ქოლესტაზი ნაღვლის შეგუბება
რომლის დროსაც თორმეტგოჯა ნაწლავში ნაღვლის გადასვლა მნიშვნელოვნად შემცირებულია მისი ექსკრეციის, წარმოქმნის ან გამოყოფის დარღვევის გამო.
ეტიოლოგიურ თავისებურებებზე დამოკიდებულებით განასხვავებენ ღვიძლშიდა და ღვიძლგარე ქოლესტაზს, მიმდინარეობის მიხედვით გამოყოფენ მწვავე და ქრონიკულ, სიყვითლით და სიყვითლის გარეშე მიმდინარე ფორმებს.
მორფოლოგები ქოლესტაზს უწოდებენ ჰეპატოციტებში (ღვიძლის უჯრედებში) და კუპერის ჰიპერტროფირებულ (გადიდებულ) უჯრედებში ნაღვლის არსებობას (უჯრედული ბილირუბინოსტაზი), რაც სინამდვილეში ვლინდება ნაღვლის წვეთების სახით (ღვიძლშიდა ფორმის დროს), ღვიძლგარე ქოლესტაზის შემთხვევაში კი ნაღველი დაგროვილია წილაკთაშუა გაფართოებულ ნაღვლის სადინარებში (ე.წ. დუქტულური ქოლესტაზი), ასევე ღვიძლის პარენქიმაში, სადაც ნაღველს ე.წ. ნაღვლის ტბების სახე აქვს.
რამდენიმე დღის განმავლობაში არსებული ქოლესტაზი პოტენციურად შექცევადი ულტრასტრუქტურული ცვლილებების აღმოცენების პროვოცირებას ახდენს. დაავადება ხასიათდება მთელი რიგი ჰისტოლოგიური ცვლილებებით, კერძოდ, ნაღვლის კაპილარების გაფართოებით, ნაღვლის თრომბების განვითარებით, უჯრედთა მემბრანების დაზიანებით, მათი განვლადობის პროვოცირებით. პათოლოგიური პროცესის პროგრესირების კვალად მჭიდრო კონტაქტების მთლიანობა ირღვევა, ვითარდება ბილირუბინოსტაზი, სკლეროზი და ნაღვლოვანი ინფარქტი. ამასთან ერთად ყალიბდება მიკროაბსცესები, პერიპორტული და მეზენქიმური ანთება და სხვა. პათოლოგიური პროცესების მიმდინარეობის ფონზე ხშირია შემაერთებელი ქსოვილის რეაქცია; ამ შემთხვევაში აღმოცენდება შეუქცევადი ხასიათის ცვლილებები. თუ აღნიშნული მდგომარეობა დიდხანს გრძელდება (თვეობით, ზოგჯერ წლობითაც), ვითარდება ფიბროზის ბილიარული ფორმა და შესაბამისად, პირველადი ან მეორეული ბილიარული ციროზი.
საყურადღებოა, რომ ღვიძლთან დაკავშირებული ნებისმიერი პათოლოგია შესაძლოა ქოლესტაზთან კომპლექსში მიმდინარეობდეს. ზოგ შემთხვევაში ღვიძლის დაზიანების მაპროვოცირებელი მიზეზები ცნობილია (ალკოჰოლი, ვირუსები, მედიკამენტები), ზოგ შემთხვევაში კი - უცნობია (პირველადი ბილიარული ციროზი, პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი). ზოგიერთი დაავადება (ჰისტიოციტოზი X, მასკლეროზებელი ქოლანგიტი) ერთდროულად აზიანებს როგორც ღვიძლშიდა, ასევე ღვიძლგარე სადინარებს.
როგორ ვლინდება ქოლესტაზი
ნაღვლის შეგუბების დროს ნაღვლის კომპონენტთა ჭარბი კონცენტრაციის გამო ღვიძლისა და ორგანიზმის სხვა ქსოვილებში რთული პათოლოგიური პროცესები აღმოცენდება. ისინი სხვადასხვა ლაბორატორიული და კლინიკური ნიშნებით გამოიხატება.
ქოლესტაზის კლინიკური სურათი ეფუძნება სამ ძირითად ფაქტორს:
- სისხლსა და ქსოვილებში ნაღვლის ჭარბად მოხვედრას;
- ნაწლავში ნაღვლის მოცულობის შემცირებას ან მის სრულად გაქრობას;
- ნაღვლის კომპონენტებისა და მისი ტოქსიკური მეტაბოლიტების უშუალო ზემოქმედებას ღვიძლის უჯრედებზე.
პათოგნომური სიმპტომებიდან აღსანიშნავია კანის ქავილი და საჭმლის მონელება-შეწოვის დარღვევა. ქოლესტაზის ქრონიკული ფორმისთვის დამახასიათებელია ძვლების დაზიანება (ღვიძლისმიერი ოსტეოდისტროფია), ქოლესტერინული ჩანართები, კანის პიგმენტაცია მელანინის დაგროვების გამო. ღვიძლი დიდდება, მკვრივდება, თუმცა გლუვი ზედაპირისაა და უმტკივნეულო. პაციენტთა ნაწილს სისუსტე და ადვილად დაღლაც აწუხებს. პორტული ჰიპერტენზიისა და ბილიარული ციროზის არარსებობის შემთხვევაში ელენთის გადიდება (სპლენომეგალია), როგორც პათოლოგიური პროცესის ერთ-ერთი სიმპტომი, იშვიათად ვლინდება.
დამახასიათებელი სიმპტომებიდან საყურადღებოა აგრეთვე ფეკალური მასების გაუფერულება და სტეატორეა - ცხიმის ჭარბად გამოყოფა განავლოვანი მასებით, ნაწლავებში მისი შეწოვის დარღვევის გამო, რაც განპირობებულია ნაღვლის მჟავების მარილთა დეფიციტით ნაწლავთა სანათურში. აღნიშნული მარილები აუცილებელია ცხიმებისა და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების შეწოვისათვის. დასახელებულ სიმპტომებს ხშირად თან ერთვის სიყვითლე.
ხანმოკლე ქოლესტაზი იწვევს K ვიტამინის დეფიციტს ორგანიზმში, დაავადების ხანგრძლივად მიმდინარეობა კი A ვიტამინის დონის დაქვეითებას, რაც ქათმის სიბრმავის (მხედველობის სიბნელესთან ადაპტაციის დარღვევის) პროვოცირებას ახდენს. გარდა ამისა, აღინიშნება E და D ვიტამინების დეფიციტი. ეს უკანასკნელი ერთ-ერთი მთავარი რგოლია ღვიძლისმიერი ოსტეოდისტროფიისა და ოსტეოპოროზის განვითარებაში. ნაღვლის დეფიციტის გამო ირღვევა საჭმლის მონელება, ასევე ცხიმების აბსორბცია. სტეატორეას თან ახლავს დიარეა (ფაღარათი), რომელიც სითხის დაკარგვას, ელექტროლიტებისა და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების დეფიციტს განაპირობებს. ამ მიზეზთა გამო ვითარდება მალაბსორბცია, რომელსაც სხეულის მასის კლება სდევს თან.
ქოლესტაზის (განსაკუთრებით - მისი ქრონიკული ფორმის) ერთ-ერთი მარკერია ქსანთომები - ორგანიზმში ლიპიდური ცვლის დარღვევის შედეგად განვითარებული სიმსივნისმაგვარი ყვითელი ფერის ლაქები კანზე. აღნიშული ტიპის ლაქები უპირატესად ლოკალიზებულია თვალის ირგვლივ, მტევნების ნაკეცებში, მკერდის, ზურგის, კისრისა და სარძევე ჯიკვლების ქვედა არეზე. ქსანთომების განვითარებას წინ უძღვის ჰიპერქოლესტერინემია (სისხლში ქოლესტერინის დონის მომატება), რომელიც შესაძლოა სამი ან მეტი თვის განმავლობაში გაგრძელდეს. ქოლესტერინის მაჩვენებლის დაქვეითების კვალად დასახელებული ლაქები შეიძლება გაქრეს. ქსანთომების ერთ-ერთი ნაირსახეობაა ქსანთელაზმები - ყვითელი ფერის ბალთები, რომლებიც თვალების ირგვლივ და უშუალოდ ქუთუთოებზეა კონცენტრირებული.
ქოლესტაზისათვის დამახასიათებელია სპილენძის ცვლის მოშლაც. ამ ელემენტის საერთო მოცულობის 80% ჯანმრთელ პირებთან, ჩვეულებრივ, ნაწლავებში ნაღველთან ერთად გამოიყოფა (ექსკრეტირდება) და ფეკალური მასებით გამოიდევნება. ნაღვლის შეგუბების პირობებში სპილენძი მნიშვნელოვანი კონცენტრაციით გროვდება ორგანიზმში.
დაავადების ძირითადი ფორმები
ქოლესტაზი შეიძლება გამოვლინდეს ღვიძლგარე და ღვიძლშიდა ფორმების სახით. ეს უკანასკნელი ფორმა, თავის მხრივ, დიფერენცირდება:
- ფუნქციურ ქოლესტაზად - რომელსაც ახასიათებს ორგანული ანიონების (ნაღვლის მჟავებისა და ბილირუბინის სახით) დაქვეითება, ღვიძლის მიერ წყლის ექსკრეციის შემცირება;
- მორფოლოგიურ ქოლესტაზად - რომლის დროსაც ნაღვლის სადინარებსა და ჰეპატოციტებში (ღვიძლის უჯრედებში) ნაღვლის კომპონენტები გროვდება;
- კლინიკურ ქოლესტაზად - რომელსაც განსაზღვრავს სისხლში იმ კომპონენტების დაგროვება, რომლებიც ნორმის დროს ნაღველში გამოიყოფა (ექსკრეტირდება).