კვანძოვანი პერიარტერიიტი
დაავადების სახელწოდება ეკუთვნით გერმანელ ექიმებს ა. კუსმაულსა და რ. მაიერს, რომლებმაც 1866 წელს დეტალურად აღწერეს დაავადების კლინიკურ-მორფოლოგიური სურათი. ავტორებმა სიტყვა კვანძოვანი გამოიყენეს იმიტომ, რომ დაზიანებული არტერიები ამ დაავადების დროს მოთესილია წვრილი მრავლობითი კვანძებით.
კვანძოვანი პერიარტერიიტი მიეკუთვნება კოლაგენურ დაავადებათა რიცხვს. ავადდებიან უპირატესად საშუალო ასაკის მამაკაცები. კვანძოვანი პერიარტერიიტის აღმოცენებას ძირითადად უკავშირებენ ორგანიზმის ჰიპერალერგიულ რეაქციას სხვადასხვა ფაქტორზე - ინფექციაზე, მედიკამენტებზე (განსაკუთრებით სულფანილამიდებსა და ანტიბიოტიკებზე), ვაქცინებზე, შრატებზე და სხვა. დაავადების პათოგენეზში განიხილება გარკვეულწილად ქრონიკული ვირუსული ინფექციის მნიშვნელობაც (საყურადღებოა, რომ კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებულ პაციენტებთან ვლინდება ვირუსული ჰეპატიტისათვის დამახასიათებელი ავსტრალიური ანტიგენი, მიღებულია აგრეთვე მონაცემები, რომლებიც ადასტურებს მოცირკულირე კომპლექსების გარკვეულ როლს - ვირუსული ანტიგენი და მისი ანტისხეულები დაზიანებული სისხლძარღვის კედელში).
კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს არტერიის კედლის კეროვანი ანთება იწყება ე. წ. ფიბრინოიდული ნეკროზით, შემდეგ სისხლძარღვის გარშემო ანთებითი ინფილტრატი ვითარდება, პათოლოგიური პროცესი ნაწიბუროვანი ქსოვილის ფორმირებითა და სისხლძარღვის კედლის განლევით სრულდება. ყოველივე ეს დასაბამს აძლევს ანევრიზმას, სისხლძარღვის კედლის გამობერვას. გამობერილ-გამოდრეკილი კედელი ხშირად სკდება და ქსოვილებში სისხლჩაქცევა ვითარდება. სისხლძარღვშიდა თრომბოზები კი ქსოვილების ინფარქტს იწვევს.
დაავადების მიმდინარეობა და თავისებურებანი
კვანძოვანი პერიარტერიიტი იწყება მწვავედ ან ნელ-ნელა. არცთუ იშვიათად ქრონიკულ ტალღისებურ მიმდინარეობას იძენს, ხასიათდება ცხელებით, განლევითა და დაუძლურებით, სხვადასხვა ლოკალიზაციის ტკივილებით, სახსრებში, კუნთებში, მუცლის არეში, ზოგჯერ კანზე გამონაყარით. დაავადებას ახასიათებს რამდენიმე სინდრომის (სიმპტომთა ერთობლიობა) შერწყმა, რაც განპირობებულია სხვადასხვა ორგანოში არტერიათა გაბნეული და მრავლობითი დაზიანებით. პათოლოგიურ პროცესში გულის სისხლძარღვთა ჩათრევის შემთხვევაში ვლინდება სტენოკარდიის სიმპტომები, შეიძლება განვითარდეს მიოკარდიუმის (გულის კუნთოვანი გარსის) ინფარქტი. ფილტვებისა და ბრონქების სისხლძარღვთა დაზიანებას თან ახლავს ბრონქიტის, ბრონქული ასთმის შეტევათა განვითარება; თირკმლების დაზიანებისას ვლინდება - ჰიპერტონია, თვალის ფსკერის ცვლილებები, შარდში ჩნდება ცილები და სისხლი; პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანებისას კი - მრავლობითი ასიმეტრიული ნევრიტები. მუცლის ფარის (პერიტონეუმის) სისხლძარღვთა პათოლოგიურ პროცესში ჩართვის შემთხვევაში ვლინდება პერიტონიტისათვის (მწვავე მუცელი) დამახასიათებელი სიმპტომები.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის დროს გულის დაზიანება პაციენტთა 70%-ს აღენიშნება. ამის მიზეზი, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, გულის მკვებავი კორონარული (გვირგვინოვანი) არტერიების პათოლოგიურ პროცესში ჩართვა და დაზიანებაა. შედეგად სტენოკარდიის სიმპტომები ვითარდება. საერთოდ, დაავადების კლინიკური სურათი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოს სისხლძარღვებს მოიცავს პათოლოგიური პროცესი უპირატესად.
ყველაზე ხშირია შემდეგი სინდრომები:
- რენულ-პოლინევრიტული (უპირატესად თირკმლებისა და ნერვების მრავლობითი დაზიანებით);
- რენულ-აბდომინურ-კარდიული (თირკმლების, მუცლისა და გულის სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე);
- პულმო-კარდიო-რენული (ფილტვების, გულისა და თირკმლების დაზიანებით);
- პულმო-პოლინევრიტული (ფილტვებისა და ნერვების დაზიანებით მიმდინარე).
ლაბორატორიული მონაცემები
განსაკუთრებული სპეციფიკური მახასიათებლებით დაავადება არ ხასიათდება. შესაძლოა გამოვლინდეს ლეიკოციტოზი ნეიტროფილური გადახრით, ზოგჯერ მაღალი ეოზინოფილია, მძიმე მიმდინარეობისას - ზომიერი ანემია და თრომბოციტოპენია. ერითროციტების დალექვის სიჩქარე (ედს-ი) ამ დროს ჩვეულებრივ მომატებულია, ფიქსირდება მყარი ჰიპერგამაგლობულინემია (სისხლში გლობულინების დონის მომატება) და არცთუ იშვიათად ჰიპერპროტეინემია (პროტეინების დონის მომატება). წვივის კუნთებისა და მუცლის ფარის ბიოფსიისას ვლინდება კვანძოვანი პერიარტერიიტისათვის დამახასიათებელი სისხლძარღვთა დაზიანება.
მკურნალობა
კვანძოვანი პერიარტერიიტის ადრეულ სტადიაზე დიაგნოსტიკისა და დროულად მკურნალობის დაწყების შემთხვევაში (კორტიკოსტეროიდებითა და ციტოსტატიკური პრეპარატებით) ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელი ხდება დაავადების პროგრესირების შეფერხება და რემისიის მიღწევა (რემისია დაავადების გამოვლინებათა დროებით შენელება ან შეწყვეტაა).
დაავადების ადრეულ სტადიებზე შედარებით ეფექტურია გლუკოკორტიკოიდები. პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესებისთანავე პრედნიზოლონის დოზებს ამცირებენ. ამ უკანასკნელის ხანგრძლივად გამოყენება გარკვეულ გართულებებს აძლევს დასაბამს. კვანძოვანი პერიარტერიიტის მწვავედ მიმდინარეობისას ზოგჯერ კორტიკოსტეროიდების პარადოქსული მოქმედებაც კი ვლინდება (მრავლობითი ინფარქტის კერების ჩამოყალიბებით). დაავადების მიმდინარეობისა და პაციენტის მდგომარეობის მიხედვით ინიშნება ციტოსტატიკური პრეპარატებიც.
პათოლოგიური პროცესის ქრონიკული მიმდინარეობისას, გამოხატული კუნთოვანი ატროფიითა და ნევრიტებით, რეკომენდებულია სამკურნალო ფიზკულტურა, რა თქმა უნდა, ორგანული პათოლოგიების გათვალისწინებითა და შესაბამისი დოზირებით. მიმართავენ აგრეთვე მასაჟს, ჰიდროთერაპიას.