ადრეული ასაკის ბავშვთა თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი
დაავადებული ფარისებრი ჯირკვალი სათანადოდ ვერ ფუნქციობს, ამიტომ სისხლში მისი ჰორმონების დონე მკვეთრად არის დაქვეითებული. ამ მდგომარეობას ჰიპოთირეოზი ეწოდება.
რა იწვევს მას და რას გვიქადის ჰიპოთირეოზი ? ამის შესახებ ენდოკრინოლოგი თეა ხუროძე გვესაუბრება.
- რა არის ფარისებრი ჯირკვალი და როგორია მისი ფიზიოლოგიური ფუნქცია?
- ფარისებრი ჯირკვალი ადამიანის ერთ-ერთი ენდოკრინული ჯირკვალია. იგი წარმოქმნის სამი სახის ჰორმონს - ტრიიოდთირონინს, თიროქსინსა და თიროკალციტონინს. პირველი ორი შეიცავს იოდს. ეს ჰორმონები სხვადასხვა ასაკში სხვადასხვა როლს ასრულებს ორგანიზმის ცხოველქმედებაში.
მუცლადყოფნისა და ადრეული ბავშვობის პერიოდში ხელს უწყობენ ძვლოვანი და ნერვული ქსოვილის, განსაკუთრებით - თავის ტვინის, განვითარებას.
მოზრდილ ასაკში, როდესაც ნერვული სისტემისა და ძვლოვანი ქსოვილის ჩამოყალიბება, ოსტეოგენეზი, დამთავრებულია, ამ ჰორმონების მთავარ ფუნქციად ორგანიზმის ენდოკრინული პროცესების რეგულაცია იქცევა. მათი გავლენით ჩვენს სხეულში სიცივის დროს წარმოიშობა სითბო, ასევე - ენერგია ამა თუ იმ საქმიანობის შესასრულებლად.
მესამე ჰორმონი, თიროკალციტონინი, ხელს უწყობს ორგანიზმში კალციუმის დაგროვებას, რაც განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ძვლოვანი სისტემისა და კბილების ფორმირებისთვის.
- რა არის თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი?
- ჰიპოთირეოზი ენდოკრინული დაავადებაა, რომლისთვისაც დამახასიათებელია ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის ნაწილობრივი ან სრული უკმარისობა. ეს ნიშნავს, რომ თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის დროს ფარისებრი ჯირკვალი წარმოქმნის უფრო ნაკლებ ჰორმონს, ვიდრე ორგანიზმის ნორმალური განვითარებისა და ფუნქციობისთვისაა საჭირო.
ტერმინი “თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი” შეესატყვისება ისეთ მდგომარეობას, რომლის დროსაც ფარისებრი ჯირკვლის მუშაობა ბავშვის დაბადებისთანავე დარღვეულია.
- ხშირად გვხვდება ეს მდგომარეობა?
- 5000-დან ერთ ბავშვში. გოგონებში უფრო, ვიდრე ვაჟებში - დაახლოებით 2,5-ჯერ მეტად.
- რა იწვევს თანდაყოლილ ჰიპოთირეოზს?
- თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის დროს დარღვეულია ჰიპოთალამუს-ჰიპოფიზ-ფარისებრი ჯირკვლის სისტემის მუშაობა. თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი უმეტესად პირველადია, ანუ განპირობებულია ფარისებრი ჯირკვლის აგებულებისა და ფუნქციის სხვადასხვა დარღვევით. დღეისთვის დაავადების სავარაუდო მიზეზად გენეტიკური დარღვევა მოიაზრება. ათიდან 8 შემთხვევაში დაავადება ატარებს სპორადულ ხასიათს, ანუ ვერ ხერხდება მისი მემკვიდრეობითობის ან რომელიმე პოპულაციასთან კავშირის დადგენა. დანარჩენ შემთხვევაში დაავადება თანდაყოლილია, ე.ი. მუტანტური გენის (შეცვლილი გენის) მატარებელი მშობლისგან გადაეცემა შვილს.
იშვიათად გვხვდება მეორეული ჰიპოთირეოზიც. ამ დროს დარღვეულია ფუნქცია ან სტრუქტურა ჰიპოფიზისა - თავის ტვინში არსებული განმკარგულებელი ცენტრისა, საიდანაც იმართება ფარისებრი ჯირკვალი.
- რა საფრთხეს უქადის ეს დაავადება ბავშვს?
- თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის დროს ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების სრული ან ნაწილობრივი უკმარისობა აფერხებს თავის, ზურგის ტვინის, ნერვების, შუა ყურისა და ნერვული სისტემის განვითარებას. განსაზღვრულ ეტაპზე ნერვული სისტემის დარღვევები შეუქცევადი ხდება, მკურნალობას აღარ ექვემდებარება. შედეგად ძლიერ ფერხდება ბავშვის ფსიქომოტორული და სომატური განვითარება.
ჰორმონების თანდაყოლილი უკმარისობის ფონზე ზოგადი განვითარების შეფერხებას კრეტინიზმი ჰქვია. კრეტინიზმი ბავშვის ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხების ყველაზე მძიმე ფორმაა. ასეთი ბავშვები მნიშვნელოვნად ჩამორჩებიან თანატოლებს ინტელექტუალური და ფიზიკური განვითარებით.
- როგორია თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის ნიშნები?
- თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის ზოგიერთ ნიშანს დაბადებისთანავე შეამჩნევთ. დანარჩენი ბავშვის ზრდის კვალდაკვალ გამოვლინდება.
ახალშობილებში თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის ძირითადი ნიშნები ასეთია:
- ორსულობა გრძელდება 40 კვირაზე მეტხანს;
- მიუხედავად ვადაგადაცილებული ორსულობისა, იბადება უმწიფარი ახალშობილი;
- ახალშობილის წონა 3500 გ-ზე მეტია;
- ხელის მტევნებისა და ტერფების ზურგის ნაწილი შუპდება (ჩნდება ე.წ. “ბალიშები”);
- ძნელად ხორცდება ჭიპლარის ჭრილობა, ხანგრძლივდება სიყვითლე;
- ახალშობილი ტირის სუსტი და დაბალი ხმით, აპათიურია, მივარდნილი, ძუძუს სუსტად წოვს;
- სიცოცხლის პირველსავე დღეებში შესამჩნევია ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხება;
- აქვს ცივი ხელ-ფეხი, მტვრევადი თმა და მშრალი კანი;
- კბილების ამოჭრა და ყიფლიბანდის დახურვა გვიანდება.
- რის საფუძველზე ხდება თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის დიაგნოსტიკა?
- საბედნიეროდ, დღეს არსებობს თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის დიაგნოსტიკის ეფექტური სისტემა. მისი არსი ბავშვის სისხლში სხვადასხვა ჰორმონის დონის განსაზღვრაა. ესენია ფარისებრი ჯირკვლისა და ჰიპოფიზის ჰორმონები, რომლებიც ფარისებრი ჯირკვლის მუშაობას ასტიმულირებს.
დაავადების დროს ჰიპოფიზის თირეოტროპული ჰორმონის დონე საგრძნობლად არის მომატებული, ხოლო ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონებისა (T3 და T4) დაქვეითებულია. სიცოცხლის მე-4-5 დღეს ახალშობილის სისხლს იკვლევენ ჰიპოფიზის თირეოტროპულ ჰორმონზე. ჰორმონის კონცენტრაციის მომატების შემთხვევაში შეიძლება ვიფიქროთ თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის არსებობაზე.
- როგორ მკურნალობენ დაავადებას, რამდენ ხანს გრძელდება მკურნალობა?
- მკურნალობის მიზანია ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონის დეფიციტის აღმოფხვრა, რაც ბავშვის ნორმალური ზრდა-განვითარების წინა პირობაა. მკურნალობის ამ ტიპს ჩანაცვლებითი თერაპია ეწოდება. ვინაიდან ფარისებრი ჯირკვლის აგებულებისა თუ მუშაობის დეფექტი აღდგენას არ ექვემდებარება, ამიტომ ჩანაცვლებითი თერაპია მთელი სიცოცხლე გრძელდება.
- როდის იწყება მკურნალობა?
- ვინაიდან ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები აუცილებელია ბავშვის ნორმალური ფსიქომოტორული განვითარებისთვის, ხოლო მისი დეფიციტი სიცოცხლის პირველსავე თვეს ნერვული სისტემის შეუქცევად დაზიანებას იწვევს, მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე უნდა დავიწყოთ - ჩვეულებრივ, სიცოცხლის პირველ-მეორე კვირას. მკურნალობა ტარდება სპეციალური ლევოთიროქსინ ნატრიუმის პრეპარატებით. დღიური დოზა მიიღება ერთბაშად, დილით, პირველ კვებამდე 30 წუთით ადრე.
- როგორია პროგნოზი?
- თუ დაავადება დროულად იქნა დიაგნოსტირებული და კვალიფიციური მკურნალობა დაიწყო, პროგნოზი კეთილსაიმედოა. თუ დიაგნოზის დასმა და მკურნალობა დაგვიანდა, ვითარდება თავის ტვინის შეუქცევადი დაზიანება და კრეტინიზმი.
- რა არის თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის მიქსედემური ფორმა?
- მიქსედემა (ლორწოვანის შეშუპება) დაავადებაა, რომელსაც ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონებით ორგანოებისა და ქსოვილების არასათანადო უზრუნველყოფა იწვევს. იგი განიხილება ჰიპოთირეოზის უკიდურეს კლინიკურ ფორმად. ცილოვანი ცვლის დარღვევის შედეგად ქსოვილები და ორგანოები შუპდება. უჯრედშორის სივრცეში გროვდება ალბუმინი (ცილის ფრაქცია), ქსოვილოვანი სითხის წნევის ზეწოლა იზრდება, შედეგად ქსოვილებში გროვდება სითხე და იწვევს შეშუპებას. ძირითადი ცვლა ორგანიზმში 30-40%-ით მცირდება.
- რას გულისხმობს თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის პროფილაქტიკა?
- თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის პროფილაქტიკა გულისხმობს იმ მომავალი მშობლების სამედიცინო-ტექნიკურ კონსულტაციას, რომლებიც მაღალი რისკის ჯგუფებს ეკუთვნიან.
მშობლების საყურადღებოდ
ყურადღებით დააკვირდით თქვენს პატარას სიცოცხლის მე-3-4 დღეს. თუ შეამჩნევთ:
- შეშუპებულ სახეს;
- ნახევრად ღია პირს;
- შეშუპებას ლავიწზედა ორმოებში;
- ტირილისას უხეშ ხმას;
- ცხვირ-ტუჩის სამკუთხედის სილურჯეს.
მიმართეთ ენდოკრინოლოგს!
გასათვალისწინებელია გახანგრძლივებული (3 კვირაზე მეტად) სიყვითლეც. თუ ეს ნიშნები შეუმჩნეველი დაგრჩათ, მე-3-4 თვეს თქვენს ყურადღებას მიიპყრობს:
- მადის დაქვეითება;
- ქრონიკული შეკრულობა;
- კანის აქერცვლა;
- სხეულის დაბალი ტემპერატურა;
- მტვრევადი თმა.
მოგვიანებით აშკარა გახდება:
- კბილების ამოჭრის დაგვიანება;
- ფიზიკური განვითარების შეფერხება (გვიან დაიწყებს სიარულს, ლაპარაკს...);
- ფსიქიკური განვითარების შეფერხება.
გაითვალისწინეთ: სიცოცხლის მე-3-4 დღეს ძალიან იშვიათია თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზის გამოვლენა კლინიკური ნიშნების მიხედვით. გადამწყვეტი სიტყვა სკრინინგს ეკუთვნის!