სისტემური დაავადებები
ან ორგანოთა სისტემას, არამედ ერთდროულად რამდენიმე მათგანს, ზოგჯერ კი მთელ ორგანიზმს აზიანებს. შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე სისტემური დაავადებებია:
შემაერთებელი ქსოვილი
შემაერთებელ ქსოვილს ადამიანის ორგანიზმში შეუცვლელი როლი აკისრია - მის გარეშე წარმოუდგენელია ძვლების, ხრტილების, სისხლძარღვებისა და სისხლის ნორმალური განვითარება და ფუნქციობა. შემაერთებელი ქსოვილი ძლიერ აქტიური ფიზიოლოგიური სისტემაა, რომელიც ორგანიზმის შინაგან გარემოს განსაზღვრავს. ეს ქსოვილი უჯრედებისა და უჯრედშორისი მატრიქსისგან შედგება. მისი უჯრედოვანი ელემენტებია ფიბრობლასტები, რომლებიც რამდენიმე სახეობად - ქონდრობლასტებად, ოსტეობლასტებად, სინოვიციტებად, მაკროფაგებად და ლიმფოციტებად იყოფა.
უჯრედშორისი მატრიქსი საგრძნობლად აღემატება უჯრედოვან ელემენტთა მასას. იგი შედგება კოლაგენური, რეტიკულური, ელასტიკური ბოჭკოებისა და ძირითადი ნივთიერებისგან. ამიტომ იყო, რომ შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე დაავადებებს ხშირად კოლაგენოზებს უწოდებდნენ. ამჟამად ამ პათოლოგიებს შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე სისტემურ დაავადებებად იხსენიებენ.
აუტოიმუნური მექანიზმი
სისტემურ დაავადებებს ხშირად აუტოიმუნურ დაავადებებსაც უწოდებენ, ვინაიდან ისინი აუტოიმუნური მექანიზმით ვითარდება. აუტოიმუნური მექანიზმის არსი ასეთია: განსაზღვრულ შინაგან და გარეგან ფაქტორთა გავლენით ადამიანის იმუნური სისტემა საკუთარ ქსოვილებს უცხოებად აღიქვამს და მათთან ბრძოლას იწყებს, რასაც მოჰყვება კიდეც მთელი სისტემების და ზოგჯერ მთელი ორგანიზმის დაზიანება.
იმუნური სისტემის მომწიფებისას, რომელიც დაბადებიდან დაახლოებით 13-15 წლამდე გრძელდება, იმუნური სისტემის უჯრედები - ლიმფოციტები ერთგვარ სწავლებას გადიან თიმუსსა და ლიმფურ კვანძებში. ამასთანავე, ლიმფოციტების ყოველი სახეობა განსაზღვრული ტიპის უცხო სხეულების ამოცნობის უნარს იძენს, რათა შემდეგ უშუალოდ მათ ებრძოლოს.
ჩვეულებრივ, იმუნური სისტემა აკონტროლებს ლიმფოციტების მიერ უცხო ცილების განადგურების პროცესს, მაგრამ არის შემთხვევები, როდესაც იგი ამ პროცესზე კონტროლს კარგავს; ლიმფოციტები იწყებენ საკუთარი ცილების განადგურებას, იმუნური სისტემა კი მათ შეჩერებას ვეღარ ახერხებს. როდესაც ლიმფოციტების ნაწილი ორგანიზმის საკუთარ ცილებს უცხოებად აღიქვამს, ბუნებრივია, მათ საწინააღმდეგოდ ანტისხეულების გამომუშავებას იწყებს. სისხლში ამ ანტისხეულების ცირკულაცია ანთებით რეაქციას იწვევს, განსაკუთრებით - სისხლძარღვთა კალაპოტში, თირკმელებსა და სისხლძარღვებში, და ამ ორგანოთა სისტემების დაზიანებისთვის დამახასიათებელი ნიშნებიც იჩენს თავს.
სისტემური დაავადებების მიზეზები
აღწერილ მოვლენათა ზუსტი მექანიზმი დაუდგენელია, მაგრამ ცნობილია ამ მექანიზმის გამშვები, მაპროვოცირებელი გარეგანი და შინაგანი ფაქტორები.
გარეგანი ფაქტორებია:
- ინფექციური დაავადებების გამომწვევები ან განსაზღვრულ არახელსაყრელ ფაქტორთა ორგანიზმზე ზემოქმედება, მაგალითად, ულტრაიისფერი და მაიონიზებელი გამოსხივება;
- ჯვარედინი იმუნიტეტის განვითარება - ეს მაშინ ხდება, როდესაც ინფექციური დაავადების გამომწვევი "მსგავსია" ორგანიზმის უჯრედებისა. შედეგად იმუნური სისტემა ერთდროულად აზიანებს როგორც მიკრობს, ისე საკუთარ ქსოვილებს.
შინაგანი ფაქტორებია:
- უპირველეს ყოვლისა გენური მუტაციები, რომლებიც ერთი თაობიდან მეორეს მემკვიდრეობით გადაეცემა.
ერთი სახის მუტაციებით იცვლება ორგანოს ან ქსოვილის ანტიგენური სტრუქტურა, რომელიც ლიმფოციტებს ხელს უშლის, განასხვაოს საკუთარი უცხოსგან, მეორე სახის მუტაციების დროს კი ირღვევა იმუნური სისტემის შიდა ბალანსი, რის გამოც იგი კარგავსფ აგრესიულ ლიმფოციტთა მოქმედების შესაჩერებელ ბერკეტებს.
უკანასკნელ ხანს შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადების მექანიზმს აუტოიმუნიტეტის მულტიფაქტორული კონცეფციით ხსნიან, რომლის თანახმადაც დაავადების განვითარება გამოწვეულია ინფექციური, გენეტიკური, ენდოკრინული და შინაგან ფაქტორთა ერთობლიობით, რომლებსაც ააქტიურებს სტრესი, ინფექცია, გადაცივება, ინსოლაცია და ტრავმა, აგრეთვე - ზოგიერთი სასქესო ჰორმონი (ძირითადად - ქალისა), ორსულობა და აბორტები. გარეგანი ფაქტორები უმეტესად ან ამწვავებენ ფარულად მიმდინარე დაავადებას, ან გამშვებ მექანიზმად იქცევიან გენეტიკური განწყობის ფონზე.
სისტემურ დაავადებათა გალერეა
ცნობილია სისტემური დაავადებების ორი ძირითადი ჯგუფი, რომლებიც აერთიანებს კოლაგენოზებს და სისტემურ ვასკულიტებს. ორივე ჯგუფში შედის დაუდგენელი ეტიოლოგიის დაავადებები, რომლებიც სახსრებისა და სისხლძარღვების დაზიანებით იწყება.
კოლაგენოზები
კოლაგენოზებს მიაკუთვნებენ სისტემურ წითელ მგლურას, სკლეროდერმიასა და დერმატომიოზიტს.
კოლაგენოზებისთვის დამახასიათებელია პოლიორგანულობა. ეს იმას ნიშნავს, რომ ისინი აზიანებენ მრავალ ორგანოს, იწვევენ სისხლძარღვთა ანთებით ცვლილებებს და იმუნიტეტის ფუნქციათა მოშლას.
სისტემური წითელი მგლურა ყველაზე გავრცელებული კოლაგენოზია - 1:1000. დაავადებულთა 90% 20-დან 40 წლამდე ასაკის ქალია.
სისტემური სკლეროდერმიაც ქალებს უფრო ხშირად ემართებათ, მამაკაცებზე დაახლოებით ორჯერ უფრო ხშირად. დერმატომიოზიტი საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა. ის შესაძლოა დაიწყოს ნებისმიერ ასაკში, ხშირად 40-დან 60 წლამდე. ქალები 2-ჯერ ხშირად ავადმყოფობენ.
სისტემური ვასკულიტები
დაავადებათა ეს ჯგუფი აერთიანებს დაავადებებს, რომელთათვისაც დამახასიათებელია სისხლძარღვის კედლის ანთებითი დაზიანება და ნეკროზი. განასხვავებენ უპირატესად წვრილი, უპირატესად საშუალო და უპირატესად მსხვილი სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტებს.
უპირატესად წვრილი სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარეობს ჰემორაგიული ვასკულიტი და რევმატოიდული ართრიტი. ესენი ყველაზე მეტად გავრცელებული ვასკულიტები გახლავთ.
საშუალო კალიბრის სისხლძარღვების დაზიანება ახასიათებს კვანძოვან პერიარტერიიტს და ვეგენერის გრანულომატოზს.
მსხვილი კალიბრის სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარეობს გიგანტურუჯრედოვანი არტერიიტი. ეს დაავადება საკმაოდ იშვიათია.
ჰემორაგიული ვასკულიტი - უმთავრესად ბავშვები ავადმყოფობენ. ახასიათებს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სისხლძარღვთა დაზიანება.
კვანძოვანი პერიარტერიიტი - ხშირია ნარკომანებს შორის, ავადმყოფობენ უმთავრესად ახალგაზრდა და შუახნის მამაკაცები.
გიგანტურუჯრედოვანი არტერიიტი და რევმატული პოლიალგია - ავადობენ უპირატესად ქალები. დაავადება, ჩვეულებრივ, 60-70 წლის ასაკში იწყება.
ვეგენერის გრანულომატოზი - შესაძლოა დაიწყოს ნებისმიერ ასაკში. აზიანებს ზედა სასუნთქ გზებს, ფილტვებსა და თირკმელებს.
ზოგადი ნიშნები
სისტემურ დაავადებებს რამდენიმე საერთო ნიშანი აქვს:
- ერთნაირი პათოგენეზი, რაც გამოიხატება იმით, რომ ყოველი მათგანის საფუძველია ორგანიზმში იმუნური მუდმივობის დარღვევა, აუტოანტისხეულების უკონტროლო წარმოქმნა და ანტიგენ-ანტისხეულის იმუნური კომპლექსების გამომუშავება, რაც არღვევს ორგანოებისა და ორგანოთა სისტემების ნორმალურ მუშაობას;
- მულტიფაქტორულობა - ყველა მათგანი მულტიფაქტორულია, რასაც ხშირად განსაზღვრავს გენეტიკური განწყობა;
- მორფოლოგიურ ცვლილებათა მსგავსება - შემაერთებელი ქსოვილის ძირითადი ნივთიერების ფიბროზული ცვლილება, დეზორგანიზაცია, სისხლძარღვოვანი კალაპოტის გენერალიზებული დაზიანება - ვასკულიტები;
- ქრონიკული მიმდინარეობა გამწვავებისა და რემისიის პერიოდების მონაცვლეობით;
- გამწვავება არასპეციფიკური ფაქტორების ზემოქმედების შედეგად (ინფექცია, ინსოლაცია, ვაქცინაცია და სხვა);
- სისტემურობა და პოლიორგანული დაზიანება - კანის, სახსრების, კუნთების, სეროზული გარსების, თირკმლის, გულისა და ფილტვებისა;
- აქტიური ანთებისთვის დამახასიათებელი ლაბორატორიული მაჩვენებლები;
- საერთო (ჯგუფური) და ინდივიდუალური იმუნოლოგიური მარკერები;
- მკურნალობის მსგავსი პრინციპები - სამკურნალო ეფექტი მიიღწევა იმუნოსუპრესორული საშუალებებით, კორტიკოსტეროიდებით, ციტოსტატიკებით და ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებით.
საერთო ნიშნების მიუხედავად, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე თითოეული დაავადება გამოირჩევა დამოუკიდებელი, მხოლოდ მისთვის დამახასიათებელი კლინიკური და მორფოლოგიური გამოვლინებებით, ამიტომ ყოველ ცალკეულ შემთხვევაში აუცილებელია დაავადებისადმი ინდივიდუალური მიდგომა.