თრომბოციტოპენიური პურპურა - სახიფათო უცხო სილამაზე
ასევე - შინაგან ორგანოებში, მათ შორის - თავის ტვინში. დაავადება, როგორც წესი, ადრეული ბავშვობისას იწყება, მაგრამ შეუმჩნევლად. 10 წლამდე ასაკის ბიჭუნებსა და გოგონებს ის ერთნაირი სიხშირით ემართებათ, 10 წლის შემდეგ კი გოგონებში 3-ჯერ უფრო ხშირია. დღეს ეჭვს აღარ იწვევს, რომ დაავადების შემთხვევათა უმრავლესობა იმუნური წარმოშობისაა, რაც უბრალო ენით იმას ნიშნავს, რომ ორგანიზმი საკუთარი სისხლის უჯრედებს - თრომბოციტებს უცხოდ აღიქვამს და ბრძოლას უცხადებს.
რატომ იქცევა ასე ორგანიზმი, დანამდვილებით არავინ იცის, მაგრამ ავადმყოფის სისხლში თრომბოციტების საწინააღმდეგო ანტისხეულების აღმოჩენა ამ ფაქტს ადასტურებს.
არსებობს მოსაზრება, რომ დაავადების განვითარების მექანიზმში განსაზღვრულ როლს მემკვიდრეობითი განწყობაც ასრულებს, რაც ხარისხობრივად არასრულფასოვანი თრომბოციტების გადაცემით ვლინდება, ხოლო არასასურველი ფაქტორების (ვირუსი, სტრესი და ა.შ.) თან დართვა შესაძლოა დაავადების პროვოცირების მიზეზად იქცეს.
თრომბოციტები სისხლის შედედების პროცესზე პასუხისმგებელი ერთ-ერთი უმნიშვნელოვანესი რგოლია. სწორედ ამით აიხსნება დაავადების მთავარი კლინიკური ნიშანი - სისხლდენები და სისხლჩაქცევები. სისხლდენას ხელს უწყობს კოლტის წარმოქმნის უნარის გაქრობაც, რაც ამ დაავადებას ახასიათებს.
მიმდინარეობა და სიმპტომები
დაავადება ქვემწვავედ ან მწვავედ გამოხატული ჰემორაგიული სინდრომით იწყება. დამახასიათებელი ნიშნებია სისხლჩაქცევები კანსა და ლორწოვან გარსებზე, სისხლდენები. კანზე სისხლჩაქცევები ან თავისთავად, ან უმნიშვნელო, შეუმჩნეველი ტრავმების შედეგად ჩნდება. მათ პოლიმორფული ხასიათი აქვთ: ზოგიერთი წერტილოვანია, ზოგი - ლაქოვანი, ფერიც, ხანდაზმულობის შესაბამისად, სხვადასხვაა - მუქი წითელი, მოლურჯო-მოყვითალო და მწვანეც კი. სისხლჩაქცევები უმტკივნეულოა, განლაგებულია ასიმეტრიულად, დამახასიათებელი ლოკალიზაციის გარეშე. ძალზე იშვიათად ჩნდება ხელისგულებსა და ფეხისგულებზე, თმის ფოლიკულებს კი საერთოდ არ აზიანებს. სისხლჩაქცევა ზოგჯერ თითო-ოროლაა, ზოგჯერ კი იმდენად ბევრი, რომ კანი ლეოპარდის ტყავს ემსგავსება.
რაც შეეხება ლორწოვან გარსებს, სისხლჩაქცევები უმეტესად ნუშურა ჯირკვლების, რბილი და მაგარი სასის ლორწოვანზე გვხვდება, ლორწოვანი გარსებიდან სისხლდენა კი ზოგჯერ იმდენად ძლიერია, რომ მძიმე პოსტჰემორაგიული ანემიის მიზეზად იქცევა და ბავშვის სიცოცხლეს საფრთხეს უქმნის.
პატარებს სისხლი ყველაზე ხშირად ცხვირიდან სდით. ღრძილებიდან სისხლდენა ნაკლებად ინტენსიურია, თუმცა საშიშია კბილის ამოღებისას, როცა დაავადება შეუმჩნევლად მიმდინარეობს. ასეთ შემთხვევაში სისხლდენა კბილის ამოღებისთანავე იწყება, ჰემოფილიისგან განსხვავებით, რომელსაც მოგვიანებითი სისხლდენები ახასიათებს. გოგონებს სქესობრივი მომწიფების პერიოდში შეიძლება განუვითარდეთ მძიმე მენსტრუაციული და საშვილოსნოსმიერი სისხლდენები. შედარებით იშვიათია სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან და საშარდე სისტემის ორგანოებიდან.
ცვლილებები შინაგანი ორგანოების მხრივ
თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს სხეულის ტემპერატურა არ იცვლება, არც შინაგანი ორგანოების მხრივ შეიმჩნევა რაიმე დამახასიათებელი ცვლილება. ზოგჯერ აღინიშნება ტაქიკარდია, რომელიც ანემიით არის განპირობებული და ამავე მიზეზით გამოწვეული გულის ტონების შესუსტება და შუილი. ელენთის გადიდება, რაც სისხლის მრავალ დაავადებას ახასიათებს, ამ პათოლოგიას თან არ სდევს. ის კი არა, მისი არსებობა თრომბოციტოპენიურ პურპურას გამორიცხავს კიდეც. სისხლის საერთო ანალიზში შეიმჩნევა თრომბოციტების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება. ამის საკომპენსაციოდ ძვლის ტვინის თრომბოციტწარმომქმნელი ფუნქცია მკვეთრად ძლიერდება, რის გამოც იმატებს ახალგაზრდა უჯრედების, ე.წ. მეგათრომბოციტების რაოდენობა (თუმცა პათოლოგიური პროცესის შეჩერება ამ რეაქციას არ ძალუძს). იცვლება სისხლის შედედების სიჩქარე და სხვა მაჩვენებლებიც.
ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლენის ხარისხისა და სისხლის მაჩვენებლების მიხედვით, განასხვავებენ დაავადების სამ პერიოდს: ჰემორაგიულ კრიზს, კლინიკურ რემისიას, კლინიკურ-ჰემატოლოგიურ რემისიას. ჰემორაგიულ კრიზს ძლიერი სისხლდენები და ლაბორატორიული მაჩვენებლების მნიშვნელოვანი ცვლილებები ახასიათებს. კლინიკური რემისიის დროს ჰემორაგიული სინდრომი ქრება. მცირდება სისხლდენის ხანგრძლივობა და ცვლილებები სისხლის შემდედებელ სისტემაში. თრომბოციტოპენია რჩება, თუმცა უფრო სუსტია, ვიდრე ჰემორაგიული კრიზის დროს.
კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისიის დროს სისხლდენებიც წყდება და ლაბორატორიული მაჩვენებლებიც ნორმალიზდება.
იკურნება თუ არა დაავადება
დაავადების მკურნალობა კომპლექსურია. მასში ჩართულია ჰორმონული თერაპია, იმუნოდეპრესანტები, პლაზმაფერეზი და სხვადასხვა სიმპტომური თუ პათოგენეტიკური საშუალება.
დროული დიაგნოსტიკა და სწორი მკურნალობა ხანგრძლივი და მყარი რემისიის, შემდგომში კი სრული გამოჯანმრთელების საწინდარია.
დაავადების დროულ გამოვლენაში განსაკუთრებული როლი მშობლებს ეკისრებათ. თუ თქვენს პატარას ხშირად სდის ცხვირიდან სისხლი, ამ ფაქტს უყურადღებოდ ნუ დატოვებთ, ნუ დასჯერდებით ცხვირზე ცივი საფენების დადებას, აუცილებლად ჩააყენეთ საქმის კურსში თქვენი პედიატრი. გახსოვდეთ: ცხვირიდან სისხლდენა შესაძლოა სერიოზული დაავადების ადრეული ნიშანი იყოს.