სკლეროდერმია - შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებით მიმდინარე დაავადება, რომელიც ფიბროზულ წარმონაქმნებს იწვევს
სისტემური სკლეროდერმია ტიპური კოლაგენური დაავადებაა, რომელიც შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარეობს. ამ დაზიანების შედეგად ორგანოთა სხვადასხვა სისტემაში შემაერთებელ ქსოვილს ფიბროზული წარმონაქმნები ენაცვლება, ეს კი როგორც საკუთრივ ორგანოს, ისე მთელი სისტემის ფუნქციათა მოშლას იწვევს.
- როგორ იწყება დაავადება?
- თავდაპირველად თავს იჩენს ზოგადი სიმპტომები: საერთო სისუსტე, სახსრებში ტეხის შეგრძნება, ტემპერატურის მცირედი მატება, ნევრალგიური ტკივილი,რამდენიმე თვის შემდეგ იწყება სხვადასხვა სისტემის ტოტალური დაზიანება, რაც ყველაზე ადრე კანისმხრივი ცვლილებებით იჩენს თავს. დაზიანება უპირატესად მტევნებიდან იწყება. შემდეგ კი პათოლოგიურ პროცესში დანარჩენი სისტემებიც ერთვება. კანის დაზიანება დაავადების უტყუარი ნიშანია. ეს არის კანის მკვრივი შეშუპება, რომელიც მოგვიანებით შეჭმუხვნას იწვევს. ყველაზე მეტად ზიანდება სახსრებისა და კიდურების საფარველი.
ზოგჯერ კანი მთელ სხეულზე ავადმყოფურ სპილოსფერს იღებს. ამ პროცესების პარალელურად კანზე წარმოიშობა ფერშეცვლილი უბნები, ხელის თითების წვერებზე ჩნდება ძნელად შეხორცებადი, მტკივნეული წყლულები, ფრჩხილები კარგავს ბზინვარებას და დეფორმირდება, იწყება თმის ცვენა. ცვლილებები ვითარდება კანქვეშა შრეშიც, სადაც მიმდინარეობს კალციუმის მარილების ჩალაგება.
ეს წარმონაქმნები ხელითაც შეიგრძნობა. დროდადრო ისინი პატარ-პატარა ნაწილებად იშლება. კანისმხრივ ცვლილებებს თან სდევს საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის ცვლილებებიც. ვითარდება კუნთოვანი სინდრომი, რომლის დროსაც პაციენტები უჩივიან მიალგიას - კუნთების ტკივილს, კუნთური მასის განლევას, რასაც უღონობა მოსდევს. ზოგჯერ დაავადება სახსარს სრულიად უმოქმედოს ხდის და ადამიანი ადრეულ ასაკში ინვალიდდება. თითქმის ყველას, ვინც კი სისტემური სკლეროდერმიით არის ავად, აქვს გულის შრეების: მიოკარდიუმისა და ენდოკარდიუმის, იშვიათად პერიკარდიუმის - დაზიანების ნიშნები.
სკლეროდერმიული კარდიოსკლეროზის დროს აღინიშნება ტკივილი გულის არეში, სუნთქვის გაძნელება, გულისცემის შესუსტება, მძიმე შემთხვევაში ვითარდება კედლის დაზიანებით გამოწვეული გულის მანკი. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანების მხრივ აღსანიშნავია რეინოს სინდრომი, რომელიც წვრილი არტერიების დაზიანებას გულისხმობს. სწორედ რეინოს სინდრომს და სისხლძარღვოვან დაზიანებას მოჰყვება ისეთი მძიმე შედეგები, როგორიც არის სისხლდენები, იშემიური დაავადება, ჭეშმარიტი სკლეროდერმიული თირკმელი და სხვა, ამიტომ დაავადების მიმდინარეობის სისწრაფეს, სიმძიმესა და გამოსავალსაც სწორედ სისხლძარღვოვანი დაზიანების ხარისხი განსაზღვრავს.
ფიბროზული ცვლილებები ვითარდება ფილტვებსა და თირკმელებშიც, რაც იწვევს ფილტვის სასიცოცხლო ტევადობის 40-60%-ით შემცირებას, სულის ხუთვას, თირკმლის უკმარისობას. საჭმლის მომნელებელი სისტემიდან ზიანდება საყლაპავი, რაც მისი გაფართოებით, პერისტალტიკის შესუსტებით და კედლის კუნთების რიგიდულობით გამოიხატება. ამ უკანასკნელ სიმპტომს დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობაც აქვს. პაციენტებს უჭირთ ყლაპვა.
თუ სისხლძარღვებიც დაზიანდა, საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში იწყება სისხლდენა და სისხლჩაქცევები. პროცესი ნერვულ სისტემასაც მოიცავს, რაც ვლინდება პოლინევრიტით და ზოგიერთი ვეგეტაციური ფუნქციის: ოფლის გამოყოფისა და თერმორეგულაციის - რღვევით. პაციენტები ემოციურად ლაბილურნი ხდებიან, არიან გაღიზიანებულები, აწუხებთ უძილობა. დაავადება სერიოზულად აზიანებს თავის ტვინის მკვებავ სისხლძარღვებს. პათოლოგიური ცვლილებები მიმდინარეობს სისხლმბად და ენდოკრინულ სისტემებშიც.
