პირველადი ბილიარული ციროზი
პირველადი ბილიარული ციროზი ღვიძლის პროგრესირებადი დაავადებაა. ის გამოწვეულია ნაღვლის ღვიძლშიდა სადინარების აგებულების ცვლილებით, რასაც მცირე კალიბრის სადინართა დაზიანებამდე მივყავართ. ამ სადინარებით ღვიძლის უჯრედებში წარმოქმნილი ნაღველი ნაღვლის ბუშტში ჩაედინება, სადინართა დაზიანება კი ღვიძლში ნაღვლის შეგუბებას - ქოლესტაზს იწვევს.
ნაღველი ღვიძლის უჯრედებში წარმოიქმნება, ნაღვლის სადინარებით ნაღვლის ბუშტში ჩაედინება და იქ გროვდება. ნაღვლის ბუშტიდან ის ნაწლავში გადადის, სადაც საკვების მონელებასა და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების შეწოვაში მონაწილეობს. ნაღვლის მცირე სადინარების ცვლილებას, ღვიძლში ნაღვლის შეგუბებას დროთა განმავლობაში წნევის მატებამდე, ანთებამდე, ღვიძლის უჯრედების დაზიანებამდე და კვდომამდე მივყავართ. ამ ცვლილებების გამო ღვიძლის დაზიანებულ არეებს თანდათან ფიბროზული შემაერთებელი ქსოვილი ცვლის. ფიბროზული ქსოვილი ორგანოს ფუნქციას ვერ ასრულებს. დაავადების პროგრესირების კვალდაკვალ იზრდება დაზიანებული უჯრედებისა და ფიბროზული ქსოვილით ჩანაცვლებული არეების რაოდენობაც და საბოლოოდ საქმე ღვიძლის ციროზამდე და ღვიძლის უკმარისობამდე მიდის.
რატომ ვითარება პირველადი ბილიარული ციროზი
პირველადი ბილიარული ციროზის მიზეზი უცნობია. ვარაუდობენ, რომ ეს არის აუტოიმუნური დაავადება - იმ დაავადებათაგანი, რომელთა დროსაც ორგანიზმი, უფრო ზუსტად, იმუნური სისტემა საკუთარ ქსოვილებსა და ორგანოებს ებრძვის. პირველადი ბილიარული ციროზის შემთხვევაში ასეთი შეტევა მცირე კალიბრის ნაღვლის სადინარების წინააღმდეგ წარმოებს.
დაავადების რისკი
მართალია, პირველადი ბილიარული ციროზის ზუსტი მიზეზი უცნობია, მაგრამ ცნობილია ფაქტორები, რომელთა არსებობა დაავადების რისკს ზრდის. ესენია:
- გენეტიკური (მემკვიდრეობითი) ფაქტორები - ამ მოსაზრების სასარგებლოდ მეტყველებს დაავადების შემთხვევები სისხლით ნათესავებს შორის;
- მდედრობითი სქესი - დაავადება ქალებს 9-ჯერ უფრო ხშირად ემართებათ და უმეტესად 40-დან 60 წლამდე ვლინდება;
- რასა - დაავადება უფრო მეტადაა გავრცელებული თეთრკანიანებს შორის, ჩრდილოეთ ევროპაში.
პირველადი ბილიარული ციროზის სიმპტომები
დაავადებულთა დაახლოებით მეოთხედი არაფერს უჩივის. დაავადებას შემთხვევით აღმოაჩენენ ღვიძლის ფერმენტების მაჩვენებლის სხვა მიზეზით განსაზღვრის დროს. გამოვლენილ ცვლილებებს მოსდევს შემდგომი კვლევა.
უმეტესად პირველი სიმპტომებია სისუსტე და შემაწუხებელი დაღლილობის შეგრძნება, ზოგჯერ - სიყვითლე. ძლიერი ქავილის და ამის შედეგად გაჩენილი ნაკაწრების გამო შესაძლოა კანის განსაზღვრული არეები გამუქდეს ან, პირიქით, გაფერმკრთალდეს. პაციენტი ასევე შესაძლოა უჩიოდეს პირისა და თვალების სიმშრალეს.
ზოგი აღნიშნავს სიმძიმეს და დისკომფორტს მარჯვენა ფერდქვეშ, რაც ღვიძლის ანთებით ცვლილებებთანაა დაკავშირებული.
ღვიძლის დაზიანებასთან ერთად თავს იჩენს ციროზის სიმპტომებიც - კუნთების ატროფია, ასციტი (მუცლის ღრუში თავისუფალი სითხის დაგროვება), ქვედა კიდურების შეშუპება, სიყვითლე.
როგორ სვამენ დიაგნოზს
პირველადი ბილიარული ციროზის თაობაზე ეჭვს აჩენს პაციენტის ჩივილები და გასინჯვა. უმიზეზო ქავილი ან აუხსნელი სისუსტე შემდგომ კვლევას ედება საფუძვლად.
ზოგჯერ დაავადება, როგორც აღვნიშნეთ, შემთხვევით ვლინდება სხვა მიზეზით ჩატარებული ღვიძლის ბიოქიმიური კვლევით, სახელდობრ, სისხლში ფერმენტების - ასპარტატამინოტრანსფერაზის, ალანინამინოტრანსფერაზის, გამა-გლუტამილტრანსპეპტიდაზის, ტუტე ფოსფატაზის - აქტივობისა და ბილირუბინის შემცველობის განსაზღვრით. ღვიძლის დაავადების დროს მაჩვენებლები მომატებულია.
როცა ამ მაჩვენებლებისა და კლინიკური ნიშნების საფუძველზე ვარაუდობენ პირველად ბილიარულ ციროზს, დამატებით განისაზღვრება ანტიმიტოქონდრიული ანტისხეულების შემცველობაც. ეს ტესტი ასიდან 90-95 შემთხვევაში ინფორმაციულია.
გარდა ამისა, შესაძლოა ჩატარდეს სხვა გამოკვლევებიც, სისხლის საერთო ანალიზისა და ქოლესტეროლის ჩათვლით.
არის შემთხვევები, როცა ღვიძლის სტრუქტურული (აგებულების) ცვლილებების აღმოსაჩენად ან დადგენილ ცვლილებათა სხვა მიზეზის (მაგალითად, სიმსივნის) გამოსარიცხად ტარდება ექოსკოპიური გამოკვლევა, კომპიუტერული ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.
დიაგნოზს ადასტურებს ღვიძლის ბიოფსია. ამ დროს სპეციალური ნემსით იღებენ ღვიძლის ქსოვილის ნაწილს, რომელსაც მიკროსკოპით იკვლევენ. ეს კვლევა დაავადების სტადიისა და სიმძიმის განსაზღვრაშიც გვეხმარება.
მკურნალობა
პირველადი ბილიარული ციროზისგან განკურნების ერთადერთი გზა ღვიძლის ტრანსპლანტაციაა, თუმცა მას როგორც მკურნალობის მეთოდს მხოლოდ მაშინ განიხილავენ, როცა სხვა, ნაკლებაგრესიული მეთოდები უეფექტოა ან პაციენტს ღვიძლის უკმარისობა აქვს.
პირველადი ბილიარული ციროზის მკურნალობის პირველი საფეხურებია ურსიდოლის ან ურსოდეოქსიქოლის მჟავას გამოყენება. ეს პრეპარატები ხელს უწყობს ღვიძლიდან ნაღვლის ბუშტში ნაღვლის ტრანსპორტირებას და ქოლესტაზის თავიდან აცილებას.
დაავადების სიმძიმის გათვალისწინებით, შეიძლება დაინიშნოს იმუნური სისტემის დამთრგუნველი საშუალებები - მეტოტრექსატი, ციკლოსპორინი ან პრედნიზოლონი.
საკმაოდ შემაწუხებელი სიმპტომია ქავილი. ამ დროს შესაძლოა ალერგიის საწინააღმდეგო პრეპარატები დაგვეხმაროს. შეიძლება გამოყენებულ იქნეს ქოლესტირამინიც, რომელიც ბოჭავს ნაღვლის მჟავებს და ამცირებს სისხლში ბილირუბინის მომატებით გამოწვეულ ქავილს.
მნიშვნელოვანია დაავადების გართულებების მართვა.
პირველადი ბილიარული ციროზის გართულებები
როგორც აღვნიშნეთ, პირველადი ბილიარული ციროზის დროს ღვიძლში შემაერთებელი ქსოვილი ვითარდება და ორგანოს ფუნქციობას არღვევს. ღვიძლი სათანადოდ ვეღარ მონაწილეობს საკვების მონელებაში, ცილების სინთეზში, სისხლის შედედებაში. საბოლოოდ საქმე ციროზამდე, პორტულ ჰიპერტენზიამდე და ასციტამდე, ქვედა კიდურების შეშუპებამდე, კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენამდე, სისხლდენისადმი მიდრეკილებამდე, ოსტეოპოროზამდე, ვიტამინების დეფიციტამდე და ღვიძლის უკმარისობამდე მიდის. შემთხვევათა 6%-ში მოსალოდნელია ჰეპატოცელულური კარცინომის - ღვიძლის კიბოს აღმოცენება.
შესაძლებელია თუ არა პირველადი ბილიარული ციროზის თავიდან აცილება?
როგორც ითქვა, დაავადების ზუსტი მიზეზი უცნობია, ამიტომ მისი პროფილაქტიკა შეუძლებელია, თუმცა არსებული მედიკამენტების მეშვეობით შეგვიძლია შევაფერხოთ მისი პროგრესირება.
როცა დაავადების დიაგნოზი დასმულია, მთელი ძალისხმევა ღვიძლის შემდგომი დაზიანების თავიდან აცილებისკენ უნდა იყოს მიმართული. ამისთვის რეკომენდებულია:
- ალკოჰოლიან სასმელებზე უარის თქმა;
- მედიკამენტების მიღება მხოლოდ აუცილებლობისას, ექიმის დანიშნულებით.
დაავადების პროგნოზი
პირველადი ბილიარული ციროზი პროგრესირებადი დაავადებაა. მისი კონტროლი შესაძლებელია, მაგრამ განკურნება - არა. პროგნოზი სხვადასხვა ფაქტორზეა დამოკიდებული. მკურნალობით თანამედროვე მეთოდებს შეუძლია, პაციენტს საგრძნობლად გაუხანგრძლივოს სიცოცხლე.