ამილოიდოზი - როგორ ვლინდება დააავადება და მკურნალობის რა გზები არსებობს
ეს პროცესი ქსოვილთა და ორგანოთა ჯანსაღ ფუნქციობას არღვევს. ცილები, რომლებიც ამილოიდის ფიბრილებს ქმნიან, ზომით, ფუნქციით, ამინმჟავათა თანამიმდევრობითა და აგებულ-ებით ერთმანეთისგან განსხვავდებიან, მაგრამ საბოლოოდ ქმნიან უხსნელ აგრეგატებს, რომლებიც სტრუქტურითა და ფუნქციებით მსგავსია.
სადღეისოდ ცნობილია 23-ამდე ცილა, რომლებიც ექსპერიმენტის დროს ამილოიდის ფიბრილებს ქმნიან.
როგორ ვლინდება
დაავადების კლინიკური გამოვლინება მნიშვნელოვანწილად არის დამოკიდებული იმაზე, რომელი ორგანო ან სისტემაა დაზიანებული.
გარდა ამისა, მეორეული ფორმის გამოვლინებას განსაზღვრავს იმ დაავადების კლინიკაც, რომელიც ამილოიდოზის მიზეზად იქცა.
ამილოიდოზის კლინიკური გამოხატულება, ჩვეულებრივ, მრავალი ორგანოს დაზიანების კომბინაციით არის განპირობებული. პაციენტები უჩივიან სისუსტეს, წონის კლებას, ადვილად დაღლას, ქოშინს, შეშუპებას, მგრძნობელობის დარღვევას, ზოგჯერ - წნევის დაქვეითებას.
ამ ნიშნებს შესაძლოა ერთვოდეს. აუხსნელი თირკმლის დაავადება, განსაკუთრებით - ნეფროზულ სინდრომთან ან კარდიომიოპათიასთან ერთად:
- მასიური, მნიშვნელოვანი პროტეინურია (შარდში ცილის არსებობა);
- თირკმლის გადიდება;
- არტერიული წნევის მატება (იშვიათია).
- ღვიძლის ზომების მნიშვნელოვანი მატება თირკმლის დაავადებასთან ერთად:
- ღვიძლის ამილოიდოზის დროს ეს ორგანო დიდდება, მაგრამ სიყვითლე იშვიათია;
- აღწერილია ღვიძლის მნიშვნელოვანი გადიდებაც;
- ღვიძლის ფუნქციური სინჯები ნორმალურია, თუმცა გამორიცხული არ არის ტუტე ფოსფატაზის მატება;
- შესაძლოა აღინიშნებოდეს საყლაპავის ვენების ვარიკოზი და მუცლის ღრუში თავისუფალი სითხის არსებობა - ასციტი;
- გულის მარჯვენა ნაწილის უკმარისობა, რომელიც სწრაფად პროგრესირებს:
- გულმკერდის ტკივილი არ არის დამახასიათებელი;
- ელექტროკარდიოგრამის ვოლტაჟი დაბალია.
თვალის მინისებრი სხეულის ან მნიშვნელოვანი ორგანოების დაზიანება თანდაყოლილი ამილოიდოზის ეჭვს ბადებს.
საყურადღებოა ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქციის ნიშნები - წამოდგომისას წნევის დაქვეითება ან ადრე დანაყრება.
საჭმლის მომნელებელი სისტემის ამილოიდოზის გამოვლინება შეიძლება იყოს:
საყლაპავის მოტორიკის მოშლა, კუჭის ატონია, წვრილი და მსხვილი ნაწლავის მოტორიკის მოშლა, ფსევდოობსტრუქცია;
საჭმლის მონელებისა და შეწოვის დარღვევა - მალაბსორბცია;
სისხლდენა;
მაკროგლოსია - დიდი ენა, რაც ხშირია პირეველადი და მიელომასთან დაკავშირებული ამილოიდოზის დროს;
კანის ცვლილებები - პერიორბიტული პურპურა (კანის მოწითალო-მოიისფრო შეფერვა თვალების ირგვლივ).
ფარისებრი ჯირკვლის ამილოიდოზის შედეგად შესაძლოა აღმოცენდეს ჰაშიმოტოს თირეოიდიტის მსგავსი ცვლილებები.
მკურნალობა
ამილოიდოზის მკურნალობა დაზიანებული ორგანოს მდგომარეობის შეძლებისამებრ კორექციითა და დაავადების გამომწვევი პათოლოგიის (ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, მიელომური დაავადება) მკურნალობით იწყება.
სამწუხაროდ, ამილოიდოზი ხშირად სწორედ ორგანოთა მძიმე დაზიანების შემდეგ ვლინდება. ამიტომაც არის მკურნალობის პირველი მიზანი მათი მდგომარეობის ნორმალიზება.
ცნობილია, რომ სიკვდილის მიზეზი ამილოიდოზის დროს უმეტესად თირკმელების ქრონიკული უკმარისობაა. ამილოიდოზს ხშირად იწვევს პერიოდული დაავადება ანუ ხმელთაშუაზღვისპირა ცხელება. დაავადება მემკვიდრეობითი ბუნებისაა, ხშირია ებრაელებში, თურქებში და ხმელთაშუა ზღვის აუზში მცხოვრებ სხვა ხალხებში. ახასიათებს ცხელების, სახსრების ტკივილის და მწვავე მუცლისთვის დამახასიათებელი სურათის პერიოდული აღმოცენება. პერიოდული დაავადების დროს ორგანოებში ამილოიდი ლაგდება.
ამ შეტევების თავიდან აცილება შესაძლებელია პრეპარატ კოლხიცინის მიღებით. ამჟამად მიმდინარეობს პირველადი ამილოიდოზის მკურნალობის მეთოდის კვლევა - იყენებენ ქიმიოთერაპიულ პრეპარატ მელფალანს ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციასთან ერთად.
თირკმლის ამილოიდოზის დროს ზოგჯერ თირკმლის გადანერგვას მიმართავენ. ამ დროს ხანგრძლივი გადარჩენადობა ისეთივეა, როგორიც სხვა მიზეზით თირკმლის გადანერგვისას, თუმცა პირველ წლებში სიკვდილიანობა უფრო მაღალია.
სამწუხაროდ, არის გადანერგილ თირკმელში ამილოიდის ჩალაგების ალბათობაც, თუმცა რეციპიენტთა დიდი ნაწილი მომდევნო წლებში თავს საკმაოდ კარგად გრძნობს.