სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური ნიშნები და მკურნალობის უახლესი მეთოდები - მკურნალი.გე

ენციკლოპედიაგამომთვლელებიფიტნესიმერკის ცნობარიმთავარიკლინიკებიექიმებიჟურნალი მკურნალისიახლეებიქალიმამაკაციპედიატრიასტომატოლოგიაფიტოთერაპიაალერგოლოგიადიეტოლოგიანარკოლოგიაკანი, კუნთები, ძვლებიქირურგიაფსიქონევროლოგიაონკოლოგიაკოსმეტოლოგიადაავადებები, მკურნალობაპროფილაქტიკაექიმები ხუმრობენსხვადასხვაორსულობარჩევებიგინეკოლოგიაუროლოგიაანდროლოგიარჩევებიბავშვის კვებაფიზიკური განვითარებაბავშვთა ინფექციებიბავშვის აღზრდამკურნალობასამკურნალო წერილებიხალხური საშუალებებისამკურნალო მცენარეებიდერმატოლოგიარევმატოლოგიაორთოპედიატრავმატოლოგიაზოგადი ქირურგიაესთეტიკური ქირურგიაფსიქოლოგიანევროლოგიაფსიქიატრიაყელი, ყური, ცხვირითვალიკარდიოლოგიაკარდიოქირურგიაანგიოლოგიაჰემატოლოგიანეფროლოგიასექსოლოგიაპულმონოლოგიაფტიზიატრიაჰეპატოლოგიაგასტროენტეროლოგიაპროქტოლოგიაინფექციურინივთიერებათა ცვლაფიტნესი და სპორტიმასაჟიკურორტოლოგიასხეულის ჰიგიენაფარმაკოლოგიამედიცინის ისტორიაგენეტიკავეტერინარიამცენარეთა მოვლადიასახლისის კუთხემედიცინა და რელიგიარჩევებიეკოლოგიასოციალურიპარაზიტოლოგიაპლასტიკური ქირურგიარჩევები მშობლებსსინდრომიენდოკრინოლოგიასამედიცინო ტესტიტოქსიკოლოგიამკურნალობის მეთოდებიბავშვის ფსიქოლოგიაანესთეზიოლოგიაპირველი დახმარებადიაგნოსტიკაბალნეოლოგიააღდგენითი თერაპიასამედიცინო ენციკლოპედიასანდო რჩევები

სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური ნიშნები და მკურნალობის უახლესი მეთოდები

პათოგენეზურად იგი უკავშირდება იმუნორეგულაციის დარღვევას, რაც წარმოადგენს ფართო სპექტრის აუტოანტისხეულების სინთეზის საფუძველს უჯრედის ბირთვისა და მისი ცალკეული კომპონენტების მიმართ. ამ დროს ანთებითი პროცესი მოიცავს ორგანიზმის ყველა იმ უბანს, სადაც კი შემაერთებელი ქსოვილი და სისხლძარღვებია, ამიტომ შესაძლოა, გამოხატული იყოს ყოველი ორგანოს დაზიანებისა და მათი ფუნქციის დარღვევის  ნიშნები.

- რამ შეიძლება გამოიწვიოს ეს დაავადება?

- არსებობს მოსაზრება, რომ ზოგიერთი მიკროორგანიზმი, ტოქსიკური ნივთიერება და სამკურნალო საშუალება სისტემურ წითელ მგლურას იწვევს, თუმცა განსაზღვრული ფაქტორების მონაწილეობის პირდაპირი მტკიცებულებები არ არსებობს. დაავადების განვითარებაში უმთავრეს როლს ვირუსებს, კერძოდ, წითელას ვირუსსა და წითელასმაგვარ ვირუსებს მიაკუთვნებენ. ვარაუდობენ, რომ ეს ვირუსები ლატენტური ტიპისანი არიან - შესწევთ უნარი, დიდხანს შეინარჩუნონ ლატენტური (მთვლემარე, ფარული) მდგომარეობა და გააქტიურდნენ ისეთი მაპროვოცირებელი ფაქტორების ზემოქმედებით, როგორიც არის ინსოლაცია, გაციება, ორსულობა, მშობიარობა, ინფექცია, ფიზიკური და ფსიქიკური ტრავმა.

- რამდენად დიდია ამ დაავადების მემკვიდრეობით გადაცემის ალბათობა?

- თუ ერთი კვერცხუჯრედიდან განვითარებულ ტყუპისცალს აქვს მგლურა, რისკი მეორე ტყუპისცალისთვის 24-60%-ს (1:3) შეადგენს, ხოლო სხვადასხვა კვერცხუჯრედიდან განვითარებულთათვის გაცილებით დაბალია - 2-5%. იმის გამო, რომ სისტემური წითელი მგლურა უპირატესად რეპროდუქციული (15-დან 50 წლამდე) ასაკის ქალებს ემართებათ, ეჭვს არ იწვევს, რომ დაავადების პათოგენეზში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ჰორმონული რეგულაციის დარღვევა. დადგენილია, რომ ესტროგენებისა და პროლაქტინის ჭარბი გამომუშავება იწვევს იმუნური პასუხის სტიმულაციას და იმუნოსუპრესორული ეფექტის მქონე ანდროგენების სეკრეციის დათრგუნვას.

- როგორი ფორმით შეიძლება გამოვლინდეს სისტემური წითელი მგლურა?

- ხშირად დაავადება იწყება:

  • სახსროვანი სინდრომის განვითარებით;
  • ძლიერი საერთო სისუსტით (ვეგეტოასთენიური სინდრომი);
  • კანის დაზიანებით - პეპლის ფორმის ერითემული გამონაყარით ცხვირის ზურგსა და ლოყებზე;
  • სუბფებრილური ტემპერატურით;
  • წონის კლებით;
  • თმის გაძლიერებული ცვენით;
  • ტროფიკის დარღვევით.

უფრო იშვიათად გვხვდება მწვავე დასაწყისი - მაღალი ტემპერატურით, სახსრების ძლიერი ტკივილითა და დეფიგურაციით, გამოხატული კანის სინდრომით.

- რამდენად არის გავრცელებული  ეს დაავადება და აქვს თუ არა მნიშვნელობა სქესს, ასაკს ან გეოგრაფიულ არეალს?

- სისტემური წითელი მგლურა თითქმის ყველა კლიმატურ-გეოგრაფიულ ზონაში გვხვდება. მისი გავრცელების სიხშირე, საერთო მონაცემებით, არის 1-2 შემთხვევა 1000 კაცზე. საქართველოში თანაფარდობა ასეთია: 5:100 000. ამერიკელი ავტორები აღნიშნავენ სისტემური წითელი მგლურას მაღალ სიხშირეს შავკანიან და ჩინელ მოსახლეობაში. დაავადებას ახასიათებს გამოხატული სქესობრივი დემორფიზმი - თანაფარდობა ქალებსა და მამაკაცებს შორის 1:8-დან 1:10-მდეა. დაავადების 70% მოდის 14-40 წლის ქალების წილად, პიკი 15-25 წელია.


- ზემოთ დაავადების საწყისი ნიშნები აღწერეთ. როგორია ზოგადად კლინიკური გამოვლინება, რა აწუხებს პაციენტს?

- როგორც აღვნიშნეთ, სისტემური წითელი მგლურას დროს ზიანდება სხვადასხვა ორგანო. კანის დაზიანება მგლურას ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი კლინიკური გამოვლინებაა. პეპლის ფორმის ერითემული გამონაყარი სახეზე ფოტოსენსიბილიზაციის მაგალითია. გამონაყარი ძირითადად ცხვირის ზურგსა და ლოყებზე ჩნდება. ლაქები შეიძლება კანის ზედაპირიდან ამოწეული იყოს, ჰქონდეს მოწითალო-ციანოზური ელფერი. დაზიანების ეს ფორმა ნაწიბურებს არ ტოვებს. გამონაყარი ძლიერდება რიგი ფაქტორის (ქარის, სიცივის, სიცხის, აღელვების) ზემოქმედებით. დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა ენიჭება აგრეთვე სხეულის სხვადასხვა ნაწილზე არსებულ ერითემასა და ინფილტრაციას, ვასკულიტს (კაპილარიტებს) ხელისგულებსა და ფეხებზე. დაავადების დროს ლორწოვანი გარსის დაზიანება გამოვლინდება ქეილიტით - ტუჩების წითელი არშიის შეგუბებითი ჰიპერემიით და მკვრივი მშრალი ქერცლით. ასევე დამახასიათებელია უმტკივნეულო ენანთემა სასაზე. სახსრების ტკივილი თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება. მგლურასმიერი ართრიტი ყველაზე ხშირად აზიანებს მტევნების, სხივ-მაჯისა და მუხლის სახსრებს. მოსალოდნელია პროქსიმული კუნთების სიმეტრიული სისუსტის და/ან მიალგიის განვითარება. გულის დაზიანება დაავადების სხვადასხვა ეტაპზე იჩენს თავს. ჩვეულებრივ, თანამიმდევრობით ზიანდება გულის ორი ან სამივე გარსი. ყველაზე ხშირია პერიკარდიტი. სეროზული გარსის დაზიანება კლასიკური დიაგნოსტიკური ტრიადის (დერმატიტი-ართრიტი-სეროზიტი) ერთ-ერთი კომპონენტია და ასიდან 80-90 შემთხვევაში აღინიშნება. სისხლძარღვთა დაზიანება, ვასკულიტი, სისტემური წითელი მგლურას დროს სხვადასხვა ორგანოს პათოლოგიას ახლავს თან. ამათგან უნდა აღინიშნოს რეინოს სინდრომი. ზიანდება აგრეთვე მსხვილი და წვრილი არტერიულ-ვენური სისხლძარღვები. ფილტვების დაზიანება ძირითად დაავადებას უკავშირდება. ხშირად ვლინდება მგლურასმიერი პნევმონიტი, ავადმყოფს აწუხებს ძლიერი ქოშინი, ხველა მცირე რაოდენობის ნახველით, ფილტვის ქვედა წილებში ისმის წვრილბუშტუკოვანი ხიხინი. საყურადღებოა ძირითადი დაავადების ფონზე ბანალური პნევმონიისა და ტუბერკულოზის განვითარება. თირკმლის დაზიანება ასიდან საშუალოდ 60-65 შემთხვევაში გვხვდება. ლუპუსური ნეფროპათია სისტემური წითელი მგლურას მაღალი აქტიურობის მაჩვენებელია და ამძიმებს მის პროგნოზს. ხშირია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება, ავადმყოფები აღნიშნავენ უმადობას და დისპეფსიურ მოვლენებს, რომლებიც გამოწვეულია არა მარტო კუჭ-ნაწლავის ცვლილებებით, არამედ რთულ ნერვულ-რეფლექსურ კანონზომიერებათა დარღვევით. ასიდან 9-10 შემთხვევაში გვხვდება ღვიძლისა და ელენთის გადიდება. ნერვული სისტემის დაზიანება დამახასიათებელია დაავადების სხვადასხვა ფაზისთვის და პროგნოზულად არაკეთილსაიმედოა. რიგ შემთხვევაში დაავადება იწყება ეპილეფსიური სინდრომით.

- ახასიათებს თუ არა დაავადების გამწვავებას სეზონურობა?

- დაავადებას სეზონურობა არ ახასიათებს, ის შეიძლება გამწვავდეს წელიწადის ნებისმიერ დროს, თუმცა ზოგიერთი ავტორი აღნიშნავს, რომ გაზაფხულსა და შემოდგომაზე გამწვავება შედარებით ხშირია.

- კვლევის რომელი მეთოდებია მოწოდებული დიაგნოსტიკისთვის?

- დიაგნოსტიკის დროს უნდა გავითვალისწინოთ სრული კლინიკური სურათი, ლაბორატორიული და იმუნოლოგიური გამოკვლევები (LE-უჯრედები ანტისხეულები დნმ-ს მიმართ, ანტინუკლეარული ანტისხეულები). გულმკერდის რენტგენოგრაფია და ექოკარდიოგრაფია გამოიყენება ფილტვებისა და გულის დაზიანების ნიშნების (პერიკარდიტი, გულის სარქვლების დაზიანება) გამოსავლენად. თირკმლის ბიოფსია წარმოებს მგლურას ნეფრიტის მორფოლოგიური ვარიანტის განსაზღვრის მიზნით, რაც მეტად მნიშვნელოვანია იმ პაციენტთა გამოსავლენად, რომლებსაც აგრესიული ციტოტოქსიკური თერაპია სჭირდებათ.

- როგორ მკურნალობენ სისტემურ წითელ მგლურას, რაიმე სიახლეს ხომ არ გვთავაზობს თანამედროვე მედიცინა ამ დაავადების სამკურნალოდ?

- სისტემური წითელი მგლურას სამკურნალოდ პირველი რიგის პრეპარატებად ითვლება გლუკოკორტიკოსტეროიდები, რომლებიც ინიშნება პროცესის აქტიურობის, დაავადების სიმწვავის მიხედვით. სტეროიდების დანიშვნა აუცილებლად სტაციონარში ხდება, დაწყებითი დოზა საკმაო უნდა იყოს იმისთვის, რომ თავიდანვე დათრგუნოს პათოლოგიური პროცესის აქტიურობა. თუ დანიშნულმა დოზამ 24-48 საათის განმავლობაში სასურველი შედეგი არ გამოიღო, ის 25-30%-ით უნდა გაიზარდოს. მაქსიმალური დოზით მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მყარი კლინიკური ეფექტის მიღებამდე, პრაქტიკულად, ექიმმა უნდა იხელმძღვანელოს ედს-ით და დაიწყოს დოზის შემცირება საწყისი ედს-ის განახევრების შემდეგ. გათვალისწინებული უნდა იქნეს ცვლილებები გულის, ფილტვების და განსაკუთრებით თირკმელების მხრივ. სტეროიდების დოზის ყოველი მომდევნო შემცირება ედს-ის კონტროლის თანხლებით უნდა ხდებოდეს. იმისდა მიხედვით, დაავადების რომელ ფორმასთან გვაქვს საქმე, მკურნალობის კომპლექსში ერთვება არასტეროიდული პრეპარატები. სისტემური წითელი მგლურას სამკურნალოდ წარმატებით იყენებენ მეთილპრედნიზოლონის დიდ დოზებს, რასაც პულსთერაპიას უწოდებენ. სამკურნალოდ გამოიყენება ასევე პლაზმაფერეზი, რაც შესაძლოა ეფექტური იყოს ციტოპენიის, კრიოგლობულინემიის, ვასკულიტისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების შემთხვევაში. მკურნალობის ეს მეთოდი ციკლოფოსფამიდსა და გლუკოკორტიკოიდებთან ერთად საჭიროა ძალიან მძიმე პაციენტებისთვის, რომლებსაც სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოების ფუნქციის მზარდი დარღვევები აღენიშნებათ. ჰემოდიალიზი თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში ტარდება.

- როგორია დაავადების პროგნოზი?

- დაავადებულთა დროული და სწორი მკურნალობა სტაციონარში და შემდგომი დისპანსერული მეთვალყურეობა საგრძნობლად აუმჯობესებს ამ მძიმე დაავადების პროგნოზს და ახანგრძლივებს სიცოცხლეს, მეტიც - პაციენტებს ოჯახის შექმნისა და სრული შრომისუნარიანობის გარანტიასაც კი აძლევს.

- კვების, შრომისა და ცხოვრების რეჟიმთან დაკავშირებით, მედიკამენტური მკურნალობიდან გამომდინარე, რას ურჩევდით პაციენტებს?

- სისტემური წითელი მგლურათი დაავადებულთათვის აუცილებელია გამოირიცხოს ფსიქოემოციური სტრესი და ინსოლაცია (შევამციროთ მზეზე ყოფნის დრო და გამოვიყენოთ მზისგან დამცავი საშუალებები). რეკომენდებულია დილის ვარჯიში, სუფთა ჰაერზე სეირნობა. ავადმყოფი უნდა მოერიდოს გაციებას, ოპერაციულ ჩარევას, აცრებს (შრატების შეყვანა შეიძლება მხოლოდ სასიცოცხლო ჩვენების შემთხვევაში). ქრონიკული მიმდინარეობის დროს აუცილებელია სამკურნალო ფიზკულტურა და მასაჟი. პაციენტებს შეიძლება ვურჩიოთ, დაისვენონ ძირითად საცხოვრებელ ადგილთან ახლოს მდებარე კურორტზე. საჭიროა მარილისა და ნახშირწყლების შეზღუდვა, აუცილებელია ცილებითა და ვიტამინებით მდიდარი საკვების მიღება. იკრძალება ესტროგენების მაღალი შემცველობის პერორალური კონტრაცეპტივები, ვინაიდან ისინი სისტემურ წითელ მგლურას ამწვავებენ. პაციენტს მუდმივი კავშირი უნდა ჰქონდეს ექიმ რევმატოლოგთან.