კუნთოვანი დისტროფიების მკურნალობა
ცნობილია დაავადების რამდენიმე ფორმა: დიუშენის, ბეკერის, ერბის (მენჯ-მხრის), ლანდუზი დეჟერინის (მხარ-ბეჭ-სახის), ველანდერ-კუგელბერგის, შარკო-მარის, არანა-დიუშენის და სხვა. ზოგიერთი მათგანის პათოგენეზისა და კლინიკური თავისებურებების შესახებ ჩვენც არაერთხელ დაგვიწერია. ამჯერად კვლავ ვასრულებთ მკითხველთა თხოვნას და გესაუბრებით დისტროფიების მკურნალობის ძირითად პრინციპებსა და იმ სამეცნიერო სიახლეებზე, რომლებიც გამოკვლევების შედეგად იქნა მიღებული. მემკვიდრეობითი მიოდისტროფიების მკურნალობაში დღეს პანაცეა არ არსებობს, თუმცა სწორი მკურნალობა საგრძნობლად აფერხებს კუნთების ატროფიას, ასტიმულირებს კუნთოვანი ქსოვილის ზრდასა და რეგენერაციას (აღდგენას, განახლებას), ზოგიერთ შემთხვევაში კი უბრუნებს კიდეც კუნთს დაკარგულ უნარ-შესაძლებლობასა და შრომისუნარიანობას. მიოპათიებისა და ამიოტროფიების მკურნალობა მოითხოვს განსაზღვრული სამედიცინო პროცედურების ყოველდღიურ შესრულებას, მკურნალობის ყველა ნიუანსის მკაცრ დაცვას. მკურნალობა გულისხმობს:
- მედიკამენტების მიღებას განსაზღვრული სქემით (სქემა, სხვადასხვა შემთხვევის შესაბამისად, 3-12 თვეზეა გაწერილი);
- სამკურნალო კვებას;
- ფიზიოთერაპიას;
- მასაჟს;
- ვარჯიშს;
- ფსიქოთერაპიასა და სულიერ წვრთნას;
- ნეიროფსიქოლოგიურ განვითარებას (იმ ბავშვებისთვის, რომელთაც ინტელექტუალური კუთხით ჩამორჩენა აღენიშნებათ).
მიოპათიებისა და ამიოტროფიების სამკურნალო მედიკამენტები
მედიკამენტები არ კურნავს კუნთების დისტროფიას, თუმცა ასტიმულირებს კუნთოვანი ქსოვილის ზრდასა და რეგენერაციას. სამკურნალო პრეპარატები ძირითადად სამგვარ ეფექტს იძლევა:
1. აუმჯობესებს კუნთების კვებას (L-კარნიტინი, ვიტამინები, ალფა-ლიპოის მჟავა, ამინმჟავები, ვაზოაქტიური პრეპარატები, ბიოსტიმულატორები);
2. ასტიმულირებს კუნთების ზრდას (ანაბოლური საშუალებები);
3. ამცირებს კუნთოვანი ბოჭკოების მემბრანის დაზიანებას (ანტიოქსიდანტები).
მედიკამენტური მკურნალობის მიზანია:
- კუნთის შრომისუნარიანობის გაზრდა და მისი დაღლილობის შემცირება სრულფასოვანი კუნთოვანი ბოჭკოების რაოდენობის გაზრდის ხარჯზე;
- კუნთოვანი ბოჭკოების დაზიანებისადმი წინააღმდეგობის უნარის გაზრდა (დადგენილია, რომ დიუშენისა და ბეკერის მიოპათიების მიზეზი კუნთოვანი ბოჭკოს მემბრანის გენეტიკურად განპირობებული დეფექტია).
მიოპათიებისა და ამიოტროფიების მედიკამენტური მკურნალობის უნივერსალური რეცეპტი არ არსებობს. მკურნალობა ირჩევა ინდივიდუალურად, პაციენტის ასაკის, სქესის, მიოპათიის ტიპის, თანმხლები დაავადებების გათვალისწინებით. მკურნალობის კურსი, სულ ცოტა, სამ თვეს მოიცავს.
კვება კუნთების ატროფიის დროს
მიოპათიასაც და ამიოტროფიასაც კუნთოვანი ქსოვილის განლევა ახასიათებს. ექიმისა და პაციენტის მიზანია ამ განლეული (დაკარგული) ქსოვილის დროულად აღდგენა. საყოველთაოდ ცნობილია, რომ კუნთების ზრდისთვის აუცილებელია ცილა, თუმცა რომელი, რა რაოდენობით და როგორი რეჟიმით, ბევრმა არ იცის. დღეს არსებობს სამკურნალო ნარევები ამინმჟავების სახით, რომლებსაც დამატებული აქვს ვიტამინები და ბეტაL-კარნიტინი. დოზა ირჩევა ინდივიდუალურად, პაციენტის წონის, ასაკისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მდგომარეობის გათვალისწინებით. არცთუ იშვიათად ამა თუ იმ მიზეზით ცილები საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან არ შეიწოვება და ცილოვანი კვება არაფერს იძლევა, გარდა მონელებასთან დაკავშირებული პრობლემებისა. ცილების ათვისების შესახებ ინფორმაციის მიღება შეიძლება განავლის კოპროლოგიური გამოკვლევით. რამდენადაც კვებას ძალიან დიდი მნიშვნელობა აქვს მიოპათიების მკურნალობისთვის, ცილების ათვისების დარღვევის შემთხვევაში სასურველია მთავარი მიზეზის დადგენა და მისი აღმოფხვრა (მაგალითად, პანკრეასის იგივე კუჭუკანა ჯირკვლის ექსკრეტორული, გამომყოფი ფუნქციის დაქვეითება, ნაწლავების ლორწოვანი გარსის ანთების მკურნალობა და სხვა).
ფიზიოთერაპია
დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობისას დაღუპული კუნთოვანი ბოჭკოების ადგილას ვითარდება ცხიმოვანი და ფიბროზული (ნაწიბუროვანი) ქსოვილი, რომელიც ხელს უშლის კუნთის მუშაობას და ხშირად ტკივილსაც იწვევს. სწორედ ამ პათოლოგიური ჩანართების გაწოვის მიზნით ინიშნება ფიზიოთერაპია. გარდა ამისა, კუნთების ტკივილისა და კუნთოვანი ბოჭკოების განლევის გამო შესაძლოა ჩამოყალიბდეს კონტრაქტურა - სახსრებში მოძრაობის შეზღუდვა. მკურნალობის ერთადერთი მეთოდი ამ შემთხვევაშიც ფიზიოთერაპიაა. საუკეთესო ეფექტს იძლევა ფერმენტული (პროტეოლიზური) პრეპარატებით ელექტროფორეზი და ელექტროსტიმულაცია. პროტეოლიზური (ცილების დამშლელი) ფერმენტები დაზიანებული ბოჭკოებისა და ფიბროზული ქსოვილის მძლავრ გაწოვას იწვევს, ისე, რომ ჯანმრთელ კუნთოვან ბოჭკოებს არ ეხება. ელექტროსტიმულაციას მიმართავენ მაშინ, როდესაც ცალკეული კუნთები ისეა დასუსტებული, რომ ელემენტარული მოძრაობების შესრულებაც კი არ შეუძლია. ელექტროსტიმულატორი კუნთს პაციენტის ძალისხმევისგან დამოუკიდებლად შეკუმშვას აიძულებს.
მასაჟი
სწორად ჩატარებულ მასაჟს დიდი მნიშვნელობა აქვს. თავდაპირველად უნდა განისაზღვროს კუნთების არაელასტიკური, გამკვრივებული და დასუსტებული უბნები, რადგან სწორედ ამ უბნებისკენ უნდა მიიმართოს მთელი ძალისხმევა. საყურადღებოა ისიც, რომ კომბინირებულად უნდა ჩატარდეს მატონიზებელი (დასუსტებული კუნთებისკენ მიმართული), მომადუნებელი, დამჭიმავი და გამწოვი (კუნთის გამკვრივებული უბნებისკენ მიმართული) მასაჟი. თუ აღინიშნება სუნთქვაში მონაწილე კუნთების სისუსტე, აუცილებელია გულმკერდის მასაჟის ჩატარებაც სუნთქვითი მოძრაობების გასაუმჯობესებლად.
სამკურნალო ვარჯიში
ნერვკუნთოვანი დაავადებების მკურნალობისთვის ვარჯიშს განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს. საქმე ის არის, რომ ამა თუ იმ კუნთის სისუსტის შემთხვევაში მოძრაობაში მის ნაცვლად შესაძლოა სხვა კუნთები (მაგალითად, სინერგისტები) ჩაერთოს. შედეგად მიიღება მოძრაობის არასწორი პატერნი, რომელიც მხოლოდ არასასურველ ეფექტს კი არ იძლევა, არამედ ზოგჯერ სხვა კუნთების, სახსრებისა და მალათაშუა დისკების დაზიანებასაც უწყობს ხელს. ამ დროს ვარჯიში ცალკეული კუნთების მოძრაობაში იზოლირებულ ჩართვას უზრუნველყოფს. მიოპათიით დაავადებულთათვის ვარჯიშთა ერთიანი კომპლექსი დღემდე ვერ შემუშავებულა, ვინაიდან კუნთების ტონუსი და ძალთა დისბალანსი თითოეულ პაციენტს სხვადასხვა აქვს. შესაბამისად, ვარჯიშთა კომპლექსის შერჩევა და დატვირთვის განსაზღვრა თითოეული პაციენტისთვის ინდივიდუალურად ხდება.
მეცნიერული კვლევები და მათ შედეგებზე დაფუძნებული მკურნალობის თავისებურებანი
მეცნიერული გამოკვლევებით დადგენილია, რომ დისტროფიულ კუნთში ადენოზინტრიფოსფორმჟავას (ატფ-ს) შემცველობა დაბალია. ამაზე დაყრდნობით დისტროფიების სამკურნალოდ ფართოდ დაიწყეს ატფ-ს გამოყენება, კერძოდ, კუნთში მისი შეყვანა, თუმცა ეს არც ისე ეფექტური აღმოჩნდა, როგორც თავიდან ეგონათ. როგორც გაირკვა, ეგზოგენური (გარედან შეყვანილი) ატფ სათანადოდ ვერ ერთვება კუნთში მიმდინარე მეტაბოლურ პროცესებში. ამავე დროს ტომსონისა და მისი თანაავტორების მიერ ნაჩვენები იქნა (1978 წ.), რომ დიუშენის პროგრესირებადი მიოდისტროფიის მრავალი სიმპტომი სისხლის შრატში ფერმენტების აქტივობის მაღალ მაჩვენებელთან ერთად სწორედ ჩონჩხის კუნთებში ატფ-სა და ადფ-ს (ადენოზინდიფოსფორმჟავას) ნაკლებობით არის განპირობებული. ავტორებმა აჩვენეს დიუშენის მიოდისტროფიის დროს კუნთებში ამ მჟავების შემცირება, შესაბამისად, 50%-ითა და 70%-ით. იმავდროულად, ადენოზინმონოფოსფატის (ამფ-ის) რაოდენობა თურმე ნორმის ფარგლებში რჩება. კუნთში ადენილური ნუკლეოტიდების განლევამ, ურატების (პურინების დაშლის საბოლოო პროდუქტების) დაბალმა შემცველობამ დღე-ღამის შარდსა და სისხლში ავტორები იმ დასკვნამდე მიიყვანა, რომ კუნთოვან ქსოვილში პურინების სინთეზის გზაზე რაღაც დეფექტი უნდა არსებობდეს. ყოველივე ამის გათვალისწინებით შემოთავაზებულ იქნა ალოპურინოლით მკურნალობა. უჯრედში ბიოქიმიურ დონეზე მიმდინარე პროცესების ახსნასა და ალოპურინოლის მონაწილეობაზე არ შევჩერდებით, აღვნიშნავთ მხოლოდ იმას, რომ ალოპურინოლის ფონზე კუნთის ძალა და ტონუსი საგრძნობლად იმატებდა. ალოპურინოლის სამკურნალო ეფექტის შესასწავლად ფართოდ გაჩაღდა კვლევები სხვადასხვა ქვეყანაში. ისინი დღესაც გრძელდება და ალოპურინოლი ამჟამად პერსპექტიულ პრეპარატად მიიჩნევა მიოდისტროფიების მკურნალობაში.
* * *
მიოდისტროფიით დაავადებულ პაციენტებში კაპილაროსკოპიით გამოვლენილია კუნთების კაპილარული ქსელის ცვლილება სისხლის მიმოქცევის გამოხატულ დარღვევებთან ერთად. ამ მონაცემებზე და მეკდელის მიერ (1971-1972 წწ.) ექსპერიმენტულად შექმნილი იშემიური მიოდისტროფიის მოდელზე დაყრდნობით სპეციალისტები იმ დასკვნამდე მივიდნენ, რომ ნერვკუნთოვანი დაავადებების კომპლექსურ მკურნალობაში აუცილებელია სისხლძარღვთა გამაფართოებელი პრეპარატების ჩართვა. კერძოდ, იყენებენ ნიკოტინის მჟავას, კომპლამინს, ბუთილნორსიმპათოლს და სხვა.
* * *
დიდ ინტერესს იწვევს აგრეთვე დიუშენის მიოდისტროფიის მკურნალობაში D-პენიცილამინის გამოყენების გამოცდილებაც. აღნიშნული პრეპარატი იკავშირებს და აჩქარებს ორგანიზმიდან სხვადასხვა მეტალის - სპილენძის, რკინის, ტყვიის და სხვათა - იონების გამოდევნას. კვლევები ამ კუთხითაც გრძელდება. ამ საკითხზე მომუშავე ავტორები ურჩევენ სპეციალისტებს, განაგრძონ დაავადების ადრეულ სტადიაზე D-პენიცილამინით მკურნალობის შედეგებზე დაკვირვება, მით უმეტეს, მემკვიდრეობითი მიოდისტროფიით დაავადებული ფრინველების მკურნალობა D-პენიცილამინით მეტად ეფექტური გამოდგა.
* * *
ლიტერატურაში არსებობს მონაცემები დიგიტალისის დერივატებით, ტაურინით, რეზერპინით, გლუკაგონით, ჰიპერბარიული ოქსიგენაციით და სხვა საშუალებებით მიოდისტროფიის მკურნალობის შესახებ (ეყრდნობა ცხოველებზე ექსპერიმენტულად შექმნილი მოდელების გამოყენებით ჩატარებულ კვლევებს).
* * *
დასასრულ, რამდენიმე სიტყვა მინესოტის უნივერსიტეტთან არსებული ლილიქეას გულის ინსტიტუტის მეცნიერთა გამოკვლევის შესახებ. ამ მკვლევრებმა გააერთიანეს გენეტიკური კორექციისა და უჯრედთა გადაპროგრამების მეთოდები ღეროვანი უჯრედების მისაღებად, რომლებსაც ძალუძთ დიუშენის მიოდისტროფიით დაავადებული ვირთაგვების კუნთების აღდგენა. ექსპერიმენტების შედეგები გამოქვეყნებულია ჟურნალში “Nature Communications”. კვლევის ავტორებმა თავდაპირველად კანის უჯრედები ისეთ პლურიპოტენტურ უჯრედებად გადააპროგრამეს, რომლებსაც ორგანიზმში სხვადასხვა ტიპის ზრდასრულ უჯრედებად დიფერენცირების უნარი შესწევთ. მასალად გამოიყენეს იმ ვირთაგვების კანის უჯრედები, რომლებსაც ჰქონდათ ცილა დისტროფინისა და უტროფინის მაკოდირებელი გენების მუტაცია. მომდევნო ეტაპზე გენური ინჟინერიის მეთოდით პლურიპოტენტური უჯრედები ცილა უტროფინის შემცველ კუნთოვან უჯრედებად გარდაქმნეს. დისტროფინის მსგავსად, ადამიანის უტროფინი დაზიანებისგან იცავს კუნთოვან ბოჭკოებს. საბოლოო ეტაპზე კი მიღებულ იქნა ჩონჩხის კუნთების წინამორბედი ღეროვანი უჯრედები. მნიშვნელოვანია ისიც, რომ ახალწარმოქმნილი კუნთოვანი ბოჭკოები გამოიმუშავებდნენ მათსავე დამცავ ცილებს, კერძოდ, უტროფინს. ამრიგად, მიოდისტროფიების მკურნალობის სრულყოფისთვის უამრავი კვლევა მიმდინარეობს. ვიმედოვნებთ, სხვათა მსგავსად, საბოლოოდ ეს სამედიცინო პრობლემაც გადაიჭრება.