზაფხულზე შეინიშნება. უმეტესად ავადდებიან მამაკაცები და ბიჭუნები სტრეპტოკოკული ანგინის ან ტონზილიტის, ფარინგიტის გამწვავების, აგრეთვე ვაქცინის შეყვანის შემდეგ.

სიმპტომები: დაავადება ვლინდება შემდეგი ტრიადით:

  • წვრილწერტილოვანი გამონაყარი კანზე (პურპურა);
  • მსხვილი სახსრების გარდამავალი ხასიათის ტკივილი (ართრალგია) ან ანთება (ართრიტი);
  • აბდომინალური სინდრომი.

გამონაყარი უპირატესად მოიცავს კიდურების გამშლელ ზედაპირებს და ხანგრძლივად ტოვებს პიგმენტურ ლაქებს. მორეციდივე პოლიართრიტი შემთხვევათა 2/3-ში გვხვდება. ტკივილი შეიძლება იყოს როგორც ხანმოკლე, მტეხი, ასევე უმწვავესი, რომელიც ავადმყოფს მოძრაობის საშუალებას ართმევს. აბდომინალურ სინდრომს (მუცლის პურპურას) ახასიათებს უეცარი შეტევითი ტკივილი, რომელიც ლოკალიზდება ჭიპის ირგვლივ (იშვიათად - ეპიგასტრიუმის ან მარჯვენა ილეოცეკალურ მიდამოში) და აპენდიციტის, ქოლეცისტიტის, პანკრეატიტის სიმულირებას ახდენს. ავადმყოფი ფითრდება, თვალები ჩავარდნილი აქვს, ნაკვთები - წაწვეტებული, ენა - მშრალი. აშკარაა პერიტონეუმის გაღიზიანების ნიშნები. იმავდროულად ვითარდება სისხლიანი პირღებინება, ფაღარათი სისხლის კოლტებით, რამაც შესაძლოა შეცდომით ნაწლავის გახვრეტა გვაეჭვებინოს. ხშირად პათოლოგიურ სურათში ერთვება თირკმელი - გამოიყოფა სისხლიანი შარდი, რაც თირკმლის სისხლძარღვების დაზიანებით არის გამოწვეული.

მკურნალობა: ინიშნება უმთავრესად ალერგიის საწინააღმდეგო (ანტიჰისტამინური) და ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, ხოლო მძიმე შემთხვევებში, თრომბების წარმოშობის თავიდან ასაცილებლად - ჰეპარინი.

ტაკაიასუს არტერიიტი

ტაკაიასუს არტერიიტის დროს ზიანდება დიდი კალიბრის არტერიები, ძირითადად აორტა, ფილტვის არტერია და მათი ტოტები. იშვიათია თეთრკანიანებში. გოგონებს უფრო ხშირად ემართებათ, ვიდრე ვაჟებს.

სიმპტომები: ადრეული სიმპტომებიდან აღსანიშნავია ცხელება, მადის დაქვეითება, წონის კლება, კუნთებისა და სახსრების ტკივილი, ღამის ოფლიანობა. სისხლში მომატებულია ანთების მარკერები. არტერიის ანთების პროგრესირებასთან ერთად მცირდება სხვადასხვა ორგანოს სისხლით მომარაგება. შესაძლოა, დაიკარგოს პერიფერიული პულსი, არტერიული წნევის მაჩვენებლები სხვადასხვა კიდურზე სხვადასხვაა, შევიწროებულ არტერიაზე ისმის შუილი. მაღალი არტერიული წნევა შესაძლოა თირკმლის მკვებავი სისხლძარღვების შევიწროებით იყოს გამოწვეული. გულმკერდის ტკივილი - ფილტვების დაზიანებით, ნევროლოგიური და თვალის სიმპტომები შესაძლოა თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევაზე მიუთითებდეს.


ვეგენერის გრანულომატოზი

ვეგენერის გრანულომატოზი ქრონიკული სისტემური ვასკულიტია, რომელიც უმეტესად ზედა სასუნთქ გზებს (ცხვირი და სინუსები), რესპირატორული ტრაქტის ქვედა ნაწილებს (ფილტვები) და თირკმლის საშუალო და წვრილ სისხლძარღვებს აზიანებს. ტერმინი "გრანულომატოზი", რაც "კვანძოვანს" ნიშნავს, იქიდან მომდინარეობს, რომ სისხლძარღვების გარშემო, ანთებითი კერის ირგვლივ, წვრილი კვანძები წარმოიქმნება. გრანულომატოზი ბავშვთა ასაკში იშვიათია. ასიდან 96 დაავადებული თეთრკანიანია. დაავადება ორივე სქესში თანაბრად არის გავრცელებული, თუმცა მოზრდილი მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები.

პათოგენეზი: მიზეზი უცნობია, სავარაუდოდ, დიდ როლს ასრულებს გენეტიკური განწყობა. გამშვებ მექანიზმად ცხვირ-ხახის ინფექციას მიიჩნევენ.

სიმპტომები: ვეგენერის დაავადება, ჩვეულებრივ, ზედა სასუნთქი გზების ან - უფრო იშვიათად - ფილტვების დაზიანების ნიშნებით იწყება. ავადმყოფთა უმეტესობას დაავადება უვლინდება სინუსების შეშუპებით, ცხვირიდან ჩირქოვანი ან სისხლიანი გამონადენით. ანტიბიოტიკები და შეგუბების საწინააღმდეგო საშუალებები მდგომარეობას არ აუმჯობესებს. ცხვირის ძგიდის მიდამოში წარმოიქმნება ქერქი, სისხლმდინარი წყლულები, რომლებიც იწვევს დეფორმაციას - უნაგირა ცხვირს. ნუშურა ჯირკვლების ანთებამ შესაძლოა გამოიწვიოს ტრაქეის შევიწროება, რასაც ხმის ჩახლეჩა და რესპირატორული პრობლემები მოჰყვება. ფილტვებში კვანძების არსებობა იწვევს პნევმონიის სიმპტომებს ქოშინით, ხველითა და გულმკერდის ტკივილით. ფილტვების დაზიანების ძირითადი სიმპტომებია ხველა სისხლიანი ნახველით, ქოშინი და გულმკერდის ტკივილი. დაავადებულთა 85-90%-ს თირკმელების დაზიანების ნიშნები გამოაჩნდება. თირკმელების დაზიანება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად იმატებს და სწრაფად გადაიზრდება თირკმლის უკმარისობაში. თვალების დაზიანება დაავადებულთა 60%-ს აღენიშნება. ხშირია კონიუნქტივიტი, სკლერიტი, გრანულომატოზური სკლეროუვეიტი. ანთებითი სითხე შეიძლება დაგროვდეს თვალების უკან და მათი პროტრუზია (გადმოკარკვლა) გამოიწვიოს. კანზე შესაძლოა გაჩნდეს პაპულები (მშრალი მუწუკები), ვეზიკულები (ბუშტუკები), პურპურა, წყლულები, კანქვეშა კვანძები. შესაძლოა დაზიანდეს გულის პერანგი (პერიკარდიტი) ან მისი მკვებავი სისხლძარღვები (კორონარიტი), იშვიათად - განვითარდეს კარდიომიოპათია. დაავადებულთა 22%-ს აღენიშნება ნევრიტი. იშვითია ცერებრული ვასკულიტისთვის ან გრანულომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები. არცთუ ისე იშვიათად გამოხატულია ზოგადი სიმპტომებიც - წონის დაკლება, ადვილად დაღლა, ცხელება და ღამის ოფლიანობა, კანის ვასკულიტი და სახსრების ტკივილი ან ართტრიტი.

დიაგნოსტიკა: სადიაგნოზო ნიშნებია სასუნთქი სისტემის ზედა და ქვედა ნაწილების ანთება თირკმელების დაზიანებასთან ერთად, რომელიც, ჩვეულებრივ, შარდში სისხლისა და ცილის გაჩენით გამოიხატება; სისხლში კრეატინინისა და შარდოვანას მომატება; სისხლში იმუნოგლობულინების (IგG, IგA,) ტიტრის მომატება. დიაგნოზის დასაზუსტებლად მიმართავენ დაზიანებული ორგანოს ბიოფსიას. მკურნალობა: ვეგენერის გრანულომატოზის ძირითადი სამკურნალო საშუალებაა ციკლოფოსფანი. მკურნალობის შედეგად ვითარდება ხანგრძლივი რემისია. დაავადების პროგნოზს ამძიმებს თირკმელების უკმარისობა. ზოგჯერ საჭირო ხდება ტრანსპლანტაცია.

გიგანტუჯრედოვანი ტემპორალური არტერიიტი

ეს დაავადება ხანდაზმულ ადამიანებს ემართებათ. მისთვის დამახასიათებელია ტალღისებური ცხელება, წონის კლება, ძლიერი მოპულსირე თავის ტკივილი, რომელიც ღეჭვის დროს ძლიერდება, საფეთქლის არის შესივება.

მაობლიტერირებელი თრომბანგიტი ანუ ვინივარტერ-ბიურგერის დაავადება

მაობლიტერირებელი თრომბანგიიტი სისხლძარღვების სისტემური ანთებითი დაავადებაა, რომლის დროსაც ზიანდება ძირითადად საშუალო კალიბრის არტერიები და ვენები (უპირატესად - კიდურებისა).

პათოგენეზი: დაავადების უშუალო მიზეზი უცნობია. მის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს მიაკუთვნებენ იმუნურ დარღვევებს, აუტოიმუნურ დაავადებებს, მიკროცირკულაციისა და რეოლოგიურ დარღვევებს. ავადდებიან ძირითადად 30-დან 45 წლამდე ასაკის მამაკაცები. რისკის მძლავრი ფაქტორია ხანგრძლივი და ინტენსიური მოწევა. დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ასევე გენეტიკას. ვინივარტერ-ბიურგერის დაავადებისთვის დამახასიათებელია სისხლძარღვთა სეგმენტური და სიმეტრიული დაზიანება. ამასთანავე, დაზიანებული სეგმენტების გასწვრივ შეინიშნება ანთებითი პროცესის სხვადასხვა სტადია - სისხლძარღვების პოლიმორფული ინფილტრაცია, თრომბების წარმოქმნა, სისხლძარღვის ფიბროზი.

სიმპტომები: დაავადება თანდათანობით იწყება. ავადმყოფი უჩივის სიმძიმის შეგრძნებას და ადვილად დაღლას, სიარულისას ქვედა კიდურების კუნთების, განსაკუთრებით - წვივის კუნთების, დაბუჟებას. ხშირია მორეციდივე თრომბოფლებიტი. ასეთი ავადმყოფები ყურადღებას იქცევენ სიარულის თავისებური მანერით - ე.წ. ხანგამოშვებითი კოჭლობით. დაავადების შორსწასულ შემთხვევებში ტკივილი მოსვენების დროსაც რჩება, ხოლო წოლისას, მეტადრე - ღამით, ძლიერდება. საკმაოდ ადრე ვლინდება ტროფიკული დარღვევები დაზიანებულ კიდურებზე, შემდეგ კი ვითარდება განგრენა. ზედა კიდურების სისხლძარღვების დაზიანებისას თანდათანობით პროგრესირებს რეინოს სინდრომი. ზოგიერთ ავადმყოფს უზიანდება ცერებრალური და კორონარული სისხლძარღვებიც. ამ შემთხვევაში ვითარდება სტენოკარდია და დისცირკულატორული ენცეფალოპათია. მკურნალობა: დაავადება არ იკურნება, ამიტომ უდიდესი მნიშვნელობა ენიჭება ნებისმიერ მეთოდს, რომელიც კი ანელებს პროგრესს, ასტაბილურებს და აუმჯობესებს მდგომარეობას, თავიდან აგვაცილებს ოპერაციას. მკურნალობენ სისხლძარღვთა გამაფართოებელი საშუალებებითა და ანტიკოაგულანტებით, ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატებით. გამოიყენება ასევე ჰიპერბარიული ოქსიგენაციის მეთოდი. სისხლის წებოვნების შესამცირებლად და ქსოვილებში სისხლის მიმოქცევის მაქსიმალურად გასაუმჯობესებლად იყენებენ კრიოფერეზს, პლაზმის კასკადურ ფილტრაციას, პლაზმაფერეზს. მკვეთრად გამოხატული არტერიული უკმარისობის შემთხვევაში ტარდება ქირურგიული მკურნალობა. ძალიან მნიშვნელოვანია არასასურველი ფაქტორების (მოწევა, გადაცივება) თავიდან აცილება. სამწუხაროდ, ასიდან 40-50 შემთხვევაში აუცილებელი ხდება კიდურის ამპუტაცია.


გუდპასჩერის სინდრომი

გუდპასჩერის სინდრომი წარმოადგენს მცირე წრისა და თირკმელების ალერგიული ვასკულიტის შერწყმას. კლინკურად ვლინდება ჰემორაგიული პნევმონიის სიმპტომებით: მაღალი ცხელებით, სისხლიანი ხველით, რენტგენოლოგიურად - წვრილკეროვანი დისემინაციით, ფილტვებში ინფილტრატებით და გლომერულონეფრიტის სიმპტომებით. გლომერულონეფრიტი ამ დროს, წესისამებრ, სწრაფად პროგრესირებს და ვლინდება მასიური პროტეინურიით, ჰემატურიით, შეშუპებებით, ავთვისებიანი მიმდინარეობის არტერიული ჰიპერტენზიით. დაავადების ფინალურ სტადიაში მოსალოდნელია მზარდი ჰიპოქრომული ანემიისა და თირკმლის უკმარისობის განვითარება.

ბეხჩეტის სინდრომი

მისი ყველაზე ხშირი ნიშანია მორეციდივე სტომატიტი. სიხშირით მეორე სიმპტომია სათესლე პარკსა და სასქესო ასოზე, საშოსა და გარეთა სასქესო ორგანოებზე წყლულების გაჩენა. ვითარდება თვალების ანთებითი ცვლილებებიც. მკურნალობა ვასკულიტის სახეობაზეა დამოკიდებული. ძირითადად ინიშნება ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, იმუნოდეპრესანტები (იმუნიტეტის დამთრგუნველი პრეპარატები) და სისხლის მიმოქცევის გამაუმჯობესებელი მედიკამენტები.

სისტემური ვასკულიტების მკურნალობის ზოგადი პრინციპებია:

  • დაავადების დასაწყისში იმუნური პასუხის სწრაფი დათრგუნვა;
  • ხანგრძლივი, არანაკლებ 0,5-2-წლიანი, შემანარჩუნებელი მკურნალობა იმუნოსუპრესორებით, დაავადების სწრაფი კუპირება გამწვავებისას;
  • ვასკულიტის საკმაოდ მდგრადი სრული რემისია, ორგანოების ან სისტემების დაზინების ხარისხის განსაზღვრა მათი კორექციის მიზნით და რეაბილიტაციის ჩატარება.

გლუკოკორტიკოიდები: დღესდღეობით ისინი ყველაზე მძლავრი ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებია, რომლებსაც ფართოდ იყენებენ ვასკულიტების სამკურნალოდ. მათ უნიშნავენ პრაქტიკულად ყველა ფორმის დროს.

ციტოსტატიკური პრეპარატები: სისტემური ვასკულიტების სამკურნალოდ უმთავრესად სამი სახის ციტოტოქსიკური პრეპარატები გამოიყენება: მაალკილირებადი აგენტები (ციკლოფოსფამიდი), პურინული ანალოგები (აზატიოპრინი) და ფოლიუმის მჟავას ანტაგონისტები (მეტოტრექსატი).

ინტრავენური იმუნოგლობულინი: 15 წელიწადზე მეტია, ვასკულიტების სამკურნალოდ იყენებენ იმუნოგლობულინს, რომელიც ინტრავენურად შეჰყავთ.

პლაზმაფერეზი: მისი მოქმედება მიმართულია რეტიკულოენდოთელური სისტემის აქტივობის გასაუმჯობესებლად, აუტოანტისხეულების მოსაშორებლად, სისხლიდან ანთებითი მედიატორების გასაქრობად.

სხვა პრეპარატები: პენტოქსიფილინი (ტრენტალი) - აუმჯობესებს ჟანგბადის მიტანას ქსოვილებამდე პერიფერიული სისხლძარღვოვანი დაავადების დროს.

ციკლოსპორინი A: იმუნოსუპრესიულ მოქმედებასთან ერთად აქვს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტიც.

კითხვები, რომლებსაც ყველაზე ხშირად სვამენ

მემკვიდრეობითია თუ არა ვასკულიტი?

ამ ტიპის დააავადებები ოჯახურ ხასიათს, ჩვეულებრივ, არ ატარებს. პაციენტების უმეტესობა ინდივიდუალურად ავადდება. ძალიან იშვიათად გვხვდება დაავადება ღვიძლ დებსა და ძმებს შორის.

როგორია დაავადების პროგნოზი?

პროგნოზი ინდივიდუალურია. გააჩნია დაავადების სახეს და სისხლძარღვთა დაზიანების ხანგრძლივობას, აგრეთვე - დაავადების დასაწყისსა და მკურნალობის დასაწყისს შორის არსებულ ინტერვალს. სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი ორგანოების დაზიანებას შესაძლოა სავალალო შედეგი მოჰყვეს. რემისია შესაძლოა ხანგრძლივი იყოს, მაგრამ საჭიროებდეს ხანგრძლივ შემანარჩუნებელ თერაპიას.

საშიშია თუ არა ინფექცია და ვაქცინაცია?

ზოგიერთი ინფექცია ძალზე საშიშია მათთვის, ვინც იმუნოსუპრესიული პრეპარატებით მკურნალობს, ამიტომ ჩუტყვავილიან ან წითელიან ავადმყოფთან კონტაქტისას დაუყოვნებლივ დაუკავშირდით მკურნალ ექიმს ანტივირუსული მკურნალობის ჩასატარებლად ან სპეციფიკური ანტივირუსული იმუნოგლობულინის მისაღებად. პაციენტებს, რომლებიც იტარებდნენ იმუნოსუპრესიულ მკურნალობას, ცოცხალი (ყბაყურას, წითურას, პოლიომიელიტის, ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო) ვაქცინები არ უნდა გაუკეთდეთ.