რეზუსშეუთავსებლობა და ჰემოლიზური დაავადება
ამ მძიმე და, სამწუხაროდ, არცთუ იშვიათ პათოლოგიაზე გვესაუბრება მ. იაშვილის სახელობის ბავშვთა ცენტრალური საავადმყოფოს კრიტიკული მედიცინის დეპარტამენტის ექიმი თინათინ იმერლიშვილი.
- როდის ვითარდება რეზუსშეუთავსებლობა დედასა და ნაყოფს შორის?
- ადამიანთა 85%-ს სისხლში რეზუსანტიგენი, იგივე რეზუსფაქტორი მოეპოვება. ასეთ სისხლს რეზუსდადებითად იხსენიებენ. 15%-ს კი ეს ფაქტორი არ გააჩნია. მათ რეზუსუარყოფითებს უწოდებენ. როდესაც დედას რეზუსუარყოფითი სისხლი აქვს, ხოლო მამას - რეზუსდადებითი და ნაყოფი რეზუს-ფაქტორს მემკვიდრეობით მამისგან იღებს, ვითარდება რეზუსკონფლიქტი, რომელიც ჰემოლიზურ დაავადებას უდებს სათავეს. ამ დაავადების ბუნება ნათელი გახდა 1940 წელს, როდესაც ამერიკელმა მკვლევარებმა ერთ-ერთი სახეობის მაიმუნის - მაკაკას რეზუსის ერითროციტებში განსაკუთრებული ცილა აღმოაჩინეს. ამ ცილას, ცხოველის სახეობის მიხედვით, რეზუსფაქტორი, იგივე რეზუსანტიგენი უწოდეს.
- რა ხდება რეზუსკონფლიქტის დროს ნაყოფის სისხლში?
- ნაყოფის ღჰ-ანტიგენი გადალახავს პლაცენტის ბარიერს და დედის ორგანიზმში ხვდება, დედისთვის კი ეს ანტიგენი უცხო ცილაა, ამიტომ მის მიმართ გამოიმუშავებს სპეციფიკურ ანტისხეულებს, რომლებიც პლაცენტის გავლით ნაყოფს უბრუნდება და იწყებს მის სისხლში ღჰ-ანტიგენის შემცველი ერითრო-ციტების დაშლას. ამ პროცესს ჰემოლიზი ეწოდება. ჰემოლიზის შედეგად ნაყოფის სისხლში ბილირუბინი გროვდება. ჰემოლიზის ინტენსივობა ანტისხეულების ოდენობაზეა დამოკიდებული, თვით ეს უკანასკნელი კი - დედის ორგანიზმის სენსიბილიზაციის ხარისხზე. დაგროვილი ბილირუბინის ოდენობა განსაზღვრავს სიყვითლის ინტენსიურობას და დაავადების სიმძიმეს.
- რას ნიშნავს დედის ორგანიზმის სენსიბილიზაცია?
- პირველი ორსულობისას დედის ორგანიზმი არც იმდენ ღჰ-ანტიგენს წარმოქმნის, რომ ახალშობილს ჰემოლიზური დაავადება განუვითარდეს, ამიტომ პირველი ორსულობა, რეზუსკონფლიქტის მიუხედავად, უმეტესად ნორმალური ახალშობილის დაბადებით სრულდება. უფრო მეტი ღჰ-ანტიგენი ქალის ორგანიზმში მშობიარობისას გადადის, რაც მისი სენსიბილიზაციის დონეს ზრდის, ეს კი დიდ საფრთხეს უქმნის მომავალ ნაყოფს, ვინაიდან ყოველი მომდევნო ორსულობისას ანტისხეულთა ტიტრი (ოდენობა) უფრო და უფრო იმატებს.
- არის თუ არა შემთხვევები, როცა საფრთხე პირველივე ნაყოფს ემუქრება?
- სამწუხაროდ, არის. ამ შემთხვევაში გადამწყვეტ როლს ასრულებს დედის ორგანიზმის ადრეული სენსიბილიზაცია - თუ რეზუსუარყოფითი სისხლის მქონე ქალს ბავშვობაში ღჰ-დადებითი სისხლი გადაუსხეს, მას უკვე ექნება ანტი-ღჰ-ანტისხეულები და ჰემოლიზური დაავადება მის პირველივე ნაყოფს განუვითარდება.
- რა სიმპტომები ახასიათებს დაავადებას და როდის იჩენს ისინი თავს?
- დაავადების ნიშნები სიცოცხლის პირველსავე დღეებში ვლინდება. განასხვავებენ მის სამ ძირითად ფორმას:
- სიყვითლისა და წყალმანკის გარეშე მიმდინარეს;
- მძიმე სიყვითლით მიმდინარეს;
- წყალმანკით მიმდინარეს.
სიყვითლისა და წყალმანკის გარეშე მიმდინარე ფორმა ყველაზე მსუბუქია. ახალშობილი დროული იბადება, წონა ნორმალური აქვს, საერთო მდგომარეობა უმნიშვნელოდ არის დარღვეული. სიფითრე თვალსაჩინო ხდება მეშვიდე-მეათე დღეს, როდესაც კანის ფიზიოლოგიური კატარი (სიწითლე) და სიყვითლე გაივლის. ღვიძლი და ელენთა თითქმის ყოველთვის გადიდებულია, შარდსა და განავალში ცვლილებები არ აღინიშნება და არც სხვა პათოლოგიური ნიშნებია შესამჩნევი. სისხლში შემცირებულია ჰემოგლობინისა და ერითროციტების ოდენობა, მომატებულია ბილირუბინის დონე, რომლის სიჭარბეც ორგანიზმზე ტოქსიკურ ზემოქმედებას ახდენს.
ანემიის კორექცია სისხლის გადასხმით ხდება. აუცილებელია თანამოსახელე ჯგუფის სისხლის გადასხმა.
შემჩნეულია, რომ ღჰ-კონფლიქტით განპირობებული ჰემოლიზური ანემიისას ბავშვებს 2-3 თვის ასაკში ან უფრო გვიან ჰემოგლობინის დონე კვლავ უმცირდებათ, მაგრამ ეს არც ისე საშიშია - ხანმოკლე მკურნალობის შემდეგ ახალშობილი ნორმალურად განაგრძობს განვითარებას და არავითარი ფიზიკური და ფსიქიკური გადახრის საფრთხე არ ემუქრება.
ჰემოლიზური დაავადების მძიმე სიყვითლით მიმდინარე ფორმა ყველაზე ხშირია. ახალშობილს სიყვითლე სიცოცხლის პირველსავე დღეებში გამოაჩნდება, მერე და მერე კი მისი ინტენსივობა იმატებს. ზოგჯერ არა მარტო კანი, არამედ ლორწოვანი გარსებიც ყვითლდება. შარდი მუქი ლუდისფერია, განავალი - ჩვეულებრივი, ღვიძლი და ელენთა - გადიდებული. კანი სწრაფად მუქდება, ზოგჯერ ბრინჯაოსფერ ელფერს იღებს. აღინიშნება სისხლჩაქცევები და სისხლდენისადმი მიდრეკილება. ბავშვის საერთო მდგომარეობა მძიმეა - იგი მოდუნებულია, ძილად მივარდნილი, ტირის სუსტი ხმით, ძუძუს წოვის რეფლექსი უსუსტდება, ზოგჯერ კი სრულებით უქრება, ხშირად აღებინებს. ვითარდება ძლიერი ანემია (ჰემოგლობინისა და ერითროციტების დონის სწრაფი და მკვეთრი დაქვეითება) და ჰიპერბილირუბინემია (ბილირუბინის შესამჩნევი მომატება სისხლში).
- ბილირუბინის მკვეთრი მომატება როგორ მოქმედებს ახალშობილის ორგანიზმზე, რა ცვლილებებს განაპირობებს?
- ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების განვითარებისთვის ბილირუბინის ცვლის დარღვევას უდიდესი მნიშვნელობა აქვს. ეს პიგმენტი ჰემოგლობინის დაშლის შედეგად წარმოიქმნება. სწორედ იგი ღებავს ყვითლად კანსა და ლორწოვანს. ჭარბად დაგროვილ ბილირუბინს ტოქსიკური ზემოქმედება აქვს, რაც პირველ ყოვლისა ქსოვილოვანი მეტაბოლიზმის დარღვევით გამოიხატება. ეს ნივთიერება ცხიმში იოლად იხსნება, ამიტომ ინტენსიურად აზიანებს თავის ტვინსა და თირკმელზედა ჯირკვალს.
თუ ბილირუბინის კონცენტრაციამ საგრძნობლად გადააჭარბა დასაშვებ დონეს, ვითარდება ე.წ. ბირთვოვანი სიყვითლე - ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მძიმე გართულება. იგი ვლინდება ბილირუბინული ენცეფალოპათიით, რომელსაც მძიმე, ხშირად - შეუქცევადი, უპირატესად დისტროფიული ცვლილებები სდევს თან. მკვეთრად არის გამოხატული დარღვევები ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრივ. ბავშვი იღებს დამახასიათებელ იერს - სახე ნიღბისებრი უხდება, თვალები ნახევრად მოხუჭული აქვს, თავი - უკან გადაგდებული. კუნთთა ტონუსი ზოგჯერ სუსტდება, ზოგჯერ კი, პირიქით, იმატებს. არცთუ იშვიათია კიდურების კანკალი, თვალის კაკლების უნებლიე რიტმული მოძრაობა (ნისტაგმი), ჩამავალი მზის სიმპტომი - თავის უკან გადაწევისას კაკლები თვალბუდეში მზესავით ჩაესვენება. რეფლექსები ქვეითდება ან ქრება.
ბირთვოვანი სიყვითლე ახალშობილისთვის მეტად საშიშია - მის სიცოცხლეს უქმნის საფრთხეს, შემდგომში კი არცთუ იშვიათად კრუნჩხვით სინდრომსა და მოტორულ დარღვევებს უდებს სათავეს. შედარებით მოზრდილ ასაკში თავს იჩენს ნარჩენი მოვლენები - ფსიქომოტორული განვითარების მხრივ სერიოზული ჩამორჩენა. წყალმანკით მიმდინარე ფორმას ხშირად უნივერსალურ შეშუპებასაც უწოდებენ. ეს ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ყველაზე მძიმე ფორმაა და გაცილებით იშვიათია, ვიდრე პირველი ორი. ამ ფორმით დაავადებული ბავშვი სიცოცხლისუუნაროა - ან მკვდარი იბადება, ან დაბადებიდან რამდენიმე საათში იღუპება. ხდება ისეც, რომ ორსულობა ვადამდე ვერც კი აღწევს და ნაადრევი მშობიარობით სრულდება.
ახალშობილს აღენიშნება მკვეთრი შეშუპება, სიფითრე, ზოგჯერ - მცირედი სიყვითლე. სხეულის სეროზულ ღრუებში სითხე გროვდება. მკვეთრად გამოხატულ ანემიას თან სდევს კაპილარულ სისხლძარღვთა კედლის დაზიანება, რაც გულის უკმარისობას იწვევს და სიკვდილის მთავარ მიზეზად არის მიჩნეული.
- შეიძლება თუ არა, ღჰ-კონფლიქტის დროს დედამ ჩვილს ძუძუ აწოვოს?
- თანამედროვე მიდგომით, ღჰ-შეუთავსებლობა ძუძუთი კვების უკუჩვენებად არ ითვლება. დედას თამამად შეუძლია, ჩვილი თავისი რძით კვებოს. თავდაპირველად, ვიდრე ახალშობილი სუსტია და ძუძუს წოვა უჭირს, შეიძლება გამოწველილი რძის მიცემა.
- არსებობს თუ არა გამოსავალი?
- არცთუ ისე დიდი ხნის წინ ახალშობილთა მძიმე სიყვითლე პროგრესულად არაკეთილსაიმედო იყო. ჩვილების 70% სიცოცხლის პირველსავე დღეებში იღუპებოდა, გადარჩენილ ბავშვებს კი ფსიქომოტორული სფეროს განუვითარებლობა აღენიშნებოდათ. თანამედროვე მედიცინას, საბედნიეროდ, მოეპოვება საშუალებები, რომლებიც ახალშობილს ამ პათოლოგიის მძიმე შედეგებისგან იხსნის. მკურნალობის ერთ-ერთი უმთავრესი მეთოდია სისხლის (განსაკუთრებით - რეზუსუარყოფითი ჯგუფის სისხლის) ნაადრევი ერთჯერადი ან განმეორებითი შენაცვლებითი გადასხმა.
მძიმე ბილირუბინემიის შემთხვევაში ეს ახალშობილის გადარჩენის ერთადერთი გზაა. შენაცვლებითი გადასხმისას ახალშობილის სისხლიდან გამოაქვთ ღჰ-ანტისხეულები და ბილირუბინის დაშლის შედეგად წარმოქმნილი ტოქსიკური პროდუქტები, სანაცვლოდ კი რეზუსუარყოფითი არასენსიბილიზებული ერითროციტების შემცველი სისხლი შეჰყავთ. გამოიყენება ფოტოთერაპიაც - ახალშობილის დასხივება ულტრაიისფერი სხივებით. დოზირებასა და დასხივების ხანგრძლივობას ექიმი ინდივიდუალურად განსაზღვრავს.